Vasculitis: symptoms and causes of Horton's arteritis

Vaskulitida: příznaky a příčiny Hortonovy arteritidy

By Cristiano Antonino On 23. září 2022

Hortonova arteritida je forma vaskulitidy: zánět krevních cév, nejčastější u starších lidí s vypočítanou incidencí v nejvíce postižených zemích severní Evropy 17–18 případů na 100,000 50 nad XNUMX let.

Co je Hortonova arteritida

Hortonova arteritida (AH), od lékaře, který ji poprvé popsal v roce 1937, označovaná také jako obrovskobuněčná arteritida nebo temporální arteritida, je zánět, který postihuje zejména určité velké a středně velké tepny těla, a to častěji, některé tepny, které zavlažují:

hlava (temporální tepny);
oči a oční oblast (oční, zadní ciliární);
krk a trup (vertebrální tepny).

Zánět tvoří aglomeráty (granulomy) složené z různých prvků, jako jsou buňky imunitního systému a fragmenty pojivové tkáně, které infiltrují především střední vrstvu cévy (střední tonaca), ale mohou postihnout i všechny 3 vrstvy stěn tepen (intima , střední tonaka a adventitia tonaca).

Příznaky obrovskobuněčné arteritidy

Klinické projevy onemocnění mohou být rozmanité a různorodé, avšak se systémovou symptomatologií zjištěnou u většiny pacientů.

Mezi hlavní příznaky onemocnění patří

bolest hlavy: přibližně 90 % subjektů má intenzivní bolest hlavy, která může být lokalizována v různých oblastech, jako jsou:
časová oblast (po stranách očí, ve směru k uchu);
vršek hlavy;
okcipitální oblast (část hlavy umístěná nad zadní částí krku);
bolest lopatkového svalstva: v 15–30 % případů doprovázená bolestí hlavy a s charakteristikami překrývajícími polymyalgia rheumatica (PMR), zánětlivé onemocnění způsobující bolest a ztuhlost kloubů v oblasti krku, ramene a pánevního pletence
horečka: přítomna cca. 15 % případů, zřídka přesahující 39 °C;
bolest při žvýkání (klaudikace žvýkacích svalů), v důsledku ischemie, tj. nedostatečného prokrvení žvýkacích svalů. V těchto případech může bolest vyzařovat do: obličeje; uši; jazyk, ústa a ústní dutina;
kašel neznámé příčiny;
periferní artritida, postihující velké klouby, jako jsou:
koleno;
loket;
kotník;
zápěstí;
periferní neuropatie: cca. 15 % pacientů má poškození a poruchu periferních nervů (mnohočetná mononeuritida, polyneuropatie atd.);
další vzácné příznaky, jako je cerebrální ischémie; Spinální srdeční infarkt; demence; nekróza pokožky hlavy.

Při objektivním vyšetření asi 50 procent subjektů vykazuje bolest při dotyku spánkové tepny, která se jeví jako ztluštělá a/nebo s uzly, takže arteriální puls často není možné detekovat.

Hortonova arteritida se může také projevit v některých případech s očními příznaky, včetně:

slepota: nejzávažnějším klinickým projevem, který postihuje asi 20 procent případů, je ztráta zraku na jedné nebo obou stranách, hlavně spojená s uzávěrem zadních ciliárních tepen. Zpočátku může být tato slepota přechodná a možná i jednostranná, ale bez vhodné léčby se může během několika týdnů stát trvalou, což se bohužel vyskytuje asi ve 30 % případů;
dvojité vidění (diplopie), ve 2-15 % případů;
žádné oční projevy: mezi 5-40 % případů, s významným rizikem očních komplikací.

Příčiny patologie

Zánět způsobený Hortonovou arteritidou je výsledkem aktivace vrozeného a získaného imunitního systému se spouštěcími příčinami, které však nejsou dosud známy, jako je tomu u většiny vaskulitid.

Dá se však mluvit o genetické predispozici.

Koho to ovlivňuje

Zdá se, že temporální arteritida postihuje ženy 2 až 6krát více než muže, přičemž pravděpodobnost rozvoje onemocnění se zvyšuje s věkem natolik, že ve věku 90 let je riziko 20krát vyšší než ve věku 50/60 let.

Populace severní Evropy a Spojených států mají nejvyšší počet případů, podle některých údajů se zvyšuje, ale to může být také způsobeno rostoucím povědomím o nemoci, která se zdá být velmi vzácná u Asiatů a černochů.

Diagnóza obrovskobuněčné arteritidy

V případech podezření na Hortonovu arteritidu lékař předepisuje krevní testy (ESR a C-reaktivní protein), aby zjistil přítomnost nebo nepřítomnost zánětlivých markerů.

Kromě toho je zlatým standardem pro diagnostiku k dnešnímu dni biopsie temporální tepny: vzorek o délce nejméně 2 cm odebraný z anatomického místa, kde byly nalezeny hlavní poruchy.

Jde však o invazivní zákrok, který jako takový může nést i rizika; navíc negativní výsledek zcela nevylučuje přítomnost onemocnění.

Ultrazvuk jako budoucnost diagnostiky?

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Ultrazvuk temporálních tepen by mohl představovat evoluci biopsie, která se zejména v akutních fázích a za předpokladu, že ji provádí zkušený personál, jeví jako zvláště citlivá.

Ne celá vědecká komunita se na tom ale shoduje.

Pro doplnění diagnostického obrazu lze použít i PET (pozitronovou emisní tomografii) s fluorodeoxyglukózou k posouzení přítomnosti či nepřítomnosti arteritidy na úrovni větví aorty.

Léčba Hortonovy arteritidy

Terapie Hortonovy arteritidy v podstatě zahrnuje podávání kortikosteroidů zpočátku ve vysokých dávkách (0.5/1 mg na kg subjektu), které se snižují ve stejnou dobu, kdy zánět klesá.

Během několika měsíců dochází u většiny pacientů k dobré odpovědi na léčbu, což může vést k jejímu definitivnímu vysazení nebo neurčitému, avšak nízkodávkovanému udržování.

V případech, kdy však nedochází ke zlepšení nebo dochází k recidivám, další terapie zahrnují podávání látek, které inhibují receptor Interluchin 6; jsou zodpovědné za zánět, a mohou proto umožnit ústup onemocnění a také omezit používání kortikosteroidů a účinky jejich chronického užívání.

Význam včasnosti u Hortonovy arteritidy

Hortonova arteritida je onemocnění, které lze v dnešní době účinně léčit, pokud je včas diagnostikováno, což je nezbytné k tomu, aby bylo možné pomocí léků předejít větším škodám, jako je slepota.

Proto je nanejvýš důležité, aby si lidé uvědomili, že pokud se u nich objeví příznaky, které lze vysledovat zpět k indikovanému, je třeba co nejdříve navštívit lékaře.