Pädiatrie, was ist PANDAS? Ursachen, Merkmale, Diagnose und Behandlung
Der Begriff „PANDAS“ ist ein Akronym, das für „pädiatrische autoimmune neuropsychiatrische Erkrankungen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen“ steht.
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PANDAS ist bis heute eine hypothetische und umstrittene Diagnose
Der Begriff bezieht sich auf eine nosologische Hypothese, die die Existenz einer Untergruppe von Kindern mit schnell einsetzender Zwangsstörung (OCD) und/oder Tics im Zusammenhang mit einer hämolytischen Streptococcus-β-Infektion der Gruppe A unterstützt.
Der vorgeschlagene Zusammenhang zwischen der Infektion und solchen psychischen Störungen basiert auf der Theorie, dass es eine anfängliche Autoimmunreaktion geben kann, die durch das Vorhandensein des Bakteriums ausgelöst wird, mit der Produktion von „eigenen“ Antikörpern (dh abnorm gegen körpereigenes Gewebe gerichtet). , die in die Basalganglien eingreifen, sind für das Krankheitsbild verantwortlich.
Die PANDAS-Hypothese, die erstmals 1998 beschrieben wurde, basierte auf Beobachtungen in klinischen Fallstudien von Susan Swedo und Kollegen an den US National Institutes of Health und darauf folgenden klinischen Studien, die dramatische und plötzliche Exazerbationen von Zwangsstörungen und Tics nach Infektionen aufzuzeigen schienen.
Es gibt klinische Beweise für eine Korrelation zwischen einer Streptokokkeninfektion und dem Auftreten einiger Fälle von Zwangsstörungen und Tics, aber die Ergebnisse sind nicht schlüssig.
Es gab viele Kontroversen um diese Hypothese; Es wird diskutiert, ob es als eine von anderen Fällen von Tourette-Syndrom und OCD getrennte nosologische Einheit betrachtet werden sollte.
PANDAS entspricht derzeit keiner offiziell anerkannten Krankheit: Sie ist nicht im DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) enthalten.
PANDAS wird in der ICD-11 der Weltgesundheitsorganisation, die 2022 in Kraft tritt, unter Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems erwähnt, aber die Diagnosekriterien sind nicht definiert und es wird kein spezifischer Code für PANS oder PANDAS angegeben. Die von der European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) entwickelten europäischen klinischen Leitlinien 2021 unterstützen die Ergänzungen zu ICD-11 nicht.
Da die PANDAS-Hypothese unbestätigt und durch Daten nicht untermauert war, schlugen Swedo und Kollegen 2012 eine neue Definition vor, das pädiatrische akute neuropsychiatrische Syndrom (PANS), um den akuten Beginn einer Zwangsstörung zu beschreiben, die nicht nur mit früheren Infektionen, sondern auch in Zusammenhang steht allgemein auf offensichtliche Umweltauslösefaktoren oder Immundysfunktion.
Neben PANS wurden zwei weitere Kategorien vorgeschlagen:
- akute neuropsychiatrische Symptome im Kindesalter (akute neuropsychiatrische Symptome im Kindesalter, daher das Akronym CANS);
- Pädiatrische durch Infektionen ausgelöste neuropsychiatrische Autoimmunerkrankungen (Pädiatrische durch Infektionen ausgelöste neuropsychiatrische Autoimmunerkrankungen, daher das Akronym PITAND).
Die CANS/PANS-Hypothesen umfassen mehrere mögliche Mechanismen, die akuten neuropsychiatrischen Erkrankungen zugrunde liegen, schließen jedoch hämolytische Streptokokken-β-Infektionen der Gruppe A als Ursache bei einer Untergruppe von Personen nicht aus.
PANDAS, PANS und CANS stehen im Mittelpunkt der klinischen und Laborforschung, bleiben aber unbewiesen
Es gibt keinen diagnostischen Test, um PANDAS genau zu bestätigen; diagnostische Kriterien werden ungleichmäßig angewendet und die Bedingungen können überdiagnostiziert werden.
