Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Gehirnfunktion beeinträchtigt ist (Enzephalopathie). Der Zustand ist nach seiner möglichen Assoziation mit Hashimoto-Thyreoiditis, einer häufigen Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, benannt, aber die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.1

HE trägt zu neurologischen Problemen wie Krampfanfällen, Verwirrtheit oder Demenz bei. Es ist normalerweise mit der Behandlung reversibel.

Die Hashimoto-Enzephalopathie gilt als selten und betrifft nur zwei von 100,000 Menschen

Es ist jedoch wahrscheinlich, dass viel mehr Fälle nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden, da die Erkrankung nicht gut verstanden oder hoch anerkannt ist.1

Das Durchschnittsalter beim Auftreten von Symptomen der Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei etwa 40 bis 55 Jahren. Bei Frauen wird sie etwa viermal häufiger diagnostiziert als bei Männern.1 HE kann auch Kinder betreffen, aber das gilt als selten.

Symptome der Hashimoto-Enzephalopathie

Die Hashimoto-Enzephalopathie beeinflusst, wie Ihr Gehirn funktioniert, was zu einem kognitiven Rückgang und einem veränderten Bewusstsein führt. Es schreitet normalerweise auf eine von drei Arten fort:2

• Rückfälle und Remission: Episoden akuter Symptome kommen und gehen, oft mit Krampfanfällen und schlaganfallähnlichen Attacken.
• Progressiv: Der kognitive Rückgang entwickelt sich allmählich zu Demenz, Halluzinationen, Verwirrtheit, Beeinträchtigung des Schlaf-Wach-Zyklus oder sogar einem Koma.
• Selbstlimitierend: Nach einer symptomatischen Phase heilt die Krankheit ohne Behandlung von selbst aus.

Zu den Symptomen, die den verschiedenen Typen gemeinsam sind, gehören:2

• Depression, die das erste Symptom der progressiven Form sein kann
• Ermüden
• Angst
• Überreagierende Reflexe
• Appetitmangel
• Verwechslung
• Zerebrale Ischämie (Mangel an Blutfluss zu Bereichen des Gehirns)
• Verändertes Bewusstsein
• Tremors
• Desorientierung
• Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
• Psychose und wahnhaftes Verhalten
• Krämpfe und Zuckungen in den Muskeln, bekannt als Myoklonus
• Fehlende Muskelkoordination, die zu Gehproblemen führen kann
• Probleme beim Sprechen
• Kopfschmerzen
• Konzentrationsschwäche und Unaufmerksamkeit
• Emotionale Instabilität
• Rückzug aus sozialen Aktivitäten
• Persönlichkeit ändert sich

Ursachen

Es ist nicht bekannt, was genau die Hashimoto-Enzephalopathie verursacht, aber Wissenschaftler glauben, dass wie bei der Hashimoto-Thyreoiditis

HE ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise auf Ihr körpereigenes Gewebe abzielt, als ob es ein Virus oder ein Bakterium wäre. Im Falle von HE ist das Ziel das Gehirn.

Bei der Hashimoto-Thyreoiditis greift das Immunsystem die Schilddrüse an und verursacht hormonelle Probleme. Es ist noch unklar, was die Beziehung zwischen diesen Bedingungen ist.2

Diagnose der Hashimoto-Enzephalopathie

Derzeit haben Gesundheitsdienstleister keinen endgültigen Test für die Hashimoto-Enzephalopathie.

Da seine Symptome hauptsächlich Ihr Gehirn betreffen, kann HE leicht falsch diagnostiziert oder übersehen werden.

Menschen werden manchmal fälschlicherweise mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, der Alzheimer-Krankheit oder einem Schlaganfall diagnostiziert.4

Die Diagnose besteht zunächst darin, andere bekannte Ursachen der Enzephalopathie auszuschließen und dann auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper (die „Angriffs“-Zellen des Immunsystems) und eine Schilddrüsenfunktionsstörung zu prüfen.

