Ασθένειες του αίματος: Πολυκυτταραιμία vera, ή νόσος Vaquez

Η πολυκυτταραιμία vera (γνωστή και ως νόσος Vaquez) είναι μια χρόνια πολλαπλασιαστική διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και προκαλείται από διαταραχή της λειτουργίας των αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων στο μυελό των οστών.

Αυξημένα ερυθρά αιμοσφαίρια και Πολυκυτταραιμία Vera

Τα κύτταρα που απαρτίζουν το αίμα είναι

Στα πολυκυτταραιμικά, τα αιμοποιητικά κύτταρα παράγουν υπερβολική ποσότητα και των τριών κυτταρικών σειρών, με αποτέλεσμα το αίμα να γίνει πιο παχύρρευστο (εξ ου και η ονομασία πολυκυτταραιμία, «περισσότερα αιμοσφαίρια»).

Επιδημιολογία αληθούς πολυκυτταραιμίας

Η νόσος προσβάλλει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες, συνήθως στην ηλικιακή ομάδα 40-80, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε νεότερα άτομα.

Προχωρά πολύ αργά, γι' αυτό οι ασθενείς συχνά δεν εμφανίζουν συμπτώματα για πολλά χρόνια.

Συμπτώματα και επιδράσεις της Vera Polycythaemia

Τα άτομα με αληθή πολυκυτταραιμία υπόκεινται σε αυξημένο κίνδυνο τόσο για αρτηριακή (εγκεφαλική ή καρδιακή προσβολή) όσο και για φλεβική θρόμβωση.

Μερικοί ασθενείς είναι επιρρεπείς σε αιμορραγία που προκαλείται από τις εγγενείς ανωμαλίες των αιμοπεταλίων, αλλά η κύρια αιτία θανάτου είναι η θρόμβωση.

Ο στόχος της θεραπείας, είτε με περιοδική αιμορραγία είτε με χορήγηση χημειοθεραπείας, είναι η μείωση του υψηλού ιξώδους του αίματος και η πρόληψη της θρόμβωσης.

Οι παράμετροι για την αξιολόγηση του κινδύνου θρόμβωσης είναι η ηλικία, τυχόν προηγούμενα θρομβωτικά επεισόδια και το κάπνισμα. Σήμερα, με βάση τα δεδομένα από μια πολυκεντρική μελέτη που συντονίστηκε από τον καθηγητή Raffaele Landolfi, Καθηγητή Εσωτερικής Ιατρικής στο Καθολικό Πανεπιστήμιο της Ρώμης, και δημοσιεύτηκε τον Νοέμβριο στο «Blood», τα λευκά αιμοσφαίρια αξιολογούνται επίσης προσεκτικά.

Πολυκυτταραιμία και καρδιακή προσβολή

Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων πράγματι φαίνεται να επηρεάζει τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής στους πολυκυτταραιμικούς. αυτή η συσχέτιση μπορεί επίσης να αποδειχθεί στον γενικό πληθυσμό, αλλά σε πολύ μεγαλύτερο δείγμα.

Ο λόγος αυτής της διαφοράς φαίνεται να έγκειται στο γεγονός ότι το εύρος των συγκεντρώσεων λευκών αιμοσφαιρίων στους πολυκυτταραιμικούς είναι πολύ μεγαλύτερο (από 6 έως 30,000 λευκά αιμοσφαίρια ανά μικρολίτρο) από ό,τι στον μη πολυκυτταραιμικό πληθυσμό (όπου σπάνια είναι μεγαλύτερο από 9,000 ανά μικρολίτρο).

Η μελέτη που διεξήχθη από την ομάδα του καθηγητή Landolfi ανοίγει ένα παράθυρο σε μια πιθανή νέα θεραπευτική στρατηγική για τη μείωση του κινδύνου καρδιακής προσβολής: τη μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων.

Για παράδειγμα, μέσω της χρήσης υδροξυκαρβαμίδης, μια αρχή που μειώνει τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό και συνεπώς την παραγωγή αιμοσφαιρίων που χρησιμοποιούνται ήδη σε αυτή την παθολογία, ειδικά σε ηλικιωμένα άτομα.

