Horton-Arteriitis: Symptome, Diagnose und Behandlung dieser Vaskulitis

By Cristiano Antonio On Jan 29, 2023

Die Horton-Arteriitis, auch Riesenzellarteriitis, gigantozelluläre Arteriitis oder Arteriitis temporalis genannt, ist eine Form der Vaskulitis, die hauptsächlich die Arterien des Kopfes und des Halses betrifft

Eine mögliche Ursache für Kopfschmerzen bei den über 50-Jährigen, die bei Frauen viel häufiger vorkommt als bei Männern.

Und Schätzungen zufolge betrifft es 1-5 Personen pro 10,000.

Gekennzeichnet durch Kopfschmerzen und Schmerzen in der Kopfhaut und im Kiefer, kann es in schweren Fällen zu Fieber, Unwohlsein und Nekrose des Gewebes kommen, das am Ende der Arterien versorgt wird.

Die Ursachen sind noch nicht bekannt, aber neuere Studien haben gezeigt, dass eine Kombination aus umweltbedingten und genetischen Faktoren zugrunde liegt.

Die Horton-Arteriitis ist eine Entzündung der Blutgefäße, die insbesondere die Arterien der Kopf-Hals-Region betrifft

Am weitesten verbreitet in der erwachsenen weiblichen Bevölkerung, scheint es die nordeuropäische Bevölkerung am stärksten zu betreffen.

Sie wird in der Regel im Alter zwischen 70 und 75 Jahren diagnostiziert, da ihre Symptome vor allem in den frühen Stadien nicht so unterscheidbar sind.

Stattdessen ist die Symptomatik der eines Kopfschmerzes sehr ähnlich, mit Kopfschmerzen, Überempfindlichkeit der Kopfhaut, Kiefer-Claudicatio und Sehverlust.

Die schwerwiegendste Komplikation sind genau Augensymptome, die bei 20-30% der Patienten auftreten und manchmal für irreversible monokulare Blindheit verantwortlich sind.

Arterien sind tatsächlich flexibel: Ihre Wände sind zwar dick, aber elastisch.

Die Funktion, die sie erfüllen, ist grundlegend.

Sie dienen dem Transport von sauerstoffreichem Blut von der linken Herzkammer zu den Organen und Geweben, über die Hauptschlagader, immer kleinere Arterien bis zu den Kapillaren.

Wenn sich Arterien entzünden, vergrößern sie sich abnormal und behindern den normalen Blutfluss.

An diesem Punkt entstehen die Symptome der Horton-Arteriitis.

Horton-Arteriitis hat bis heute keine bekannte Ursache

Wissenschaftler stimmen darin überein, dass sie eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren (bakterielle oder virale Infektionen) als mögliche Ursachen für ihren Ausbruch zuschreiben.

Es gibt jedoch bestimmte Risikofaktoren, beginnend mit Geschlecht und Alter.

Die Krankheit tritt sehr selten unter 50-55 Jahren auf und wird ab 65-70 Jahren deutlich häufiger.

Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, wobei die meisten Fälle in Nordeuropa (insbesondere auf der skandinavischen Halbinsel) verzeichnet werden.

Hauptrisikofaktor ist jedoch die Polymyalgia rheumatica: 15 % der Betroffenen leiden zusätzlich an der Horton-Arteriitis.

Polymyalgia rheumatica ist eine Entzündung der Muskulatur, die ihren Ursprung zunächst in der Schulter und hat Hals Muskeln und breitet sich dann im ganzen Körper aus.

Auch durch eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren verursacht, verursacht es Schmerzen und Muskelsteifheit.

Eine frühe Diagnose der Horton-Arteriitis ist nicht einfach

Im Anfangsstadium kann sie leicht mit einer normalen Grippe verwechselt werden, verursacht aber im Gegensatz zu letzteren Kopfschmerzen – lokalisiert an den Schläfen – die auch mit herkömmlichen Antipyretika nicht verschwinden.

Im Laufe der Tage verschlimmert sich die Symptomatik und die Kopfschmerzen werden von einem Schmerzgefühl im Schläfenbereich des Schädels, Kieferschmerzen und Sehstörungen (Doppeltsehen oder Sehverlust) begleitet.

Das typische Symptom sind daher Schmerzen in den Schläfen (meist beidseitig, aber auch einseitig oder an der Stirn).

Aber der Patient kann auch erleben:

Schmerzen in der Kopfhaut, beim Auflegen des Kopfes oder beim Kämmen der Haare
Fieber, Müdigkeit, Schmerzen und Steifheit in Schultern, Nacken und Gelenken
Schmerzen im Kiefer
Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund
Schwellung der betroffenen Arterien
Schmerzen in der Zunge, besonders beim Sprechen und Essen

Es ist wichtig, auf diese Symptome zu achten, da die Horton-Arteriitis, wenn sie vernachlässigt wird, zu ernsthaften Komplikationen führen kann

Am häufigsten ist Erblindung: Die Blutgefäße schwellen an und verengen sich, die Augen werden schlechter durchblutet.

Dadurch wird das Sehvermögen beeinträchtigt und es entsteht ein fortschreitender Verlust, der unbehandelt zur vollständigen Erblindung führen kann.

Andere, seltenere Komplikationen der Krankheit sind Aortenaneurysma und Schlaganfall.

