Kawasaki-Syndrom, die häufigste Vaskulitis im Kindesalter
Das Kawasaki-Syndrom ist eine Infektionskrankheit unbekannter Herkunft, die 1967 von einem namensgebenden japanischen Kinderarzt entdeckt und klassifiziert wurde, der eine Reihe von Kindern mit den gleichen Symptomen beobachtet hatte: Fieber, roter fleckiger Ausschlag, Bindehautentzündung, entzündeter Rachen, geschwollene Hände und Füße, erhöhte zervikale Lymphknoten
Kurz darauf stellte sich heraus, dass bei diesem Syndrom häufig kardiale Komplikationen vor allem in den Koronararterien auftraten, und schließlich wurde die Erkrankung korrekt als Vaskulitis identifiziert, dh als eine Erkrankung der kleinkalibrigen Arterien, die zusammen mit der Purpura Schönlein-Henoch die am weitesten verbreitete akute systemische Vaskulitis im pädiatrischen Alter.
Kawasaki-Krankheit: Epidemiologie
Die Kawasaki-Krankheit tritt weltweit auf, obwohl die Mehrzahl der gemeldeten Fälle in Japan auftritt.
Sie betrifft überwiegend Kinder unter 5 Jahren, mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 18 und 24 Monaten und einer höheren Häufigkeit bei Männern.
Ursachen des Kawasaki-Syndroms
Die Ursache der Kawasaki-Krankheit ist nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass sie durch eine Infektion ausgelöst wird, auf die der Körper aus immunologischer Sicht falsch reagiert: Der Kontakt mit einem Virus oder Bakterium erzeugt eine überschießende Reaktion, die Auswirkungen auf die Kleinen hat Arterien, was zu einer Entzündung ihrer Wände, daraus resultierender Schwächung und möglicher Dilatation bis hin zur Bildung von Aneurysmen auf Höhe der Koronararterien führt.
Höchstwahrscheinlich betrifft die definitiv seltene Krankheit Kinder mit einer genetischen Veranlagung (was die hohe Inzidenz in Japan erklären würde), obwohl ihr pathogenetischer Mechanismus noch nicht geklärt ist.
Anzeichen und Symptome des Kawasaki-Syndroms
Beginn ist Fieber mit erheblicher Reizbarkeit beim Kind.
Das Fieber wird begleitet oder gefolgt von einer beidseitigen, nicht sezernierenden Konjunktivitis und einem Ausschlag, der traditionelle exanthematische Erkrankungen nachahmt: vergrößerte Flecken wie bei Masern, blassrosa Flecken wie bei Röteln, stark gerötete Punkte wie bei Scharlach.
Meist ist das Gesicht betroffen, das angesichts der Bindehautentzündung ein Aussehen annimmt, das dem eines Kindes mit Masern sehr ähnlich ist.
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Auch der Rumpf ist betroffen, während die Gliedmaßen meist ausgespart bleiben.
Auf Höhe der Schleimhäute kommt es zu Rötungen der Lippen, die rissig werden, der Zunge, die ein erdbeerartiges Aussehen wie bei Scharlach annimmt, und des Rachens ohne Bildung von Tonsillenplaques.
Charakteristisch sind Schwellungen der Fußsohlen und Handinnenflächen mit geröteter Haut, verbunden mit einer „wurstartigen“ Schwellung aller Finger.
Auf diese Schwellung folgt nach 2-3 Wochen ein charakteristisches Abschälen der Haut um die Finger- und Zehenspitzen, die in den Handflächen und Fußsohlen eine rötliche Färbung annehmen.
Veränderungen im Mund bestehen aus Rötung und Rissbildung der Lippen, der geröteten Zunge (allgemein als „Erdbeerzunge“ bezeichnet) und des ebenfalls geröteten Rachens.
Mehr als die Hälfte der Patienten haben vergrößerte zervikale Lymphknoten, oft handelt es sich jedoch um einzelne Lymphknoten mit einem Durchmesser von mindestens 1.5 cm.
In einigen Fällen können auch Gelenkschmerzen und/oder -schwellungen, Bauchschmerzen, Durchfall und Kopfschmerzen auftreten.
Herzbeteiligung ist aufgrund möglicher Komplikationen die schwerwiegendste Manifestation
Es kann ein Herzgeräusch zu hören sein und manchmal treten Rhythmusunregelmäßigkeiten auf.
Die verschiedenen Schichten der Herzwand können unterschiedlich stark entzündet sein und so kommt es zu Perikarditis, Myokarditis und Endokarditis mit Beteiligung einer oder mehrerer Klappen.
Das Hauptmerkmal der Krankheit ist jedoch die Entwicklung von Koronaraneurysmen: Die kleinen Arterien weiten sich und die Wand wird gedehnt, wodurch eine Ausbuchtung entsteht, die das Leben des kleinen Patienten gefährdet, da die Möglichkeit einer Ruptur besteht.
Die Kawasaki-Krankheit hat einen charakteristischen Verlauf, der sich in drei Phasen einteilen lässt:
- eine akute Phase, die 2 Wochen dauert, mit Fieber und den oben genannten Symptomen;
- eine subakute Phase, die 2-4 Wochen dauert, mit einer Zunahme der Blutplättchenzahl und dem möglichen Auftreten von Aneurysmen
- eine 1-3 Monate dauernde Rekonvaleszenzphase, in der sich die Laborwerte (BSG, CRP, Blutbild, Albumin, Leberenzyme) normalisieren und die arteriellen Veränderungen zurückgehen oder sogar verschwinden.
Es kann zu einer spontanen Auflösung der Krankheit kommen, die jedoch zu dauerhaften arteriellen Anomalien führt.
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