Die Behandlung von Kindern mit PANDAS-Verdacht entspricht im Allgemeinen der Standardbehandlung des Tourette-Syndroms und der Zwangsstörung.
Es gibt keine ausreichenden Beweise oder Konsens, um die Behandlung zu unterstützen, obwohl manchmal experimentelle Behandlungen angewendet werden und Nebenwirkungen von nicht nachgewiesenen Behandlungen erwartet werden.
Die Debatte um die PANDAS-Hypothese hat soziale Implikationen: Die Medien und das Internet haben in der PANDAS-Kontroverse eine Rolle gespielt.
Die Medien berichten über die Schwierigkeiten von Familien, die glauben, dass ihre Kinder PANDAS oder PANS haben.
Versuche, die öffentliche Ordnung zu beeinflussen, wurden von Netzwerken wie dem in den USA ansässigen PANDAS Network und dem kanadischen PANDASHELP unternommen.
Eigenschaften des PANDAS-Modells
Die ursprünglich von Susan Swedo et al. (1998) in der Regel mit einem plötzlichen Auftreten von Symptomen, einschließlich motorischer oder vokaler Tics, Zwangsgedanken oder Zwangshandlungen.
Zusätzlich zu einer Diagnose einer Zwangsstörung oder Tics können Kinder andere Symptome haben, die mit Exazerbationen einhergehen, wie z. B. emotionale Labilität, Enuresis, Angst und Verschlechterung der Handschrift.
Es kann zu Remissionsphasen kommen.
Bei PANDAS geht diesem plötzlichen Auftreten vermutlich eine Streptokokkeninfektion voraus.
Da das klinische Spektrum von PANDAS dem des Tourette-Syndroms zu ähneln scheint, haben einige Forscher spekuliert, dass PANDAS und das Tourette-Syndrom assoziiert sein könnten; Diese Idee wird in Frage gestellt und in den Mittelpunkt der Forschung gestellt.
Das akut beginnende pädiatrische neuropsychiatrische Syndrom (PANS) ist eine hypothetische Störung, die durch das plötzliche Auftreten von OCD-Symptomen oder Nahrungseinschränkungen gekennzeichnet ist, begleitet von einer akuten Verhaltensverschlechterung oder neuropsychiatrischen Symptomen.
PANS eliminierte Tic-Störungen als Hauptkriterium und legte mehr Wert auf akut auftretende Zwangsstörungen, während andere Ursachen als eine Streptokokkeninfektion berücksichtigt wurden.
Ursachen
Es wird auch die Hypothese aufgestellt, dass PANS, CANS und PITAND Autoimmunerkrankungen sind, aber dies ist umstritten und unbestätigt.
Es wird spekuliert, dass der Mechanismus dem des rheumatischen Fiebers ähnelt, einer Autoimmunerkrankung, die durch Infektionen mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes) ausgelöst wird, bei der Antikörper das Gehirn angreifen und neuropsychiatrische Zustände verursachen.
Es wird angenommen, dass die Ursache der Sydenham-Chorea (SC) ähnelt, von der bekannt ist, dass sie das Ergebnis einer Streptokokkeninfektion der Gruppe A im Kindesalter ist, die zu der Autoimmunerkrankung und rheumatischem Fieber führt, deren Manifestation SC ist.
Wie SC wird angenommen, dass PANDAS eine Autoimmunität gegen die Basalganglien des Gehirns beinhaltet. Um festzustellen, dass es sich bei einer Störung um eine Autoimmunerkrankung handelt,
Die Kriterien von Witebsky erfordern:
- dass es einen autoreaktiven Antikörper gibt,
- dass ein bestimmtes Ziel für den Antikörper (Autoantigen) identifiziert wird
- dass die Störung bei Tieren verursacht werden kann
- dass die Übertragung von Antikörpern von einem Tier auf ein anderes die Störung verursacht (passive Übertragung).
