Fallot-Tetralogie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Komplikationen und Risiken
Die Fallot-Tetralogie, auch bekannt als „Fallot-Tetralogie“ oder „Blue-Baby-Syndrom“ oder „Fallot-Quadrilogie“ (daher das Akronym TOF oder ToF), ist eine angeborene, dh bereits bei der Geburt vorhandene Herzfehlbildung, die klassischerweise vier anatomische Elemente aufweist die das Herz eines Neugeborenen mit Fallot-Tetralogie vom Herzen eines gesunden Säuglings unterscheiden
Wenn die Fallot-Tetralogie auch mit einem „offenen Foramen ovale“ oder einem Defekt des interatrialen Septums einhergeht, wird das Syndrom als „Fallot-Pentalogie“ bezeichnet.
Ausbreitung der Fallot-Tetralogie
Die Fallot-Tetralogie ist die häufigste cyanogene angeborene Herzläsion bei Erwachsenen und macht 10 % aller angeborenen Herzerkrankungen aus.
Es kann dem Arzt vor oder häufiger nach einer korrigierenden oder palliativen Operation angezeigt werden.
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Ursachen und Pathophysiologie des Blue-Baby-Syndroms
Tetralogie ist das Ergebnis einer Fehlausrichtung des aorto-pulmonalen Septums, das während der Entwicklung den Stamm der Arterien in die Aorta und die Pulmonalarterie teilt, was zu einer vorderen Abweichung der Aorta in Richtung der Pulmonalarterie führt.
Die vier Komponenten der Fallot-Tetralogie sind wie folgt:
- Einsturz der Aorta in das interventrikuläre Septum;
- rechtsventrikuläre Ausflussobstruktion, die auf valvulärer, subvalvulärer, supravalvulärer Ebene oder einer Kombination aller drei auftreten kann;
- membranöser DIV (interventrikulärer Defekt);
- Hypertrophie des rechten Ventrikels.
Das DIV ist normalerweise groß und ermöglicht die freie Kommunikation zwischen rechtem und linkem Ventrikel.
Das Vorhandensein einer rechtsventrikulären Ausflussobstruktion ist schützend und verhindert eine Druck- und Volumenüberlastung des Lungenkreislaufs, die zu einer fixierten pulmonalen Hypertonie führen würde.
Der Grad des Rechts-Links-Shunts hängt vom Grad der rechtsventrikulären Abflussobstruktion ab.
Bei leichter Pulmonalstenose ist der Links-Rechts-Shunt minimal und der Patient bleibt achyanotisch (rosa Tetralogie).
Häufiger ist die Pulmonalstenose schwerwiegend und ein großes Volumen von schlecht mit Sauerstoff angereichertem Blut wird in den systemischen Kreislauf umgeleitet, was zu Zyanose führt.
Die Zyanose verschlimmert sich bei Belastung, da der Abfall des systemischen Gefäßwiderstands den Grad des Rechts-Links-Shunts erhöht.
Tetralogie kann auch mit DIA (interatrialer Defekt), Muskel-DIV, rechtem Aortenbogen und anderen koronaren Anomalien verbunden sein.
Eine chromosomale Deletion (22qll) wird in 15 % der Fälle beobachtet, insbesondere bei solchen mit assoziierten Anomalien.
Diese Deletion impliziert ein erhöhtes Risiko der Übertragung von angeborenen Herzfehlern auf die Nachkommen.
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Diagnose und Symptome der Fallot-Tetralogie
Wenn die Mutter Diabetikerin, Raucherin, über 40 Jahre alt ist und das Baby ein Frühgeborenes mit Zyanose und Atembeschwerden ist, sollte der Arzt eine Fallot-Tetralogie als wahrscheinliche Möglichkeit in Betracht ziehen.
Bei der körperlichen Untersuchung gibt es zyanotische Haut, digitalen Hippokratismus, markantes Auswurfgeräusch am linken Sternumrand, reduziertes oder fehlendes P2.
Der diagnostische Zweifel wird dann bestätigt durch:
- Brust Röntgen,
- Elektrokardiogramm,
- Echokardiogramm und Herzechofarbdoppler.
Das Elektrokardiogramm zeigt eine Hypertrophie des rechten Ventrikels und Anomalien des rechten Vorhofs.
Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt ein charakteristisches Schuhlöffelherz, eine kleine Lungenarterie und ein normales Lungengefäßsystem.
Die Echokardiographie bestimmt die endgültige Diagnose und liefert normalerweise ausreichende Informationen für die Planung der chirurgischen Behandlung.
In etwa der Hälfte aller Fälle wird die Fallot-Tetralogie vor der Geburt (Pränataldiagnostik) mittels Echokardiographie diagnostiziert.
Therapie
Die chirurgische Korrektur der Tetralogie wird normalerweise in der Neugeborenenzeit oder im Säuglingsalter durchgeführt und umfasst die Verbesserung der rechtsventrikulären Obstruktion und den Patch-Verschluss des DIV (interventrikulärer Defekt).
Nach einer Reparaturoperation besteht für die Patienten das Risiko einer Reststenose oder Lungeninsuffizienz, was zu rechtsventrikulärer Dilatation und Dysfunktion sowie Trikuspidalinsuffizienz führen kann.
Eine Aorteninsuffizienz ist nach der Reparatur häufig und kann klinisch signifikant werden.
Residual-AVD, rechtsventrikuläre Ausflusstraktaneurysmen und anhaltende Arrhythmien sind ebenfalls anerkannte Komplikationen.
Arrhythmien können supraventrikulär oder ventrikulär sein, zu hämodynamischen Beeinträchtigungen führen und zu einem erhöhten Risiko eines plötzlichen Todes beitragen.
Eine Verlängerung der QRS-Dauer (bis zu >180 ms) im Oberflächenelektrokardiogramm (EKG) ist ein Marker für ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Tachykardie und plötzlichen Herztod.
Im Säuglingsalter kann eine palliative Operation durchgeführt werden, um die Durchblutung der Lunge zu verbessern.
Manchmal entscheiden sich Patienten dafür, sich keiner vollständigen Reparatur zu unterziehen.
Diese Palliation besteht darin, einen Shunt zwischen Körper- und Lungenkreislauf zu schaffen, z. B. zwischen der A. subclavia und der ipsilateralen Pulmonalarterie (Blalock-Taussig-Shunt), der zu einer Erhöhung des pulmonalen Blutflusses und einer Verbesserung der systemischen Blutoxygenierung führt.
Zu diesem Zweck wurden verschiedene palliative Shunts verwendet.
Obwohl solche Verfahren oft zu einer langfristigen Linderung der Hypoxie führen, können mehrere Komplikationen auftreten.
Shunts können kleiner werden, wenn die Patienten wachsen, oder sie können sich spontan schließen und zu fortschreitender Zyanose führen.
Wenn der Shunt zu groß ist, kann das erhöhte Blutvolumen im Lungenkreislauf und im linken Herzen zu einer Lungenstauung führen und zu einer irreversiblen Lungengefäßobstruktion führen.
Bei Patienten, die das Erwachsenenalter erreichen, sollte dennoch eine korrigierende Operation versucht werden, aber das chirurgische Risiko ist aufgrund des Vorhandenseins einer rechtsventrikulären Dysfunktion größer.
Alle Patienten mit Tetralogie, auch wenn der Zustand chirurgisch korrigiert wurde, sollten eine Endokarditisprophylaxe erhalten.
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