Systémový lupus erythematodes: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba SLE

Systémový lupus erythematodes, zkráceně SLE a jednodušeji známý jako lupus, je chronické autoimunitní a zánětlivé onemocnění, které – v závislosti na své závažnosti – může postihnout různé orgány a/nebo tkáně.

V současné době není přesná příčina identifikována, ale předpokládá se, že genetická predispozice kombinovaná s hormonálními a/nebo spouštěcími faktory prostředí (např. UV záření, infekce) může určit její začátek.

Pokud jde o výskyt, je známo, že lupus postihuje převážně mladé ženy: vrchol je pozorován mezi 15. a 40. rokem věku, s poměrem ženy a muže 6-10:1.

Více predisponovaná je afrokaribská populace s 207 případy na 100,000 50 jedinců, následuje asijská populace s 100,000 případy na 20 100,000 jedinců a kavkazská populace s XNUMX případy na XNUMX XNUMX jedinců.

Diagnóza systémového lupus erythematodes je často zpožděna kvůli skutečnosti, že onemocnění může postihnout různé systémy a orgány s různým stupněm závažnosti.

Lze identifikovat tři úrovně závažnosti SLE:

v nejmírnější formě postihuje kůži a klouby, ve formě zánětu;
ve středně těžké formě postihuje srdce, plíce a ledviny;
v nejzávažnější formě postihuje nervový systém, počínaje mozkem.

S použitím vhodných imunosupresiv lze příznaky dostat pod kontrolu.

Co je systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, které může způsobit zánět kůže a kloubů a dále progredovat do krevních buněk, plic, ledvin, srdce a nervového systému.

Přestože byla identifikována na počátku 19. století, již Hippokrates mluvil o nemoci způsobující kožní vředy a nazýval ji „herpes esthiomenos“.

Jeho jméno se skládá ze tří slov:

lupus, latinský název pro vlka, kvůli vyrážce ve tvaru motýla, která se objevuje na obličeji mnoha pacientů se SLE (a která připomíná bílou „skvrnu“ na tlamě vlků), nebo kvůli zjizvení způsobenému vyrážkou podobně na vlčí škrábance;
erytematózní, protože kůže zčervená jako vyrážka;
systémové, což naznačuje, že patologie postihuje různé oblasti těla.

Původ termínu lupus se datuje do 12. století, kdy ho parmský lékař Rogerio Frugardi použil k označení kožního projevu.

V roce 1872 pak maďarský dermatolog Moritz Kaposi identifikoval systémové projevy a ještě později, v roce 1948, byly identifikovány LE buňky, tedy neutrofilní granulocyty charakteristické pro toto onemocnění.

Od konce 1800. století se lupus léčil chininem, poté ve spojení s kyselinou salicylovou, s evidentními výsledky; bylo to však během 20. století, kdy se ke zvládnutí nemoci začaly používat kortikosteroidy.

Jako všechna autoimunitní onemocnění je i systémový lupus erythematodes výsledkem dysregulace imunitního systému.

U subjektů trpících nemocemi tohoto typu imunitní systém místo toho, aby útočil pouze na viry a bakterie, rozpoznává některé orgány nebo tkáně jako cizí, a tedy „nepřátele“, čímž vzniká zánětlivá reakce, která určuje poškození – různého typu a závažnosti.

Systémový lupus erythematodes: příznaky

Definice typického a přesného symptomu pro systémový lupus erythematodes je velmi komplikovaná; projevy mohou být ve skutečnosti různé pacient od pacienta, ale především mohou být nespecifické a společné s projevy jiných autoimunitních onemocnění nebo jiných patologických stavů.

Z tohoto důvodu je lupus někdy označován jako „velký imitátor“.

Existují však některé běžnější příznaky, které se mohou projevovat progresivně, a to:

astenie (pocit únavy, slabosti nebo nedostatku energie);
obecná nevolnost;
mírná horečka;
nedostatek chuti k jídlu vedoucí ke ztrátě hmotnosti;
bolesti kloubů, otoky a ztuhlost (trpí jimi 90 % lidí se SLE, zejména zápěstí, kolena a rukou): zánětlivé artralgie, artritida, myalgie/myositida;
deformace kloubů u 10 % pacientů;
kožní vyrážky, vyskytující se u 70 % pacientů a obecně charakterizované „motýlí“ vyrážkou;
nepravidelná alopecie;
přecitlivělost na kůži;
zarudnutí po vystavení slunci;
ulcerózní léze na sliznici dutiny ústní a v nosních dutinách;
Raynaudův syndrom (nadměrný spasmus periferních krevních cév, způsobující snížený průtok krve);
červené, šupinaté nebo šupinaté skvrny.

