Angeborene Pulmonalklappenstenose und Ebstein-Anomalie
Die „angeborene Pulmonalklappenstenose“ oder „angeborene Pulmonalstenose“ ist eine angeborene (dh bereits bei der Geburt vorhandene) Herzerkrankung, die durch eine Obstruktion der Blutabflussbahn von der rechten Herzkammer zum Lungenstamm und damit zu den Lungenarterien und der Lunge gekennzeichnet ist Verkehr
Die Pulmonalklappenstenose ist die häufigste Ursache einer rechtsventrikulären Abflussobstruktion und stellt sich im Allgemeinen als isolierte angeborene Läsion dar
Die Fusion der Pulmonallappen erzeugt einen Zustand der Drucküberlastung und führt zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie.
Einige Patienten entwickeln eine diskrete Hypertrophie des Infundibulums unterhalb der Pulmonalklappe, was weiter zur Obstruktion des Abflusses beiträgt.
Symptome und Anzeichen einer angeborenen Pulmonalklappenstenose
Sofern die Klappe nicht bei der Geburt stark stenotisch ist, leben die meisten Personen mit dieser Anomalie ein normales Leben bis zum Jugend- oder frühen Erwachsenenalter.
Die Entwicklung der Symptome hängt von der Schwere der Stenose und der rechtsventrikulären Funktion ab.
Patienten mit leichter bis mittelschwerer Stenose sind im Allgemeinen asymptomatisch und weisen selten die mit diesem Defekt verbundenen Komplikationen auf.
Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Obstruktion klagen oft über Asthenie und sich verschlechternde Dyspnoe (Atembeschwerden).
Wenn eine rechtsventrikuläre Dysfunktion auftritt, können Anzeichen und Symptome einer rechtsventrikulären Insuffizienz vorhanden sein.
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Diagnose der angeborenen Pulmonalklappenstenose
Die Diagnose basiert auf Anamnese, objektiver Untersuchung und verschiedenen Tests.
Bei objektiver Untersuchung zeigt der Patient mit schwerer Stenose bei Palpation des Präkordiums einen rechtsventrikulären Impuls.
Der Sl-Ton ist normalerweise normal und wird von einem öffnenden Klicken gefolgt, das mit dem Ausatmen intensiver wird.
Der P2-Ton nimmt mit zunehmender Schwere der Stenose ab und verzögert sich.
Das charakteristische Geräusch der Pulmonalstenose ist ein systolisches Ejakulationsgeräusch, das am besten am linken oberen Sternumrand wahrgenommen wird und mit Inspiration zunimmt.
Wie bei der Aortenstenose weist ein Geräusch mit später Spitze auf eine schwerere Stenose hin.
Bei Patienten mit schwerer rechtsventrikulärer Abflussobstruktion können auch eine markante a-Welle am jugularvenösen Puls und ein S4-Ton des rechten Herzens vorhanden sein.
Auf dem Elektrokardiogramm wird eine Hypertrophie des rechten Ventrikels und des rechten Atriums festgestellt.
Auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs wird eine poststenotische Dilatation des Lungenstamms oder der linken Lungenarterie festgestellt; Dilatation des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels wird ebenfalls festgestellt.
Bei asymptomatischen Patienten mit leichter Pulmonalstenose beschränkt sich die Therapie auf die Endokarditisprophylaxe
Patienten mit mäßiger Stenose (Spitzengradient > 50 mmHg) entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit Symptome und erfordern im Laufe der Zeit eine Intervention; sie müssen auch behandelt werden, selbst wenn sie asymptomatisch sind.
Eine Intervention ist auch bei Patienten mit schwerer Obstruktion (Spitzengradient > 80 mmHg) erforderlich.
Bei Kindern und Erwachsenen mit isolierter Pulmonalstenose ist die perkutane Ballonvalvuloplastie eine geeignete Behandlungsoption, die mit einer Operation vergleichbare Ergebnisse garantiert.
Es ist unwahrscheinlich, dass eine Ballonvalvuloplastie die durch eine signifikante infundibuläre Stenose verursachte Obstruktion mildert, in diesem Fall ist eine chirurgische Reparatur vorzuziehen.
Die Klappenreparatur umfasst die Trennung der fusionierten Kommissuren und die Resektion des Infundibulums, wenn eine signifikante Hypertrophie vorhanden ist.
Ein Klappenaustausch ist selten erforderlich.
Ebsteins Anomalie
Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene Erkrankung (0.5 % der Patienten mit angeborenem Herzfehler), die durch eine apikale Verschiebung der Trikuspidalklappe im rechten Ventrikel gekennzeichnet ist.
Als Ergebnis bildet der basale Teil des rechten Ventrikels einen Teil des rechten Atriums und hinterlässt einen reduzierten rechten Ventrikel.
Trikuspidallappen sind oft dysplastisch und können teilweise am interventrikulären Septum oder an der freien Wand des rechten Ventrikels haften, oft mit signifikanter Trikuspidalinsuffizienz.
Der Grad der rechtsventrikulären Dysfunktion hängt von der Größe der funktionierenden rechten Herzkammer und dem Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz ab.
Die Ebstein-Anomalie entwickelt sich häufig im Erwachsenenalter.
Ein pervöses Foramen ovale oder ein interventrikulärer Septumdefekt vom Typ Ostium secundum ist bei mehr als 50 Prozent der Patienten vorhanden, und ein Rechts-Links-Shunt kann mit zunehmendem rechtsatrialen Druck auftreten.
Bei Personen mit Ebstein-Anomalie sind supraventrikuläre Arrhythmien häufig, ebenso wie ventrikuläre Präexzitation im Zusammenhang mit dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom.
Zu den objektiven Befunden gehören Zyanose, erhöhter Jugularvenendruck, prominente V-Welle, systolisches Geräusch am Sternumrand, das mit Inspiration zunimmt.
Im Elektrokardiogramm wird eine Dilatation des rechten Vorhofs, ein Rechtsschenkelblock, eine PR-Verlängerung und eine ventrikuläre Präexzitation festgestellt.
Auf dem Röntgenbild des Brustkorbs wird eine Dilatation des rechten Vorhofs und eine normale Lungenvaskularität festgestellt.
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