Hydrozephalus: Ursachen, Behandlung, Folgen, Lebenserwartung
In der Medizin bezieht sich „Hydrozephalus“ auf einen Zustand, bei dem es zu einer Ansammlung von Cephalorhachid-Flüssigkeit (auch „CSF“ genannt) auf der Ebene der sich erweiternden Hirnventrikel kommt
Die Folge des abnormalen Vorhandenseins dieser Flüssigkeit in einem nicht dehnbaren Kompartiment wie dem Schädel eines Erwachsenen ist ein Anstieg des Drucks im Inneren (intrakranielle Hypertonie), der das Gehirn komprimiert und verhindert, dass das vom Herzen einströmende Blut das Gehirngewebe effizient versorgt.
Hydrocephalus ist somit das chronische Vorhandensein von überschüssiger Cephalorachid-Flüssigkeit
Entwickelt sich stattdessen ein Hydrozephalus bei einem Neugeborenen, einem Säugling oder auf jeden Fall vor dem physiologischen Verschluss der Schädelnähte, liegt ein Bild einer Makrozephalie vor, da der Schädel in den ersten Lebensmonaten anders als beim Erwachsenen dehnbar ist.
Der Hydrozephalus ist an sich keine Pathologie, sondern die Manifestation eines anderen zugrunde liegenden Gehirnproblems
Daher hängt die Behandlung und Prognose eines Hydrozephalus bei Erwachsenen oder Kindern nicht nur vom Hydrozephalus selbst ab, sondern auch von der zugrunde liegenden Ursache.
Warum sammelt sich CSF an?
Unter normalen Bedingungen ist Liquor dem flüssigen Teil des Blutes sehr ähnlich und enthält Zucker und verschiedene Mineralsalze.
Es wird von speziellen Strukturen, den Plexus choroideus, produziert (insbesondere in den lateralen, aber auch in den 3. und 4. Ventrikeln), hat eine eigene Zirkulation durch die Ventrikel und auf der Oberfläche des Gehirns und Spinale Nabelschnur, und wird schließlich von bestimmten Venen auf der Oberfläche des Gehirns resorbiert, die es in den Blutkreislauf fließen lassen.
Normale CSF-Werte reichen von 150 bis 200 ml.
Die tägliche Liquorproduktion beträgt etwa 350 bis 450 ml Flüssigkeit pro Tag, was unter normalen Bedingungen einen reichlichen, aber ausgewogenen Umsatz gewährleistet.
Sein Hauptzweck besteht darin, das Gehirn und das Rückenmark in einer schützenden Umgebung zu halten, und seine Menge in den Hirnventrikeln muss jederzeit konstant gehalten werden.
Wie bereits erwähnt, wird der Hydrozephalus durch das Vorhandensein einer abnormalen Ansammlung von zerebraler Rückenmarksflüssigkeit (CSF) in den Hohlräumen der Hirnventrikel verursacht.
CSF sammelt sich hauptsächlich aus drei Gründen an
- weil es eine Überproduktion auf der Ebene der Plexus choroideus gibt;
- weil es ein Hindernis für seinen physiologischen Kreislauf findet;
- weil es eine Änderung im Mechanismus seiner Reabsorption gibt.
Basierend auf dieser Unterscheidung werden drei Arten von Hydrozephalus klassifiziert:
- hypersekretorischer Hydrozephalus (durch Liquorüberproduktion): häufiger bei Kindern, verursacht durch Karzinome oder Papillome der Plexus choroideus;
- obstruktiver Hydrozephalus (durch Behinderung der Liquorzirkulation): häufig verursacht durch Missbildungen oder andere Pathologien, die zu einer Behinderung führen, wie Tumore und Hirnblutungen;
- obstruktiver oder nicht kommunizierender Hydrozephalus (durch verminderte Reabsorption): hauptsächlich verursacht durch Blutungen oder infektiöse Prozesse.
Unterschied zwischen kommunizierendem und nicht kommunizierendem Hydrozephalus
Je nachdem, wo die Ansammlung von Kopfwirbelflüssigkeit auftritt, werden zwei Formen des Hydrozephalus eingeteilt
- kommunizierender (nicht-obstruktiver) Hydrozephalus: Liquor sammelt sich in den Hirnventrikeln und im Subarachnoidalraum an.