Ursachen der Enzephalopathie

Der Begriff „Enzephalopathie“ ist von der medizinischen Wissenschaft nicht genau definiert und dient stattdessen als weit gefasster Begriff für Krankheiten, die die Funktion oder Struktur des Gehirns verändern.

Viele Krankheiten tun dies, darunter einige chronische und andere, die akut (kurzfristig) und reversibel sind.5

Chronische Enzephalopathien resultieren in der Regel aus dauerhaften Veränderungen des Gehirns.

Dazu gehören:5

• Schädel-Hirn-Trauma
• Belastung durch Schwermetalle
• HIV-bedingte Veränderungen
• Korsakoff-Enzephalopathie
• Spongiforme Enzephalopathien wie Creutzfeldt-Jakob

Akute Enzephalopathien umfassen vorübergehende Funktionsänderungen aufgrund von:

• Toxine (z. B. Medikamente, Freizeitdrogen oder Kontakt mit gefährlichen Chemikalien)
• Stoffwechselstörungen
• Kombinationen der oben genannten Ursachen, einschließlich Nieren- oder Leberversagen, Elektrolytstörungen, Fieber, Infektionen und Nährstoffmangel
• Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um nach einer dieser möglichen Ursachen zu suchen, je nachdem, was Ihr Arzt für die wahrscheinlichsten Probleme hält.

Antithyroid-Antikörper

Der Test auf zwei Antikörper, die die Schilddrüse angreifen – sogenannte Schilddrüsenperoxidase (TPO)-Antikörper und Antithyreoglobulin (TG)-Antikörper – ist von entscheidender Bedeutung, da diese der Schlüssel zur Diagnose von HE sind.

In der oben erwähnten Überprüfung von 2016 hatten alle 251 Teilnehmer erhöhte Werte von einem oder beiden dieser Antikörper.3

Schilddrüsenhormonspiegel

Die Schilddrüsenhormonspiegel werden normalerweise ebenfalls getestet, aber diese variieren von Person zu Person.

Laut einem 2010 veröffentlichten Artikel:6

• Zwischen 23 % und 35 % der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie haben eine subklinische Hypothyreose (niedrige Hormonspiegel, die den Schwellenwert für eine Schilddrüsenerkrankung nicht erreichen).
• Zwischen 17 % und 20 % haben eine primäre Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
• Etwa 7 % haben eine Schilddrüsenüberfunktion (Schilddrüsenüberfunktion)

Die Überprüfung von 2016 ergab auch, dass die meisten Patienten normale Werte des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons aufwiesen und nur bei 32 % zuvor eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert worden war.3

Andere Ursachen ausschließen

Ein großer Teil der Diagnose von HE besteht darin, Tests auf andere mögliche Gründe für Ihre Symptome durchzuführen und diese auszuschließen.

Eine Lumbalpunktion, auch bekannt als a Spinale tap, sucht nach hohen Proteinkonzentrationen in Ihrer Zerebrospinalflüssigkeit, die in etwa 75 % der HE-Fälle vorhanden ist.7

Die Flüssigkeit kann auch kultiviert werden, um Bakterien, Viren oder andere Krankheitserreger zu finden, die Ihre Symptome verursachen könnten.

Die Elektroenzephalographie (EEG) ist ein nicht-invasiver Test, bei dem Elektroden verwendet werden, um Ihre Gehirnströme zu messen.

Anomalien werden bei 90 % bis 98 % der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie gefunden.8

Magnetresonanztomographie (MRT), die detaillierte Bilder des Gehirns erzeugt. MRTs sind normalerweise, aber nicht immer, normal bei HE.

Behandlung

Die primäre Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroid-Medikamente, normalerweise Prednison, oder intravenöses (IV) Medrol (Methylprednisolon).3

Die meisten Menschen sprechen schnell und gut auf die medikamentöse Behandlung an, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar verschwinden.

