Η εχινόκοκκωση είναι μια λοίμωξη της προνυμφικής μορφής της ταινίας Echinococcus granulosus (κυστική εχινόκοκκωση, νόσος της υδάτινης οδού) ή Echinococcus multilocularis (κυψελιδική νόσος).

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το εμπλεκόμενο όργανο, π.χ. ίκτερος και κοιλιακό άλγος εάν υπάρχουν κύστεις ήπατος ή βήχας, πόνος στο στήθος και αιμόπτυση εάν υπάρχουν κύστεις στους πνεύμονες.

Οι ρήξεις κύστεων μπορεί να προκαλέσουν πυρετό, κνίδωση και σοβαρές αναφυλακτικές αντιδράσεις.

Η διάγνωση βασίζεται σε απεικόνιση, εξέταση υγρού κύστης ή ορολογικές εξετάσεις.

Η θεραπεία είναι είτε με βάση την αλβενδαζόλη, είτε χειρουργική είτε και τα δύο, είτε περιλαμβάνει αναρρόφηση της κύστης με ενστάλαξη σκοπικοκτόνο παράγοντα.

Ο Echinococcus granulosus είναι ευρέως διαδεδομένος σε περιοχές εκτροφής προβάτων στη Μεσόγειο, τη Μέση Ανατολή, την Αυστραλία, τη Νέα Ζηλανδία, τη Νότια Αφρική και τη Νότια Αμερική. Άλλα κρούσματα υπάρχουν σε μέρη του Καναδά, της Αλάσκας και της Καλιφόρνια.

Οι σκύλοι είναι οι οριστικοί ξενιστές, που έχουν ενήλικες ταινίες στο γαστρεντερικό τους σωλήνα και τα φυτοφάγα (π.χ. πρόβατα, κατσίκες, χοίροι, βοοειδή, καμήλες, άλογα και ελάφια) ή οι άνθρωποι είναι ενδιάμεσοι ξενιστές που αναπτύσσουν κυστικές βλάβες στο ήπαρ ή σε άλλα όργανα.

Το ενήλικο E. multilocularis βρίσκεται σε αλεπούδες, κογιότ και σκύλους και οι προνύμφες υδρατίδων βρίσκονται σε μικρά άγρια ​​τρωκτικά.

Η εχινόκοκκωση, οι μολυσμένοι σκύλοι είναι ο κύριος φορέας περιστασιακής μόλυνσης στους ανθρώπους

1. multilocularis E. multilocularis εμφανίζεται κυρίως στην Κεντρική Ευρώπη, την Αλάσκα, τον Καναδά και τη Σιβηρία.

Το φυσικό εύρος προσβολής του στις ηπειρωτικές Ηνωμένες Πολιτείες εκτείνεται από το Ουαϊόμινγκ και την Ντακότα έως τις βορειοδυτικές περιοχές.

Σπάνια, ο Echinococcus vogelii ή ο Echinococcus oliganthus προκαλούν μια ασθένεια υδατίδας στον άνθρωπο, η οποία είναι συνήθως στο ήπαρ. Η νόσος μπορεί να είναι πολυκυστική (E. vogelii) ή μονοκυστική (E. oliganthus).

Αυτά τα είδη βρίσκονται στην Κεντρική και Νότια Αμερική.

Παθοφυσιολογία της εχινόκοκκωσης

Τα αυγά που καταπίνονται από περιττώματα ζώων (τα οποία μπορεί να υπάρχουν στη γούνα σκύλων ή άλλων ζώων) εκκολάπτονται στο έντερο και απελευθερώνουν ογκόσφαιρες (ανώριμες μορφές του παρασίτου μέσα σε ένα εμβρυϊκό περίβλημα).

Οι ογκόσφαιρες διεισδύουν στο τοίχωμα του εντέρου, μεταναστεύουν μέσω της κυκλοφορίας και φωλιάζουν στο ήπαρ ή τους πνεύμονες ή, σπανιότερα, στον εγκέφαλο, τα οστά ή άλλα όργανα.

Δεν υπάρχουν ενήλικα σκουλήκια στο γαστρεντερικό σωλήνα του ανθρώπου.

Στον ιστό, η ογκόσφαιρα του E. granulosus γίνονται κύστεις, αργά (συνήθως για πολλά χρόνια) αναπτύσσονται σε μεγάλες, γεμάτες με υγρό, μονοκόμματες αλλοιώσεις, υδρατιδικές κύστεις.

Μέσα σε αυτές τις κύστεις σχηματίζονται θυγατρικές κάψουλες που περιέχουν πολυάριθμες μικρές μολυσματικές πρωτοκύστεις.

Οι μεγάλες κύστεις μπορεί να περιέχουν > 1 λίτρο υδατικού υγρού υψηλής αντιγονικότητας, καθώς και εκατομμύρια πρωτοσκολικά.

