Scimitar-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose und Sterblichkeit
Das Scimitar-Syndrom (kongenitales pulmonales venolobares Syndrom oder kongenitales pulmonales venolobares Syndrom oder Halasz-Syndrom) ist ein angeborener, dh bereits bei der Geburt bestehender Herz-Lungen-Fehler, bei dem die rechte untere Lungenvene (sogenannte Scimitar-Vene) stattdessen in die untere Hohlvene mündet wie gewohnt in den linken Vorhof (Links-Rechts-Shunt)
Das Ergebnis ist also, dass sauerstoffreiches Blut, das von der Lunge über die Scimitarvene zurückkehrt, anstatt in die linke Seite des Herzens zu gelangen und über die Aorta wieder in den Körperkreislauf zurückgeführt zu werden, in die rechte Seite des Herzens gelangt, die es speist zurück in den Lungenkreislauf, mit deutlicher Minderung der Leistungsfähigkeit des Herz-Lungen-Systems.
Es ist normalerweise mit Hypoplasie der rechten Lunge, bronchialen Anomalien und Dextrokardie verbunden.
Es stellt eine Art partieller anomaler pulmonalvenöser Rückfluss (RVPAP) dar.
Das Scimitar-Syndrom verdankt seinen merkwürdigen Namen der Tatsache, dass die anomale Lungenvene die Form eines Krummsäbels annimmt
Das Scimitar-Syndrom wird auch mit den folgenden Namen bezeichnet, die alle Synonyme sind:
- Lungenhypogenese-Syndrom;
- Halasz-Syndrom;
- epibronchiales Syndrom der rechten Lungenarterie;
- angeborenes pulmonales venolobares Syndrom.
Das Scimitar-Syndrom hat eine geschätzte Prävalenz zwischen 1/100,000 und 1/33,333 Lebendgeburten
Frauen scheinen stärker betroffen zu sein als Männer.
Das Scimitar-Syndrom ist angeboren, dh bereits bei der Geburt vorhanden.
Die Symptome beginnen in der Regel in den ersten Lebensmonaten.
Die genauen Ursachen des Scimitar-Syndroms sind noch nicht vollständig geklärt.
Bei einigen Patienten wurde ein abnormales Gen gefunden, das auf Chromosom 4q12 kartiert ist.
Einer der Risikofaktoren könnte Vertrautheit sein.
Anzeichen und Symptome
In der Neugeborenenperiode zeigt sich das Scimitar-Syndrom mit kongestiver Herzinsuffizienz, meist aufgrund von pulmonaler Hypertonie und Atemstörung; Das Neugeborene zeigt Ermüdbarkeit, Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Appetitlosigkeit, Reizbarkeit und häufige Lungeninfektionen.
Diagnose des Scimitar-Syndroms
Die Diagnose wird bei der körperlichen Untersuchung vermutet und durch transösophageale oder transthorakale Echokardiographie, Thoraxröntgen, Angiographie, Computertomographie und Magnetresonanzangiographie bestätigt.
Bei objektiver Untersuchung werden ein systolisches Geräusch von Hyperafflux, ein diastolisches Rollen von Trikuspidalstenose und eine Aufspaltung des II-Tons auskultiert.
Das auf dem Röntgenthorax erkennbare charakteristische Zeichen, das der Krankheit auch ihren Namen gibt, ist eine säbelförmige Läsion (siehe Bild unten).
Zufallsdiagnose
In seltenen Fällen bleibt das Scimitar-Syndrom bei Neugeborenen und Säuglingen relativ symptomarm, und in diesem Fall kann es zufällig bei älteren Kindern und Erwachsenen diagnostiziert werden, die sich aus anderen Gründen einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs unterziehen. In sehr seltenen Fällen wird es nie im Leben diagnostiziert.
Differenzialdiagnose
Scimitar-Syndrom muss unterschieden werden von:
- Pseudoscimitarsyndrom (anormale absteigende Vene, die in den linken Vorhof abfließt)
- Kartagener-Syndrom.
Pränatale Diagnostik
Eine vorgeburtliche Diagnose ist mit Echokardiographie des Fötus möglich.
Laboruntersuchungen
Auf dem Röntgenbild des Brustkorbs sind eine Vergrößerung des rechten Ventrikels, eine Dilatation der Lungenarterie, ein Lungenüberlauf, ein Krummsäbelschatten der abnormen rechten Lungenvene entlang der rechten Seite des Herzens zu sehen.
Bedingungen im Zusammenhang mit Scimitar-Syndrom
Variable Hypoplasie und Missbildungen der Pulmonalarterien der rechten Lunge und eine anormale arterielle Versorgung aus der Aorta, die oberhalb oder unterhalb des Zwerchfells beginnen kann, wurden beobachtet.
Das Herz ist meist nach rechts verschoben. In seltenen Fällen manifestiert sich die Krankheit mit einem kleinen Shunt, einem Herzgeräusch und rezidivierenden Infektionen der Atemwege bei Kindern und Erwachsenen.
Etwa ein Viertel der Patienten hat eine verwandte angeborene Herzerkrankung (Aortenstenose, Fallot-Tetralogie, offener Ductus arteriosus, Ventrikelseptumdefekt).
Bronchogene Zysten, Hufeisenlunge, akzessorisches Zwerchfell und Hernien können assoziiert sein.
Behandlung
Die Therapie hängt vom hämodynamischen Status ab: Wenn die Blutmenge, die in die untere Hohlvene fließt, minimal ist, kann die Therapie nicht angewendet werden, es ist jedoch für den Patienten zweckmäßig, sich regelmäßigen Kontrolluntersuchungen zu unterziehen.
In Fällen von Links-Rechts-Shunt und signifikanter pulmonaler Hypertonie sollte eine chirurgische Korrektur vorgeschlagen werden, die eine Korrektur des abnormalen venösen Rückflusses, eine Ligatur von Kollateralarterien und eine rechte Pneumonektomie umfassen kann.
Die chirurgische Behandlung erfolgt im extrakorporalen Kreislauf (ECC).
Wann operieren?
Die chirurgische Behandlung erfolgt in der Regel im Vorschulalter, dh vor dem 5./6. Lebensjahr.
Mortalität und Prognose
Wenn die Blutmenge, die zur unteren Hohlvene fließt, minimal ist, ist die Lebenserwartung vergleichbar mit der eines gesunden Menschen.
Die Lebensqualität dieser Patienten ist hoch, jedoch können einige Sportarten, insbesondere Wettkampfsportarten, ausgeschlossen sein.
In schweren Fällen und bei Diagnose im Kindesalter ist das Syndrom mit einer erheblichen Sterblichkeit verbunden.
Die Haupttodesursachen bei Personen mit Scimitar-Syndrom sind:
- Atemversagen;
- Herzfehler;
- schwere Lungeninfektionen.
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