Die Überprüfung von 2016 ergab, dass 91 % der Teilnehmer vollständig oder zu mindestens 50 % auf die Steroidbehandlung ansprachen.

Das Ansprechen auf eine Steroidbehandlung wird als Teil dessen betrachtet, was HE.3 definiert

Für Menschen, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder deren Symptome nicht darauf ansprachen, sind andere Optionen:2

Immunsuppressive Medikamente wie Cytoxan (Cyclophosphamid), CellCept (Mycophenolatmofetil) oder Rituxan (Rituximab)9

Intravenöses Immunglobulin (IVIG), bei dem Antikörper von gesunden Spendern in die Venen abgegeben werden,10 was dazu beiträgt, schädliche Antikörper zu entfernen und/oder deren Wirkung zu hemmen9

Plasmaaustausch, bei dem Ihr Plasma (die Flüssigkeit in Ihrem Blut) entnommen und durch gesundes Plasma ersetzt wird, um schädliche Antikörper zu entfernen11

Prognose der Hashimoto-Enzephalopathie

Wie die meisten Autoimmunerkrankungen gilt die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern als behandelbar.

Die Prognose ist im Allgemeinen gut.

Nach der Erstbehandlung verfällt die Störung oft in Remission.

Einige Patienten können die medikamentöse Therapie für mehrere Jahre unterbrechen.

Es besteht das Risiko eines zukünftigen Rückfalls, aber in der Überprüfung von 2016 hatten nur 16 % der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele dieser Personen hatten zuvor eine schwere HE, die mit einem Koma verbunden war.3

Welche Art von Gesundheitsdienstleistern behandelt Hashimoto-Enzephalopathie?

Neurologen sind oft die am besten ausgestatteten Spezialisten, um die Behandlung von Hashimoto-Enzephalopathie zu diagnostizieren und zu überwachen.12

Andere Gesundheitsdienstleister, die möglicherweise an der Diagnose und Behandlung dieser Autoimmunerkrankung beteiligt sind, sind Rheumatologen, Psychiater, Psychologen und Immunologen.

Ist Hashimoto-Enzephalopathie eine Form von Demenz?

Demenz ist ein Symptom der Hashimoto-Enzephalopathie (HE).

HE kann schnell fortschreitende Demenz oder Demenz unbekannter Ursache verursachen, aber die kognitiven Veränderungen können bei richtiger Behandlung reversibel sein.13

References:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Steroid-responsive Enzephalopathie in Verbindung mit Autoimmunthyreoiditis, die sich durch Fieber und Verwirrtheit äußert. Fallvertreter Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. Hashimoto-Enzephalopathie.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Steroid-responsive Enzephalopathie assoziiert mit autoimmuner Thyreoiditis (SREAT): Merkmale, Behandlung und Ergebnis in 251 Fällen aus der Literatur. Autoimmun- Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimoto-Enzephalopathie imitiert die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians: ACP-Hospitalist. Enzephalopathie.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimoto-Enzephalopathie mit neurokognitiven Symptomen: ein Fallbericht. J Med Fallbericht. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawney IM. Enzephalopathie mit Hypothyreose. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akuter Verwirrungszustand durch Hashimoto-Enzephalopathie bei einem Patienten mit Hypothyreose: ein Fallbericht. Fälle J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimmune Enzephalitis-Allianz. Behandlung.
10. Amerikanisches College für Rheumatologie. Intravenöses Immunglobulin (IVIG).
11. Südwestliches medizinisches Zentrum der Universität von Texas. Therapeutischer Plasmaaustausch.
12. ER IST EIN. Ärzte.
13. Verma R., Chakraborty A., Anand K., Garg J. Hashimoto-Enzephalitis: Ungewöhnliche Ursache einer reversiblen Demenz. J Fam Med Primärversorgung. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

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Quelle:

Sehr gute Gesundheit