Μερικές φορές σχηματίζονται θυγατρικές κύστεις μέσα ή έξω από τις πρωτογενείς κύστεις.

Εάν μια ηπατική κύστη σπάσει ή διαρρεύσει υγρό, η μόλυνση μπορεί να εξαπλωθεί στο περιτόναιο.

1. Το multilocularis παράγει τοπικά επεμβατικές σπογγώδεις μάζες που είναι δύσκολο ή αδύνατο να αντιμετωπιστούν χειρουργικά.

Οι κύστεις εντοπίζονται κυρίως στο ήπαρ, αλλά μπορεί να αποικίσουν τους πνεύμονες ή άλλους ιστούς.

Οι κύστεις δεν είναι μεγάλες, αλλά εισβάλλουν και καταστρέφουν τον περιβάλλοντα ιστό και μπορεί να προκαλέσουν ηπατική ανεπάρκεια και θάνατο.

Συμπτωματολογία της εχινόκοκκωσης

Αν και πολλές προσβολές αποκτώνται κατά την παιδική ηλικία, τα κλινικά σημάδια της εχινόκοκκωσης μπορεί να μην γίνονται εμφανή για χρόνια, εκτός από τις περιπτώσεις όπου οι κύστεις εντοπίζονται σε ζωτικά όργανα. Η συμπτωματολογία μπορεί να μιμείται αυτή ενός όγκου που καταλαμβάνει χώρο.

Τέλος, οι κύστεις του ήπατος μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακό άλγος ή ψηλαφητές μάζες. Εάν αποφράσσεται ένας χοληδόχος πόρος, μπορεί να εμφανιστεί ίκτερος. Ρήξη σε χοληδόχο πόρο, περιτοναϊκή κοιλότητα ή πνεύμονες μπορεί να προκαλέσει πυρετό, κνίδωση ή σοβαρή αναφυλακτική αντίδραση.

Οι κύστεις του πνεύμονα μπορεί να σπάσουν, προκαλώντας βήχα, πόνο στο στήθος και αιμόπτυση.

Διάγνωση εχινόκοκκου

• Διαγνωστική απεικόνιση
• Ορολογικές εξετάσεις
• Εξέταση υγρού κύστης

Τα ευρήματα αξονικής τομογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας και υπερήχων κοιλίας μπορεί να είναι παθογνωμονικά για την κυστική εχινοκοκκίαση στο ήπαρ εάν εμφανίζουν θυγατρικές κύστεις και υδατική άμμο (πρωτοκολική και συντρίμμια), αλλά μπορεί να είναι προβληματική η διαφοροποίηση των υδατιδικών κύστεων από καλοήθεις κύστεις, αποστήματα ή καλοήθη νεοπλάσματα.

Η παρουσία υδρατιδικής άμμου (λέπια περνούν στο υγρό της κύστης και σχηματίζουν ένα λευκό ίζημα) στην αναρρόφηση υγρού της κύστης είναι διαγνωστική. Τα κριτήρια του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας χρησιμοποιούν ευρήματα απεικόνισης για την ταξινόμηση των κύστεων ως ενεργών, μεταβατικών ή ανενεργών (1).

Η προσβολή των πνευμόνων μπορεί να παρουσιαστεί ως στρογγυλές ή ακανόνιστες μάζες στην ακτινογραφία θώρακα.

Η κυψελιδική εχινόκοκκωση τυπικά εμφανίζεται ως διεισδυτική μάζα.

Οι ορολογικές δοκιμές (ενζυμική ανοσοδοκιμασία, έμμεση δοκιμή αιμοσυγκόλλησης) είναι ευαίσθητες στην ανίχνευση λοίμωξης, η οποία μπορεί να επιβεβαιωθεί με την επίδειξη εχινοκοκκικών αντιγόνων χρησιμοποιώντας ανοσοδιάχυση (τόξο 5) ή ανοσοστύπωμα. Το CBC με φόρμουλα μπορεί να ανιχνεύσει ηωσινοφιλία.

Θεραπεία της εχινόκοκκωσης

• Για ηπατική εχινόκοκκωση, χειρουργική εκτομή
• Διαδερμική αναρρόφηση ακολουθούμενη από ενστάλαξη σκοπικοκτόνου παράγοντα και εκτομή
• Η αλβενδαζόλη μόνη της ή σε συνδυασμό με χειρουργική εκτομή ή αναρρόφηση
• Παρατήρηση μόνο
• Για τον κυψελιδικό εχινόκοκκο, χειρουργική εκτομή, αν είναι δυνατόν, συν αλβενδαζόλη

Η θεραπεία της κυστικής εχινόκοκκωσης (υδάτινης) ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο, τη θέση και τον αριθμό των κύστεων και με τα απεικονιστικά ευρήματα που υποδεικνύουν εάν οι κύστεις είναι ενεργές, μεταβατικές ή ανενεργές (1).