Ersteres ist eine dauerhafte abnormale Dilatation eines kleinen Abschnitts der Aorta (wenn die Aorta reißt, kann der Patient eine tödliche innere Blutung erleiden); Letzteres wird durch einen Verschluss der arteriellen Gefäße durch ein Blutgerinnsel verursacht.

Die Diagnose einer Horton-Arteriitis erfolgt in mehreren Stadien

Die Prüfung beginnt mit einem objektiven Test.

Der Arzt erkundigt sich nach der Kranken- und Familienanamnese des Patienten, stellt fest, dass er nicht an Polymyalgia rheumatica leidet, notiert seine Symptome und überprüft, ob die Schläfenarterien nicht geschwollen und verhärtet sind. Bei Verdacht auf Arteriitis verschreibt er spezifische Blutuntersuchungen: Der ESR (Erythrozytensedimentationstest) bewertet die Geschwindigkeit, mit der sich rote Blutkörperchen am Boden des Röhrchens ablagern.

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Je schneller sie sich absetzen, je höher die BSG, desto wahrscheinlicher ist es, dass eine Entzündung vorliegt.

Ein weiterer wichtiger Indikator ist das C-reaktive Protein, das von der Leber produziert wird: Hohe Werte sind ein Zeichen für einen entzündlichen Zustand.

Zur Diagnosesicherung (aber auch zu einem späteren Zeitpunkt, um die Wirksamkeit der Therapie zu beurteilen) können bei Bedarf instrumentelle Untersuchungen durchgeführt werden:

Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittel macht sichtbar, wie die Entzündung die Blutgefäße verändert hat;
der Ökodoppler „fotografiert“ Arterien und Venen;
Beim PET-Scan wird ein Radiopharmakon in die Arterien injiziert, um festzustellen, ob sich die Arterien aufgrund einer Entzündung verändert haben (im Gegensatz zu den anderen Tests ist dieser invasiver, da ionisierende Strahlung verwendet wird).

Der nützlichste Test zur Diagnose einer Horton-Arteriitis ist jedoch die Biopsie

Unter örtlicher Betäubung entfernt der Arzt ein kleines Stück der Schläfenarterie, um es unter einem Mikroskop zu beobachten.

Wenn die Zellen größer sind als sie sein sollten (aber es muss darauf geachtet werden, wirklich entzündete Teile der Arterie zu entnehmen), ist die Diagnose sicher.

Therapien

Die Horton-Arteriitis wird wegen ihrer starken entzündungshemmenden Wirkung mit Kortikosteroiden behandelt.

Dies ist jedoch ein langwieriger Prozess.

Wenn die ersten Wirkungen nach einigen Tagen zu sehen sind, dauert es 12-24 Monate, um sich von der Horton-Arteriitis zu erholen.

Es ist daher notwendig, die Behandlung über einen langen Zeitraum fortzusetzen und regelmäßig die ESR- und C-reaktiven Proteinspiegel zu überprüfen: Wenn sich ihre Werte normalisieren, kann man sagen, dass der Patient geheilt ist.

Insbesondere bei älteren Patienten kann die Blutsenkungsgeschwindigkeit jedoch nicht der einzige Parameter sein, der berücksichtigt werden kann.

Kortikosteroide sind starke Medikamente, die nicht ohne Nebenwirkungen sind, obwohl sie nach dem ersten Moment langsam reduziert werden, bis die minimale Dosis gefunden ist, die eine Wirkung zeigt.

Ihre Einnahme korreliert mit einem erhöhten Risiko für Osteoporose, Bluthochdruck, Diabetes, Muskelschwäche, Glaukom, Katarakt, Gewichtszunahme, geschwächtem Immunsystem und Hautüberempfindlichkeit.

Gerade wegen der Nebenwirkungen erfordert die Einnahme von Kortikosteroiden eine gewisse Vorsicht.

Der Patient muss seine Ernährung ändern, um das Auftreten von Bluthochdruck und Hyperglykämie zu vermeiden, indem er Süßigkeiten und Fette eliminiert und Obst, Gemüse und fettarme Lebensmittel bevorzugt.

Er sollte dann Sport treiben und Vitamin-D- und Kalziumpräparate einnehmen.

Gegenwärtig besteht jedoch die Tendenz, Kortikosteroide für die schwersten Fälle aufzuheben, bei denen ein frühzeitiges Eingreifen erforderlich ist, um einen Verlust der Sehkraft zu verhindern.

Kürzlich hat die AIFA (Italienische Arzneimittelbehörde) die Verwendung von Tocilizumab als erstes Medikament gegen die Horton-Arteriitis zugelassen.

Subkutan verabreicht führte es in Kombination mit Prednison (also in niedrigeren Dosen verwendet) zu einer vollständigen Remission der Krankheit ohne Symptome bei den getesteten Patienten.

Bereits bei rheumatoider Arthritis in mittelschweren und schweren Fällen, systemischer juveniler idiopathischer Arthritis und polyartikulärer juveniler idiopathischer Arthritis eingesetzt, wird es jetzt auch bei Riesenzellarteriitis (aber nicht intravenös) eingesetzt.

Alle Patienten müssen dann, wenn keine Kontraindikationen vorliegen, mit niedrig dosiertem Aspirin behandelt werden, um ischämische Ereignisse zu verhindern.