- nicht kommunizierender (obstruktiver) Hydrozephalus: Liquor reichert sich ausschließlich in den Ventrikelhöhlen und NICHT im Subarachnoidalraum an.
Normotensiver Hydrozephalus
Der normotensive Hydrozephalus ist eine Sonderform des kommunizierenden (nicht-obstruktiven) Hydrozephalus, bei dem der intrakranielle Druckanstieg durch die Ansammlung von Liquor stabil wird, dh die Bildung von überschüssigem Liquor durch eine erhöhte Resorption ausgeglichen wird: der intrakranielle Der Druck nimmt allmählich ab, bleibt aber immer noch auf einem etwas höheren Niveau als normal.
Aufgrund dieses Gleichgewichts zeigt der Patient nicht die klassischen Symptome einer intrakraniellen Hypertonie wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Bewusstlosigkeit, sondern zeigt stattdessen eine klassische Symptomtrias bestehend aus:
- schwieriger Gang;
- Harninkontinenz;
- geistige Verschlechterung.
Gerade wegen dieser Symptome wird der normalisierte Hydrozephalus oft mit der Parkinson- oder Alzheimer-Krankheit verwechselt, aufgrund seiner Natur als chronische Pathologie und der anfänglichen Symptome.
Obwohl der genaue Mechanismus unbekannt ist, wird angenommen, dass der normotensive Hydrozephalus eine Form des kommunizierenden Hydrozephalus mit veränderter Resorption von Liquor cerebrospinalis in den Granulationen der Pacchioni ist.
Es kann sich als idiopathischer Hydrozephalus darstellen (dh ein Hydrozephalus, dessen zugrunde liegende Ursache für Ärzte unklar ist).
Ursachen des Hydrozephalus bei Neugeborenen und Säuglingen
Die häufigsten Ursachen für Hydrozephalus bei Neugeborenen und Säuglingen sind:
- Infektionen im Mutterleib (TORCH, Cytomegalovirus, mysteriös usw.) oder in der Perinatalperiode (bakterielle Meningitis)
- angeborene Fehlbildungen (Stenose des Silvio-Aquädukts, Spina bifida, Chiari-Fehlbildung, Dandy-Walker-Syndrom, Arachnoidal- oder Ventrikelzysten);
- Keimmatrixblutungen in der vorzeitigen (intraventrikulären).
Ursachen des Hydrozephalus bei Erwachsenen und Jugendlichen
Die häufigsten Ursachen für einen Hydrozephalus bei Jugendlichen und Erwachsenen sind:
- zerebrale Neoplasmen, die den Liquorkreislauf behindern;
- Arachnoidalzysten;
- Blutungen, die eine direkte Obstruktion der Liquorzirkulation oder eine indirekte Obstruktion durch erhöhten Bluthochdruck im Schädel verursachen, was wiederum eine ordnungsgemäße Liquorzirkulation verhindert.
Blutungen treten typischerweise aufgrund eines Traumas (z. B. Autounfall oder Sportverletzung), eines hämorrhagischen zerebralen Schlaganfalls und eines geplatzten zerebralen Aneurysmas auf.
Symptome des Hydrozephalus
Unabhängig von der Ursache sind die Anzeichen und Symptome eigenartig und unterscheiden sich je nach Alter, in dem das Problem auftritt.
Beim Neugeborenen kommt es zu einer abnormen Zunahme des Kopfumfangs (Makrokranie) mit Hervorhebung und Spannung der vorderen Fontanelle, Stauung des epikraniellen venösen Retikulums, Lethargie oder Reizbarkeit.
Bei dem Kind nach dem Alter von einem Jahr, bei dem eine Verschmelzung der Schädelnähte stattgefunden hat, treten stattdessen auf
- wiederholtes Erbrechen;
- Kopfschmerzen;
- Neigung zur Schläfrigkeit;
- Sehstörungen;
- manchmal epileptische Anfälle.
Ähnliche Symptome, die manchmal mit Narkolepsie einhergehen, finden sich auch bei Jugendlichen und Erwachsenen.