Konkrétně se kožní léze dělí na:

akutní: takzvaná „motýlí“ vyrážka, erytematózní a edematózní vyrážka, která se může šířit od kořene nosu až po lícní kosti;
subakutní: papuly nebo erytematózní plaky, někdy odlupující se, v oblastech vystavených světlu;
chronické: plakové léze s tendencí k hojení, často lokalizované na obličeji, ušních boltcích, pokožce hlavy a trupu, ale někdy také generalizované.

V nejtěžších případech onemocnění postihuje i krevní buňky, plíce a ledviny a později i nervový systém.

Jsou ale pacienti, kteří kvůli SLE trpí i poruchami sleziny, jater, lymfatických uzlin, trávicího systému, cév a slinných žláz.

A konečně jsou tu tací, u kterých se časem rozvinou další autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo Sjögrenův syndrom.

Nástup příznaků může nastat náhle, někdy ve spojení s horečkou, takže existuje podezření na infekci, nebo postupně a v průběhu měsíců či dokonce let, kdy se tiché fáze střídají s fázemi exacerbace.

V 70-90 % případů na počátku onemocnění je někdy invalidizující astenie, i když existují pacienti, kteří trpí poruchami kloubů intermitentně roky, před nástupem dalších typických příznaků.

Pokud se SLE stane systémovým: příznaky

Když systémový lupus erythematodes postihuje ledviny, může dojít ke stavu zvanému glomerulonefritida, což je zánět ledvinových glomerulů (síť arteriálních kapilár, která filtruje krev, aby produkovala moč).

V tomto stavu vám testy krve a moči umožní stanovit diagnózu.

Včasná diagnostika tohoto onemocnění a tedy možnost jeho rychlé léčby snižuje riziko akutního selhání ledvin na méně než 5 %.

Postižení krevních buněk vede k trombocytopenii (snížení počtu krevních destiček) nebo leukopenii (snížení počtu krevních destiček). bílé krvinky), nebo krvácivé poruchy.

Plicní postižení systémového lupus erythematodes může místo toho způsobit zánět pohrudnice (akutní zánět pohrudnice), zápal plic, intersticiální onemocnění, plicní hypertenzi nebo tromboembolii.

Pokud SLE postihuje srdce, pacient si může stěžovat na bolest na hrudi, bušení srdce nebo respirační symptomy, které mohou naznačovat onemocnění, jako je endokarditida, perikarditida, myokarditida nebo ateroskleróza až v nejzávažnějších případech až infarkt myokardu.

Postižení nervového systému (mozek a/nebo periferní nervy) se obvykle projevuje jako silné bolesti hlavy, stavy zmatenosti, poruchy paměti, poruchy nálady a chování, epilepsie, záchvaty, kognitivní problémy, poruchy vidění nebo polyneuropatie.

V nejtěžších případech byly pozorovány mrtvice.

Jiné příznaky systémového lupus erythematodes mohou být

zvětšené lymfatické uzliny, slezina, játra a slinné žlázy;
gastrointestinální poruchy;
vaskulitida (zánět krevních cév);
potrat a preeklampsie u těhotných žen.

Systémový lupus erythematodes: příčiny a diagnostika

Dosud nebyla zjištěna skutečná příčina propuknutí systémového lupus erythematodes. Podle nejuznávanějších teorií existují faktory predisponující ke vzniku onemocnění:

geneticko-dědičné faktory: etnické skupiny nejvíce postižené SLE jsou Afroameričané, původní obyvatelé Havaje, Hispánci, Asijští Američané a obyvatelé tichomořských ostrovů;
hormonální faktory: v 9 z 10 případů jsou postiženy ženy; ačkoli úloha estrogenu nebyla nikdy potvrzena, symptomy se stávají intenzivnějšími během menstruačního cyklu a během těhotenství;
faktory životního prostředí: patří sem expozice ultrafialovým paprskům nebo křemičitému prachu, užívání antihypertenziv nebo antiepileptik nebo antibiotik (peniciliny nebo amoxicilin), expozice některým virům (např. zarděnky nebo Epstein-Brr), nedostatek vitaminu D a obecněji stres .

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Chcete-li diagnostikovat lupus erythematodes, musíte splnit alespoň 4 z 11 diagnostických kritérií stanovených v roce 1982 American College of Rheumatology a revidovaných v roce 1997:

červená vyrážka ve tvaru motýla na obličeji nebo jiná vyrážka charakteristická pro lupus;
charakteristické vyrážky diskoidního lupusu (kulaté, červené, vyvýšené vyrážky, někdy progredující do ztráty epidermis vedoucí k jizvení);
vředy uvnitř úst nebo nosu;
artritida zahrnující alespoň dva klouby a mající citlivost, otok nebo výpotek;
fotocitlivost;
hematologické poruchy (hemolytická anémie, leukopenie, lymfocytopenie nebo trombocytopenie nezpůsobená léky);
postižení ledvin, v přítomnosti proteinurie větší než 0.5 g za den;
přítomnost antinukleárních protilátek (ANA);
přítomnost anti-ds DNA nebo anti-Sm nebo antifosfolipidových protilátek nebo falešně pozitivní sérologický test na syfilis;
postižení nervového systému (křeče a/nebo psychóza).

