Co je chronická myelomonocytární leukémie (CMML)?

By Cristiano Antonino On 17. 2023

Chronická myelomonocytární leukémie (CMML) je vzácný typ rakoviny krve. U CMML je v krvi příliš mnoho monocytů. Monocyty jsou typem bílých krvinek

Světová zdravotnická organizace (WHO) zařadila CMML do skupiny rakoviny krve nazývané myeloproliferativní a myelodysplastické poruchy.

CMML je samostatný stav s různými možnostmi léčby, protože lidé s CMML mohou mít rysy jak myeloproliferativních poruch (MPN), tak myelodysplastických poruch (MDS).

Kostní dřeň a krevní buňky

Kostní dřeň je měkká vnitřní část našich kostí, která produkuje krevní buňky.

Všechny krvinky vycházejí ze stejného typu buňky zvaného kmenová buňka. Kmenová buňka produkuje nezralé krvinky.

Tyto nezralé buňky procházejí různými fázemi vývoje, než se stanou plně vyvinutými krvinkami.

Kostní dřeň produkuje několik typů krevních buněk, včetně:

červené krvinky k transportu kyslíku v těle
bílé krvinky bojovat s infekcí
krevní destičky na podporu srážení krve

Diagram ukazuje, jak se z jedné krvinky vyvinou různé typy buněk.

Co jsou myeloproliferativní a myelodysplastická onemocnění?

Myeloproliferativní onemocnění je stav, při kterém se tvoří příliš mnoho krvinek.

Myelodysplastická porucha je stav, kdy produkované krvinky jsou abnormální a nejsou plně zralé.

Ve skutečnosti se tyto dvě poruchy často překrývají, což je důvod, proč je sem WHO sloučila do stejné kategorie.

U CMML je to specifický typ bílých krvinek nazývaných monocyty, které jsou abnormální

Monocyty jsou součástí imunitního systému a pomáhají tělu bojovat s infekcemi.

Vyrábí se jich příliš mnoho a nejsou dostatečně vyvinuty, aby správně fungovaly.

Pro kostní dřeň je také obtížnější produkovat další krevní buňky, jako jsou:

červené krvinky
destičky
jiné bílé krvinky

Monocyty totiž zabírají v kostní dřeni hodně místa.

Co se děje v CMML?

Bílé krvinky zvané monocyty pomáhají tělu bojovat s infekcemi.

U CMML kostní dřeň produkuje abnormální monocyty.

Nejsou plně vyvinuté a nemohou normálně fungovat.

Někdy dochází také k nárůstu nezralých buněk nazývaných blastocyty.

Tyto abnormální krevní buňky zůstávají v kostní dřeni nebo jsou zničeny před vstupem do krevního řečiště.

Jak se CMML vyvíjí, kostní dřeň se plní abnormálními monocyty.

Tyto abnormální krvinky se pak rozlévají do krevního řečiště.

Protože kostní dřeň je plná abnormálních buněk, nemůže produkovat dostatek jiných typů krvinek.

Nízký počet normálních krvinek v krevním řečišti nakonec způsobuje příznaky.

Rizika a příčiny CMML

U většiny případů CMML neznáme příčinu, ale existují některé rizikové faktory, které mohou zvýšit riziko jejího rozvoje.

Rizikový faktor je něco, co může zvýšit pravděpodobnost vzniku určitého stavu nebo nemoci.

Riziko rozvoje CMML se zvyšuje s věkem.

Průměrný věk při diagnóze je mezi 71 a 74 lety.

A je častější u mužů než u žen.

Někdy je CMML způsobena radioterapií nebo chemoterapií rakoviny.

Toto se nazývá sekundární nebo s léčbou související CMML.

Změny genů

Výzkum prokázal řadu genetických změn, které jsou u CMML důležité.

Asi polovina všech lidí, kteří mají CMML (asi 50 %), má změnu v genu zvaném TET2.

Gen TET2 produkuje protein, který řídí, kolik monocytů produkují kmenové buňky.

Až 30 ze 100 lidí (až 30 %) má změnu v genu zvaném RAS.

Změna způsobuje nekontrolovatelné množení buněk.

Existují další geny, ve kterých by změny mohly vést k CMML, mezi ně patří:

ASXL1
SRSF2

Mnoho lidí s CMML má více než jednu genetickou změnu.

Známky a symptomy CMML

CMML se obvykle vyvíjí pomalu a zpočátku nezpůsobuje žádné příznaky.

Když začne způsobovat příznaky, mohou zahrnovat

únava a někdy dušnost v důsledku nízkého počtu červených krvinek (anémie)
infekce, které se nezlepšují
krvácení (jako je krvácení z nosu) nebo tvorba modřin v důsledku nízkého počtu krevních destiček
břicho (abdominální diskomfort) z oteklé sleziny
vyrážky nebo uzliny
dušnost z tekutiny mezi vrstvami tkáně pokrývající vnější stranu plic – toto se nazývá pleurální výpotek

Typy CMML

Světová zdravotnická organizace (WHO) rozdělila CMML na 3 typy.

Nazývají se typ 0, typ 1 a typ 2.

Počet abnormálních myeloidních buněk (blastů) ve vzorcích krve a kostní dřeně říká lékaři typ CMML.

Lékaři popisují počet blastocytů v procentech.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

To je počet blastů na 100 bílých krvinek.

CMML typu 0 znamená, že máte méně než 2 % blastů v krvi a méně než 5 % blastů v kostní dřeni.
CMML typu 1 znamená, že máte 2–4 % blastů v krvi nebo 5–9 % blastů v kostní dřeni. Někteří lidé mají obojí.
CMML typu 2 znamená, že máte 5-19 % blastů v krvi a 10-19 % v kostní dřeni.

Mít ve vzorcích Auerovy tyče znamená, že máte CMML typ 2.

Auerovy tyče jsou materiál uvnitř buněk CMML, který vypadá jako dlouhé jehly.

Lze je vidět pouze pod mikroskopem.

A Auerovy tyče lze vidět pouze uvnitř abnormálních buněk.

Znalost vašeho typu CMML spolu s dalšími faktory pomáhá vašemu lékaři rozhodnout o vaší rizikové skupině.

A může jim to pomoci rozhodnout se pro nejlepší léčbu pro vás.

Rizikové skupiny

Lékaři používají rizikové skupiny, aby se pokusili předpovědět, jak dobře bude CMML reagovat na standardní léčbu.

Existuje několik rizikových skupin, které lékaři používají pro CMML.

Obecně lékaři ke zjištění rizikové skupiny používají následující:

váš typ CMML, který zahrnuje počet blastů ve vaší krvi a kostní dřeni
počet bílých krvinek
jakékoli genetické změny v buňkách CMML
zda máte nízký počet červených krvinek a potřebujete transfuzi červených krvinek