Συγγενής διαφραγματοκήλη (CHD): τι είναι, πώς να την αντιμετωπίσετε
Η συγγενής διαφραγματοκήλη (CHD) είναι μια δυσπλασία που συνίσταται σε έλλειψη ή ατελή σχηματισμό του διαφράγματος, δηλαδή σε διαρροή σπλάχνων από την κοιλιά (όπου βρίσκονται συνήθως) στη θωρακική κοιλότητα.
Χαρακτηριστικά και συνέπειες της συγγενούς διαφραγματοκήλης
Συνέπεια είναι τα όργανα να συμπιέζουν τον πνεύμονα στην πλευρά που έχει κήλη, (σε ορισμένες περιπτώσεις και στην ετερόπλευρη πλευρά), καταλαμβάνοντας χώρο και εμποδίζοντας την ομαλή ανάπτυξή του.
Οι σοβαρές και λιγότερο σοβαρές μορφές είναι γνωστές, αλλά η πρόγνωση είναι συνήθως σοβαρή, τα ποσοστά επιβίωσης, με χειρουργική επίλυση, ποικίλλουν παγκοσμίως μεταξύ 50% και 70%.
Αυτό το ελάττωμα έχει συχνότητα μεταξύ 2,500 και 3,500 γεννήσεων ζωντανών γεννήσεων.
Υπάρχει μια ελαφρά υπεροχή των αρσενικών έναντι των θηλυκών: 1 κρούσμα ανά 3,000-5,000 γεννήσεις ζώντων.
Δεν είναι κληρονομική νόσος αν και έχει περιγραφεί εξαιρετικά σε αρκετά άτομα της ίδιας οικογένειας.
Προς το παρόν, οι παράγοντες που ευθύνονται για τον σχηματισμό του δεν είναι πλήρως γνωστοί.
Η διάγνωση γίνεται συνήθως στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης όταν ο υπερηχογράφος δείχνει ένα ή περισσότερα όργανα της κοιλιάς (έντερο, σπλήνα, στομάχι, ήπαρ).
Ο θώρακας και η καρδιά μετατοπίζονται γενικά προς τα δεξιά, με την αριστερή πλευρά να είναι η πιο συχνά κήλη.
Διαφραγματοκήλη, η εικόνα στην εγκυμοσύνη
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η υπερηχογραφική εικόνα παραμένει λίγο πολύ σταθερή, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στο αμνιακό υγρό, το οποίο μπορεί να αυξηθεί (πολυδράμνιο) προκαλώντας πρόωρο τοκετό.
Είναι σημαντικό να έχουμε κατά νου ότι: όσο το έμβρυο βρίσκεται στην κοιλιά της μητέρας, δεν επηρεάζεται από κακή ανάπτυξη των πνευμόνων γιατί είναι η μητέρα που του παρέχει θρέψη και οξυγόνωση.
Πραγματοποιούνται περιοδικοί έλεγχοι (περίπου κάθε τρεις έως τέσσερις εβδομάδες) για την παρακολούθηση της ευημερίας του εμβρύου, την αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και, εάν είναι απαραίτητο, τη δημιουργία ενός σχεδίου θεραπείας.
Η ιατρική ομάδα, μετά τη διάγνωση, έχει ως καθήκον να παρέχει στους γονείς όλες τις πληροφορίες που χρειάζονται για να λάβουν μια τεκμηριωμένη απόφαση, ορίζοντας έτσι μια κοινή πορεία θεραπείας από την προγεννητική έως τη μεταγεννητική φάση.
Η προγεννητική διάγνωση χρησιμεύει για τη διασφάλιση της μέγιστης φροντίδας για το παιδί, δίνοντας στους γονείς την ευκαιρία να προετοιμαστούν για την εμπειρία και να δημιουργήσουν μια σχέση με την ιατρική ομάδα πριν ακόμη γεννηθεί το παιδί.
Καλό θα ήταν οι γονείς να επισκέπτονται τον θάλαμο όπου θα παραλάβουν, θα φροντίσουν και θα περιθάλψουν το μωρό τους και να εξοικειωθούν με τους ανθρώπους και το περιβάλλον πριν από τη γέννα.
Είναι σημαντικό το μωρό να γεννηθεί όσο πιο αργά γίνεται. ιδανικά μετά από 38 εβδομάδες, και να μπορεί να προγραμματίσει τη γέννα σε ένα κέντρο που έχει συμφωνηθεί με την ομάδα.
Κατά τη γέννηση, λόγω της ατελούς ανάπτυξης των πνευμόνων, το μωρό σας θα έχει σημαντικές αναπνευστικές δυσκολίες, γι' αυτό πρέπει ήδη να παρέχεται μηχανική βοήθεια αναπνευστικού (διασωλήνωση) στην αίθουσα τοκετού. το μωρό στη συνέχεια διασωληνώνεται και αντιμετωπίζεται αμέσως μόλις γεννηθεί.
Οι πρώτες 24/48 ώρες της ζωής του μωρού είναι σημαντικές για την κατανόηση του βαθμού ανάπτυξης των πνευμόνων που επιτυγχάνεται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.
Οι πνεύμονες είναι απαραίτητοι για τη ζωή γιατί εξασφαλίζουν την ανταλλαγή αερίων, δηλαδή εισάγουν οξυγόνο και αποβάλλουν το διοξείδιο του άνθρακα.