Diagnose Hydrozephalus bei Erwachsenen
Die Diagnose bei Erwachsenen basiert auf:
- klinische Bewertung der Symptome;
- Die Lumbalpunktion (Spinalpunktion) ist normalerweise der erste Schritt zur Diagnose, da sie die Messung des endokraniellen Drucks ermöglicht: In den meisten Fällen übersteigt er 155 mmH2O. Dieses diagnostische Verfahren besteht aus der Entnahme einer Liquorprobe mit einer Nadel, die zwischen den Wirbeln L3-L4 oder L4-L5 eingeführt wird.
Die klinische Besserung nach Liquorentfernung (30 ml oder mehr) hat einen hohen Vorhersagewert für den Erfolg einer nachfolgenden Hirnshunt-Implantation;
- Infusionstests;
- neuropsychologische Tests;
- externe Lumbaldrainage;
- CT-Scan: kann vergrößerte Hirnventrikel ohne Konvolutionsatrophie zeigen;
- Magnetresonanztomographie: kann ein gewisses Maß an transependymaler Migration von CSF um die Ventrikel herum zeigen;
- Arteriographie: Wird manchmal verwendet, um einen vermuteten Hydrozephalus festzustellen. Es besteht aus der radiologischen Untersuchung der Morphologie der Arterien, die durch Injektion einer Kontrastflüssigkeit in dieselbe zu analysierende Arterie durchgeführt wird.
Diagnose des Hydrozephalus bei Neugeborenen und Säuglingen
Diagnostische Untersuchungen sind bereits während der Schwangerschaft möglich (morphologischer Ultraschall).
Nach der Geburt wird der Arzt neben der Klinik bei der Diagnose durch einen transfontanellären Hirnultraschall und eine Magnetresonanztomographie des Gehirns unterstützt, die es auch ermöglicht, das gleichzeitige Vorhandensein von zugrunde liegenden Hirnläsionen festzustellen.
Wie wird ein Hydrozephalus behandelt?
Hydrozephalus ist im Allgemeinen erfolgreich behandelbar, während die zugrunde liegende Ursache je nach Typ in einigen Fällen behandelt oder in anderen nicht behandelt werden kann.
Darüber hinaus können sowohl Hydrozephalus als auch die zugrunde liegende Ursache irreversibel geschädigtes Hirngewebe haben oder nicht.
Die Behandlung des Hydrozephalus hängt stark von einigen Faktoren ab:
- auslösende Ursache;
- klinischer Verlauf;
- Schweregrad
- Symptome, die es verursacht;
- Alter des Patienten;
- mögliches Vorhandensein anderer Pathologien;
- Bewertung der mit dem chirurgischen Eingriff verbundenen Risiken und Vorteile.
In Fällen von obstruktivem Hydrozephalus aufgrund einer Läsion, die den Liquorkreislauf behindert, löst eine chirurgische Behandlung der Läsion (Entfernung des Neoplasmas, Arachnoidalzyste usw.) das Hydrozephalusproblem in fast allen Fällen.
Die derzeitige chirurgische Behandlung umfasst zwei Optionen
- Implantation von ventrikulo-peritonealen Flüssigkeits-Shunts;
- Verwendung endoskopischer Techniken (Ventrikel-Zystostomie).
Bei Kindern mit Hydrozephalus ohne offensichtliche Liquorresorptionsprobleme (Stenose des Silvio-Aquädukts, intraventrikuläre Arachnoidalzysten) ist es möglich, unter Verwendung des Endoskops, eines faseroptischen Instruments, in direkter Sicht eine Verbindung zwischen dem Boden des dritten Ventrikels herzustellen und die CSF-Zisternen der Schädelbasis, durch die ein alternativer Weg zur Behinderung der CSF-Zirkulation generiert werden kann.
Die Technik beinhaltet einen einzigen kranialen Einschnitt in der rechten Stirnregion von etwa 2 cm.
Risiken der Operation und Prognose
In 1–2 % der Fälle kann es zu Blutungen innerhalb des Ventrikels kommen, die die Anlage einer temporären externen Liquordrainage erfordern können; In anderen Fällen kann es zu einem Stomaversagen kommen (15-25 % der Fälle), das mit einem zweiten endoskopischen Versuch oder mit der Implantation eines Ventrikel-Peritoneal-Shunt-Systems behoben werden kann.
Für beide Operationstechniken beträgt der durchschnittliche Krankenhausaufenthalt nach der Operation 4-6 Tage; nach 7-10 Tagen werden die Fäden entfernt.
Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut.
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