Die Ergebnisse von Studien, die eine Autoimmunursache untersuchen und die Witebsky-Kriterien erfüllen, sind widersprüchlich, umstritten und unterliegen methodischen Einschränkungen.
Um zu beweisen, dass ein Mikroorganismus eine Störung verursacht, erfordern Kochs Postulate den Nachweis, dass der Organismus in allen Fällen der Störung vorhanden ist, dass der Organismus von denen mit der Störung extrahiert und kultiviert werden kann, dass der Organismus übertragen wird in gesunde Probanden verursacht die Störung und der Organismus kann wieder von dem infizierten Teil isoliert werden.
Giavanonni stellt fest, dass Kochs Postulate nicht hilfreich sind, um zu beweisen, dass es sich bei PANDAS um eine postinfektiöse Erkrankung handelt, da der Organismus möglicherweise nicht mehr vorhanden ist, wenn Symptome auftreten, mehrere Organismen die Symptome verursachen können und die Symptome eine seltene Reaktion auf einen gemeinsamen Erreger sein können.
Einige Studien unterstützen akute Exazerbationen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen bei klinisch definierten PANDAS-Patienten; andere Studien haben keinen Zusammenhang zwischen plötzlichem Auftreten oder Exazerbation mit einer Infektion gefunden.
Die PANS-Hypothese erweitert daher die Ursachen über die Streptokokkeninfektion hinaus und postuliert, dass die Ursache genetisch, metabolisch oder infektiös sein kann.
Bei Kindern mit PANS oder PANDAS sind die Studien widersprüchlich und die Hypothese, dass Antikörper Symptome auslösen, nicht bewiesen; Einige Studien haben Antikörper bei Kindern mit PANS/PANDAS gezeigt, aber diese Ergebnisse wurden in anderen Studien nicht repliziert.
Eine große multizentrische Studie (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) zeigte bei Kindern mit chronischen Tic-Störungen keine Hinweise auf Streptokokken-Infektionen, die zu einer Tic-Exazerbation führten, oder spezifische Antikörper bei Kindern mit Tics, sowie eine Studie über die Cerebrospinalflüssigkeit von Erwachsenen mit Tourette-Syndrom ebenfalls keine spezifischen Antikörper gefunden.
Die von einer Gruppe gefundenen Antikörper wurden gemeinsam als „Cunningham Panel“ bezeichnet; nachfolgende unabhängige Tests zeigten, dass dieses Antikörper-Panel nicht zwischen Kindern mit und ohne PANS unterschied und seine Zuverlässigkeit nicht bewiesen war.
In einer Konsenserklärung der British Pediatric Neurology Association (BPNA) heißt es, dass „eine ursächliche Infektion (eher als eine zufällige Infektion) oder eine entzündliche oder autoimmune Pathogenese“ nicht bestätigt wurde und dass „keine konsistenten Biomarker identifiziert wurden, die PANDAS genau diagnostizieren oder sind zuverlässig mit einer Hirnentzündung assoziiert“.
Diagnose
Swedo et al. schlugen in ihrem Artikel von 1998 fünf diagnostische Kriterien für PANDAS vor.
Diese Kriterien laut Lombroso und Scahill (2008) waren:
- das Vorhandensein einer DSM-IV-kompatiblen Tic-Störung und/oder OCD;
- präpubertärer Beginn neuropsychiatrischer Symptome;
- Symptombeginn in der Anamnese und/oder episodischer Verlauf mit plötzlicher Symptomverschlimmerung, unterbrochen von Phasen teilweiser oder vollständiger Remission;
- Hinweise auf einen zeitlichen Zusammenhang zwischen dem Auftreten oder der Verschlimmerung von Symptomen und einer früheren Streptokokkeninfektion;
- zufällige Bewegungen (z. B. motorische Hyperaktivität und choreiforme Bewegungen) während einer Symptomverschlimmerung.