Αν και μπορείτε να δώσετε στο μωρό σας άφθονο οξυγόνο, εάν δεν μπορεί να το εισαγάγει λόγω κακής ανάπτυξης των πνευμόνων, δεν θα μπορείτε να το κρατήσετε στη ζωή.
Σε ορισμένα κέντρα, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και όχι στο χειρουργείο, για να αποφευχθεί πρόσθετο στρες που μπορεί να επηρεάσει την αναπνευστική σταθερότητα του παιδιού με κόπο. Το ελάττωμα του διαφράγματος (κήλη) διορθώνεται όταν το παιδί είναι σταθερό από καρδιο αναπνευστική άποψη.
Σταθερό σημαίνει ότι για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα το παιδί χρειάζεται την ίδια ποσότητα οξυγόνου και τον ίδιο τύπο αερισμού, χωρίς μεγάλες διακυμάνσεις.
Αυτό μπορεί να συμβεί μετά από 48 ώρες ζωής, εάν το παιδί μπορεί να αερίζεται σταθερά ή λίγες μέρες μετά τη γέννηση.
Ο χρόνος που απαιτείται για να επιτευχθεί σταθεροποίηση είναι πολύ μεταβλητός και μερικές φορές σε πολύ σοβαρά μωρά, δεν επιτυγχάνεται ποτέ
Η επέμβαση αποτελείται από την υποπλεύρια τομή (στο άνω μέρος της κοιλιάς), την επιστροφή των οργάνων που έχουν κήλη στην κοιλιά και την αναδόμηση της ακεραιότητας του διαφράγματος.
Εάν το ελάττωμα του διαφράγματος είναι μεγάλο, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν συνθετικά υλικά (διαφραγματική πλάκα ή έμπλαστρο).
Τις ημέρες μετά την επέμβαση, το παιδί, εφόσον είναι διασωληνωμένο, θα μπορεί να τραφεί μόνο του μέσω ρινογαστρικού σωλήνα.
Στην αρχή το παιδί μπορεί να είναι ακόμα κουρασμένο (δύσπνοια) και μπορεί να μην μπορεί να φάει τα πάντα από το στόμα. Σε αυτή την περίπτωση η βοήθεια του ρινογαστρικού σωλήνα θα συνεχίσει να χρησιμοποιείται για όσο διάστημα τη χρειάζεται.
Είναι χρήσιμο η μητέρα να αρχίσει αμέσως να βγάζει το γάλα της, ώστε να θηλάσει το μωρό και σε κάθε περίπτωση να του/της δώσει το γάλα της.
Κατά τη μετεγχειρητική πορεία, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές, όπως η επιμονή μιας αναπνευστικής ανεπάρκειας που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και μόνο αργά βελτιώνεται.
Λοιμώξεις, δεδομένου ότι χειρουργείται νεογέννητο που έχει λίγες ανοσιακές άμυνες και με πολλά στοιχεία περαιτέρω λοιμώδους κινδύνου Υπεζωκοτική συλλογή, η οποία μπορεί να απαιτεί την τοποθέτηση παροχέτευσης θώρακα.
Τόσο πριν όσο και μετά την επέμβαση, η παρουσία των γονιών είναι σημαντική για το παιδί.
Οι πρώτες εβδομάδες της ζωής είναι μακράν οι πιο δύσκολες τόσο για το παιδί όσο και για τους γονείς.
Υπάρχει ανησυχία, ελπίδα, συναισθήματα όλα έντονα και αντικρουόμενα. Ο ρόλος των γονιών είναι θεμελιώδης, οι γιατροί και οι νοσηλευτές παρέχουν την απαραίτητη φροντίδα, αλλά τρυφερότητα, επαφή, προσοχή, αγάπη, μόνο οι γονείς μπορούν να τα εγγυηθούν με την παρουσία τους.
Η διάρκεια της νοσηλείας είναι πολύ μεταβλητή.
Κάθε παιδί έχει τους δικούς του χρόνους και ρυθμούς να μάθει και να σεβαστεί, χωρίς να πέφτει στο λάθος να τα συγκρίνει με άλλα.
Μετά από αρκετά χρόνια, τα περισσότερα παιδιά έχουν καλή αναπνευστική λειτουργία καθώς οι πνεύμονές τους μπορούν να ανακάμψουν σε σημείο που να μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή.
Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν παιδιά που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση διαφραγματοκήλης
- προβλήματα αναπνευστικής λειτουργίας, ειδικά εάν η διασωλήνωση έχει παραταθεί,
- προβλήματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης,
- προβλήματα ακοής διαφόρων βαθμών και σκελετικά προβλήματα (σκολίωση), τα οποία είναι πιο συχνά όταν χρειαζόταν η πλάκα για την ανακατασκευή του διαφράγματος.
Διαβάστε επίσης:
Τι είναι και πώς να αναγνωρίσετε την κοιλιακή διάσταση
Χρόνιος πόνος και ψυχοθεραπεία: Το μοντέλο ACT είναι πιο αποτελεσματικό
Hiatal Hernia: Τι είναι και πώς να το διαγνώσετε
Διαδερμική Δισκεκτομή για Κήλη Δίσκου
Τι είναι αυτό το πρήξιμο; Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τη βουβωνοκήλη
Συμπτώματα και Αιτίες Πόνος Ομφαλοκήλης