Weichteilsarkome: Bösartiges fibröses Histiozytom
Das maligne fibröse Histiozytom gehört zur Gruppe der Weichteilsarkome und ist bei Personen unter 20 Jahren selten. Es tritt am häufigsten in den unteren Extremitäten auf
Das maligne fibröse Histiozytom gehört zur Gruppe der Weichteilsarkome und ist einer der häufigsten Tumoren in der Altersgruppe der 50- bis 70-Jährigen
Es ist sehr selten bei Menschen unter 20 Jahren. Es bevorzugt das männliche Geschlecht.
Es besteht aus histiozytären und fibroblastischen Zellen mit einer typischen und charakteristischen „storiformen“ Anordnung, dh angeordnet in unregelmäßig ineinander verschlungenen Spiralen, ähnlich der einer Strohmatte.
Das maligne fibröse Histiozytom kann mit einer gewissen Häufigkeit sowohl Knochen als auch Weichgewebe befallen
Es gibt fünf histologische Subtypen: „storiform-pleomorph“, „myxoid“, „Riesenzelle“, „inflammatorisch“, „angiomatoid“.
Von diesen ist „storiform-pleomorph“ am häufigsten und macht mehr als 70 % der Fälle aus.
Die myxoide Variante ist die zweithäufigste und macht 20 % der Fälle aus.
Die Ursache für die Entstehung dieser Krankheit ist wie bei den anderen Weichteilsarkomen unbekannt.
In Ausnahmefällen wurde ein familiäres Wiederauftreten von Weichteilsarkomen beobachtet.
Genetische Studien werden derzeit durchgeführt, um zu versuchen, eine mögliche genetische Anfälligkeit in diesen Familien zu definieren.
Malignes fibröses Histiozytom kann sich in jedem Teil des Körpers entwickeln, am häufigsten jedoch in den unteren Gliedmaßen, insbesondere im Oberschenkel
Andere häufige Lokalisationen sind die oberen Extremitäten und das Retroperitoneum sowie intraabdominale und intrathorakale Stellen, obwohl diese seltener sind.
Die Patienten klagen oft über eine Schwellung, die über einen kurzen Zeitraum von Wochen bis Monaten wächst.
Es ist durchaus üblich, dass Patienten ein Trauma im betroffenen Bereich melden, das nicht die Ursache, sondern das Ereignis ist, das die Entdeckung des Tumors ermöglicht.
Die Masse verursacht normalerweise keine Schmerzen, es sei denn, sie komprimiert eine benachbarte Nervenstruktur.
Symptome wie Gewichtsverlust und Müdigkeit sind nicht typisch, können aber bei Patienten im fortgeschrittenen Krankheitsstadium auftreten.
Tumore des Retroperitoneums können sehr groß werden, bevor sie sich durch Symptome wie Anorexie oder zunehmenden Druck im Unterleib äußern.
Bei Vorhandensein einer sarkomverdächtigen Masse muss ein Fragment des Tumors entnommen und vom Pathologen (möglicherweise einem Experten für diese Art von Läsion) analysiert werden, der der Facharzt ist, der die Diagnose stellen kann.
Es gibt auch weitere Untersuchungen, um die Eigenschaften und das Ausmaß dieses Tumors zu beurteilen:
- Kernspinresonanztomographie (MRT) und/oder Computertomographie (CT) der betroffenen Region, die sehr wichtige Informationen liefert, einschließlich der Größe der Läsion, der genauen Lage und der Nähe zu neurovaskulären Strukturen;
- Röntgen oder Computertomographie des Thorax, Knochenszintigraphie und/oder Positronen-Emissions-Tomographie-PET zur Beurteilung entfernter Sekundärläsionen.
- In bestimmten Situationen kann die Untersuchung verdächtiger Lymphknoten, Satelliten der Läsion, erforderlich sein.
Die Art der Behandlung dieses Tumors hängt hauptsächlich von der Lokalisation und den Eigenschaften des Tumors sowie von seiner Ausdehnung ab.
Die Operation ist die Hauptstütze der Behandlung, und in Fällen, in denen die Läsion radikal entfernt wird, stellt sie die einzige Behandlung dar.
In Fällen, in denen die Exzision unvollständig ist, kann eine Ergänzung zur lokalen Strahlentherapie erforderlich sein.
Die Rolle der Chemotherapie ist nicht ganz klar, da Tumore wenig empfindlich auf Chemotherapeutika reagieren.
Die am weitesten verbreiteten Medikamente sind Ifosfamid und Adriamycin, die keinen signifikanten Vorteil in Bezug auf die Verbesserung des Überlebens gezeigt haben.
Die Chemotherapie ist daher fast ausschließlich Patienten mit Fernrezidiven vorbehalten.
Die Prognose bei Patienten mit malignem fibrösem Histiozytom hängt von Faktoren ab, die sowohl mit dem Tumor als auch mit dem Patienten zusammenhängen
Dazu gehören Tumorgröße und -ort, histologischer Subtyp, Resektabilität und Alter des Patienten.
Alter über 60 Jahre, Läsionen größer als 5 cm, nicht radikal resezierbare, nicht-mixoide histologische Subtypen sowie das Vorhandensein entfernter repetitiver Läsionen stellen ungünstige prognostische Faktoren dar.
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