Pokud jsou splněna alespoň čtyři z těchto kritérií, budou vyžadovány následné krevní testy

Nejprve bude zkoumána přítomnost antinukleárních protilátek (ANA): ačkoli je lze detekovat i v přítomnosti jiných onemocnění, většina lidí se SLE je má.

Po identifikaci specialista obvykle objedná test na protilátky proti dvouvláknové DNA (anti-ds-DNA) a další autoprotilátky (např. panel ENA).

Na základě výsledků a dalších sérologických vyšetření (krevní obraz, ESR, renální funkce, analýza moči) bude tedy možné s jistotou stanovit diagnózu.

Lidé s lupusem mají obvykle několik z těchto stavů:

pokles červených krvinek
pokles bílých krvinek
pokles krevních destiček
Zvýšená ESR (indikující zánět)
zvýšené sérové hladiny antinukleárních protilátek (ANA)
pozitivita některých podtypů antinukleárních protilátek (panel ENA), zejména Anti-Sm, někdy v kombinaci s Anti-RNP, Anti-SSA a/nebo Anti-SSB
hyperazotémie
krev v moči
bílkoviny v moči

Po stanovení diagnózy odborník případně předepíše další vyšetření s cílem posoudit rozsah a závažnost onemocnění:

elektrokardiogram, abyste zkontrolovali, zda není postiženo srdce
Rentgen hrudníku pro kontrolu stavu plic
biopsie ledvin, k posouzení stavu ledvin
biopsie kůže

Systémový lupus erythematodes: léčba

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které nelze vyléčit, ale lze jej farmakologicky kontrolovat.

Terapie se u jednotlivých pacientů liší a je zaměřena na kontrolu symptomů a prevenci dalších komplikací.

Pokud pacient trpí mírnou formou SLE, často postačí použití nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) ke kontrole bolesti (zejména kloubů a svalů) a zvýšení teploty a antimalarika léky, zároveň ke zmírnění kožních a kloubních příznaků a ke snížení frekvence exacerbací.

Fototerapie je také užitečná léčba ke kontrole vyrážky, stejně jako kortikosteroidní krémy nebo masti.

Vždy se také doporučuje používat opalovací krém s SPF alespoň 30.

U nejzávažnějších forem se lupus místo toho léčí kortikosteroidy v dávkách a způsobech podávání (topické, perorální, intravenózní), které se liší podle závažnosti onemocnění.

Kortikosteroidy snižují myalgie (bolesti svalů), poruchy kloubů, kontrolují kožní příznaky a zabraňují vzniku komplikací, jako je zánět pohrudnice, perikarditida a vaskulitida.

U nejtěžších forem hrají důležitou roli i imunosupresiva, která potlačením imunitního systému řídí jeho nadměrnou reaktivitu u tohoto onemocnění a následně snižují zánět; vedle nich se zejména v posledních letech objevil význam monoklonálních protilátek.

U pacientů s lupusem, kteří trpí vaskulárními problémy, může být také indikována antikoagulační léčba k prevenci tromboembolických jevů.

Obvykle zpočátku terapie spočívá v kontrole akutního zánětlivého stavu a jakmile je dosaženo, v použití léků, které mohou zabránit vzniku symptomů a komplikací; v některých případech mohou být léky, v závislosti na progresi onemocnění, sníženy v jejich dávkování nebo pozastaveny.

Pak existují pravidla chování, která musí pacient dodržovat, aby se předešlo zhoršení příznaků systémového lupus erythematodes; mezi těmito:

chraňte se při pobytu na slunci pomocí krémů s vysokým SPF
nekuřte (kouření zhoršuje kardiovaskulární problémy)
dodržujte zdravou a vyváženou stravu, abyste kontrolovali vysoký krevní tlak a nepoškozovali ledviny
dostat dostatek vitamínu D
pravidelně sledovat

Systémový lupus erythematodes: prognóza

Na rozdíl od XNUMX. let, kdy byla délka života pacientů postižených systémovým lupus erythematodes pět let, dnes lze toto onemocnění úspěšně léčit, s očekávanou délkou života téměř srovnatelnou s nepostiženou populací – za předpokladu přiměřeného užívání léků.

Prognóza je příznivější u žen než u mužů a dětí.

Když se SLE objeví po 60. roce věku, průběh je obvykle benigní.

Zásadní je také sledování komorbidit pacientů (např. hypertenze, hypercholesterolémie).