Die vorgeschlagenen PANS-Kriterien erfordern einen plötzlichen Beginn einer Zwangsstörung (schwer genug, um eine DSM-Diagnose zu rechtfertigen) oder eine beeinträchtigte Nahrungsaufnahme, zusammen mit schweren und akuten neuropsychiatrischen Symptomen von mindestens zwei der folgenden: Angst, emotionale Labilität oder Depression, Reizbarkeit oder oppositionelles Verhalten , Entwicklungsrückgang, Schulverfall, sensorische oder motorische Schwierigkeiten oder Schlaf- oder Harnstörungen.
Die Symptome sollten nicht besser durch eine andere Erkrankung wie Syndenham-Chorea oder Tourette-Syndrom erklärt werden.
Die Autoren gaben an, dass alle anderen Ursachen ausgeschlossen werden müssen (Ausschlussdiagnose), damit PANS in Betracht gezogen werden kann.
Es gibt keinen diagnostischen Test, um PANDAS genau zu bestätigen
Die diagnostischen Kriterien für alle vorgeschlagenen Erkrankungen (PANDAS, PITANDs, CANS und PANS) basieren eher auf Symptomen und Präsentation als auf Anzeichen von Autoimmunität.
Ein als „Cunningham Panel“ bekanntes und von Moleculera Labs vermarktetes Instrument zur Diagnose von PANDAS und PANS auf der Grundlage von Antikörpertests unterschied bei unabhängigen Tests nicht zwischen Kindern mit und ohne PANS.
PANDAS können überdiagnostiziert werden: Diagnosekriterien werden ungleichmäßig angewendet und eine Verdachtsdiagnose kann laut Wilbur et al. (2019) auf „Kinder, bei denen immunvermittelte Symptome unwahrscheinlich sind“ gestellt werden.
Die Mehrzahl der Patienten, bei denen von niedergelassenen Ärzten PANDAS diagnostiziert wurde, erfüllte die Kriterien bei der Untersuchung durch Fachärzte nicht, was darauf hindeutet, dass die Diagnose PANDAS von niedergelassenen Ärzten ohne schlüssige Beweise gestellt wurde.
Differentialdiagnose
Denn die Symptome überschneiden sich mit vielen anderen psychiatrisch Bedingungen ist die Differentialdiagnose schwierig.
Es gibt mehrere Schwierigkeiten bei der Unterscheidung von PANDAS und TS. Die beiden haben einen ähnlichen Beginn und einen zunehmenden und abnehmenden Verlauf, und der Beginn oder die plötzliche Verschlimmerung von Tics, die bei PANDAS vermutet werden, sind bei TS nicht ungewöhnlich.
Es gibt eine höhere Rate an OCD und TS unter Verwandten von Kindern mit PANDAS, und diese Kinder haben oft Tics, die einer PANDAS-Diagnose vorausgehen, oder können für Tic-Störungen prädisponiert sein; was ein dramatischer Beginn aufgrund einer GAS-Infektion zu sein scheint, „könnte der natürliche Verlauf von Tic-Störungen sein“, so Ueda und Black (2021).[10]
Therapie
Die Behandlung von Kindern mit Verdacht auf PANDAS entspricht im Allgemeinen der Standardbehandlung des Tourette-Syndroms und der Zwangsstörung.
Dazu gehören kognitive Verhaltenstherapie und Medikamente zur Behandlung von Zwangsstörungen, wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) und konventionelle Tic-Therapie.
Wenn Personen „anhaltende oder behindernde Symptome“ haben, empfehlen Wilbur (2019) et al. die Überweisung an Spezialisten, die Behandlung von akuten Streptokokkeninfektionen, die gemäß den etablierten Richtlinien identifiziert wurden, und eine Immuntherapie nur in klinischen Studien.
Der Einsatz von Psychopharmaka bei PANS/PANDAS ist weit verbreitet, obwohl 2019 kontrollierte Studien fehlten.
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