Η χειρουργική εκτομή μπορεί να είναι θεραπευτική και είναι η καλύτερη θεραπεία για επιπλεγμένες βλάβες με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: ρήξη κύστεων, κύστεις με συρίγγια των χοληφόρων, κύστεις που συμπιέζουν ζωτικές δομές, κύστεις με θυγατρικές κύστεις, κύστεις με διάμετρο > 10 cm, επιφανειακές κύστεις σε κίνδυνο ρήξης λόγω τραύματος και κύστεων που συνοδεύονται από εξωηπατική νόσο.

Για μικρές (< 5 cm), απλές και μονόχωρες κύστεις, ορισμένα κέντρα εκτελούν διαδερμική αναρρόφηση υπό την καθοδήγηση CT, ακολουθούμενη από ενστάλαξη σκοποκτόνου παράγοντα (π.χ. υπερτονικό φυσιολογικό ορό) και αναπνοή (διαδερμική αναρρόφηση-ένεση-επαναναπνοή [ΖΕΥΓΟΣ, διαδερμική αναρρόφηση- ένεση-αναπνοή]).

Για την πρόληψη μεταστατικών λοιμώξεων που μπορεί να εμφανιστούν εάν το περιεχόμενο της κύστης διαρρεύσει κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ή εάν το υλικό παραλείψει ακούσια, η αλβενδαζόλη γενικά χορηγείται μία εβδομάδα πριν, κατά τη διάρκεια και τουλάχιστον 4 εβδομάδες (έως 6 μήνες ανάλογα με την κλινική και απεικονιστική ανταπόκριση) μετά χειρουργική επέμβαση ή ενστάλαξη σκολεξικού παράγοντα και αναπνοή.

Οι μικρές μονόπλευρες υδρατιδικές κύστεις μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με αλβενδαζόλη για αρκετούς μήνες, με ποσοστό ίασης 30%.

Η αλβενδαζόλη από μόνη της είναι επίσης η θεραπεία εκλογής για μη χειρουργήσιμες κύστεις.

Η παρατήρηση από μόνη της είναι μια επιλογή για ασυμπτωματικές κύστεις που αδρανοποιούνται φυσικά (δεν απενεργοποιούνται με φαρμακευτική αγωγή).

Η μεταμόσχευση ήπατος ήταν πλήρως επιτυχής σε λίγους ασθενείς.

Η δόση της αλβενδαζόλης είναι 400 mg από του στόματος 2 φορές/ημέρα (7.5 mg/kg 2 φορές/ημέρα σε παιδιά έως το μέγιστο 400 mg 2 φορές/ημέρα). Μια δεύτερη επιλογή είναι. μεβενδαζόλη 40-50 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα.

Οι ασθενείς με κυψελιδική εχινόκοκκωση λόγω E. multilocularis θα πρέπει να λαμβάνουν αλβενδαζόλη (στην ημερήσια δόση που χρησιμοποιείται παραπάνω για την κυστική εχινόκοκκωση) για ≥ 1 εβδομάδα ακολουθούμενη από χειρουργική εκτομή, εάν είναι δυνατόν, ανάλογα με την έκταση, τη θέση και τις εκδηλώσεις της βλάβης.

Η πρόγνωση είναι δυσοίωνη εκτός εάν μπορεί να αφαιρεθεί ολόκληρη η προνυμφική μάζα.

Η αλβενδαζόλη χορηγείται συνεχώς για τουλάχιστον 2 χρόνια και οι ασθενείς στη συνέχεια παρακολουθούνται για υποτροπές για 10 χρόνια ή περισσότερο.

Η παρατεταμένη θεραπεία με υψηλή δόση αλβενδαζόλης μπορεί να προκαλέσει μυελοκαταστολή, ηπατική τοξικότητα και προσωρινή απώλεια μαλλιών.

Είναι σημαντικό να παρακολουθείται η μέτρηση του αίματος με τη φόρμουλα και τα ηπατικά ένζυμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Αναφορά θεραπείας

Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Τρέχουσα διαχείριση της κυστικής εχινόκοκκωσης: μια έρευνα της εξειδικευμένης πρακτικής. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Πώς προσβάλλονται και αντιμετωπίζονται οι λοιμώξεις από Staphylococcus Aureus

Αντιμικροβιακή αντίσταση στην Ευρώπη - Τα δεδομένα φαίνονται πιο επικίνδυνα από πριν

Pan-Resistance, Candida Auris In US Hospital: Warning From CDC Atlanta

Λοιμώξεις από σταφυλόκοκκο ευαίσθητο στη βανκομυκίνη: συμπτώματα και θεραπεία

Λοιμώξεις από σταφυλόκοκκο ανθεκτικό στη μεθικιλλίνη: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Πονόλαιμος: Πότε προκαλείται από στρεπτόκοκκο;

πηγή:

MSD