Όπως προτείνουν επίσης ορισμένοι καρδιολόγοι, θα πρέπει να υπάρχει μεγαλύτερο ενδιαφέρον για τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων και την επίδραση θεραπειών ικανών να μειώσουν τον αριθμό τους ακόμη και στον γενικό πληθυσμό με υψηλό κίνδυνο καρδιακής προσβολής.

Αυτή η σημαντική έρευνα προστίθεται στα αποτελέσματα της μελέτης ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) που συντονίστηκε από τον καθηγητή Landolfi και δημοσιεύτηκε τον Ιανουάριο του 2004 στο New England Journal of Medicine.

Σύμφωνα με αυτήν την πολυκεντρική τυχαιοποιημένη διπλή-τυφλή μελέτη που διεξήχθη σε 12 ευρωπαϊκές χώρες, στην οποία συμμετείχαν 518 άτομα με παρακολούθηση τριών ετών, η ασπιρίνη που χορηγείται σε χαμηλές δόσεις μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο θρόμβωσης σε ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία.

Αυτά τα αποτελέσματα υποδεικνύουν υψηλή αναλογία οφέλους/κινδύνου από τη χρήση ασπιρίνης σε ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία, αποδεικνύοντας ότι η χρήση της δεν έχει αντένδειξη όταν συνδυάζεται με άλλες θεραπείες ειδικές για τη νόσο.

Σε πολυκυτταραιμικούς ασθενείς που έχουν ήδη υποβληθεί σε θεραπεία με τυπική κυτταρομειωτική θεραπεία (ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων), η προσθήκη χαμηλών δόσεων ασπιρίνης (100 mg την ημέρα) μειώνει σημαντικά (κατά περισσότερο από 50%) τον κίνδυνο μείζονες καρδιαγγειακές παθήσεις (θανατηφόρο και μη θανατηφόρο έμφραγμα, εγκεφαλικό επεισόδιο, φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή).

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Τι είναι η αμυλάση και γιατί πραγματοποιείται η δοκιμή για τη μέτρηση της ποσότητας αμυλάσης στο αίμα;

Ανεπιθύμητες αντιδράσεις στα φάρμακα: Τι είναι και πώς να διαχειριστείτε τις ανεπιθύμητες ενέργειες

Πέτρες στα νεφρά: Πώς σχηματίζονται και πώς να τις αποφύγετε

Παιδικοί καρκίνοι, μια νέα θεραπευτική προσέγγιση χωρίς χημειοθεραπεία για το νευροβλάστωμα και το μυελό βλάστωμα της παιδικής ηλικίας

Κολικός νεφρού, πώς εκδηλώνεται;

Χολικός κολικός: Πώς να τον αναγνωρίσετε και να τον αντιμετωπίσετε

Όταν ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στο δεξί ή στο αριστερό ισχίο: Εδώ είναι οι σχετικές παθολογίες

Κρεατινίνη, Ανίχνευση στο αίμα και στα ούρα υποδεικνύει τη λειτουργία των νεφρών

Λευχαιμία σε παιδιά με σύνδρομο Down: Τι πρέπει να γνωρίζετε

Παιδιατρικές διαταραχές λευκών αιμοσφαιρίων

Τι είναι η λευκωματίνη και γιατί πραγματοποιείται η δοκιμή για την ποσοτικοποίηση των τιμών της λευκωματίνης στο αίμα;

Τι είναι τα αντισώματα κατά της τρανσγλουταμινάσης (TTG IgG) και γιατί ελέγχεται για την παρουσία τους στο αίμα;

Τι είναι η χοληστερόλη και γιατί ελέγχεται για να ποσοτικοποιηθεί το επίπεδο της (ολικής) χοληστερόλης στο αίμα;

Θρομβοφιλία: Αιτίες και θεραπεία της τάσης υπερβολικής πήξης του αίματος

πηγή:

Pagine Mediche

Μπορεί επίσης να σας αρέσει