Πνευμονικό εμφύσημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, εξετάσεις, θεραπεία
Το πνευμονικό εμφύσημα (ένας όρος που προέρχεται από το ελληνικό embysan, που σημαίνει «πρήξιμο») είναι μια αποφρακτική πνευμονοπάθεια που χαρακτηρίζεται από τη διαστολή και την καταστροφή των πνευμονικών παρεγχυματικών μονάδων, από τα τερματικά βρογχιόλια έως τις κυψελίδες.
Τεχνικά, η επιβεβαίωση της παθολογικής εικόνας μπορεί να ληφθεί μόνο με βιοψία πνεύμονα ή αυτοψία. Ωστόσο, ορισμένα κλινικά και διαγνωστικά ευρήματα, τα οποία θα παρατίθενται σε αυτό το άρθρο, υποδηλώνουν έντονα αυτή την παθολογική διαδικασία.
Η έναρξη των συμπτωμάτων εμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 50 ετών και επηρεάζει τους άνδρες περίπου 4 φορές περισσότερο από τις γυναίκες.
Ταξινόμηση πνευμονικού εμφυσήματος
Το εμφύσημα μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με την ανατομική θέση της διαδικασίας της νόσου. Το πανλοβιακό (πανακινώδες) εμφύσημα συνίσταται στη μεγέθυνση των εναέριων χώρων μακριά από τα τερματικά βρογχιόλια, που περιλαμβάνουν τα αναπνευστικά βρογχιόλια, τους κυψελιδικούς πόρους και τις κυψελίδες, και προκαλείται συχνότερα από ανεπάρκεια του αναστολέα α1-πρωτεϊνάσης (α1ΡΙ).
Αντίθετα, το κεντρολοβολιακό εμφύσημα αφορά κυρίως τα βρογχιόλια της μέσης κυψελίδας, με αποτέλεσμα να εξοικονομούνται οι άπω πνευμονικές μονάδες.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου πνευμονικού εμφυσήματος
Οι δύο κύριοι παράγοντες που εντοπίζονται στην εξέλιξη του πνευμονικού εμφυσήματος είναι το κάπνισμα και η γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου.
Ο πιο κοινός παράγοντας που σχετίζεται με την ανάπτυξη πνευμονικού εμφυσήματος είναι, όπως δυστυχώς συμβαίνει συχνά με τις αναπνευστικές παθήσεις, το θετικό ιστορικό καπνίσματος τσιγάρου.
Ο ακριβής μηχανισμός και ο ρόλος του τσιγάρου στην ανάπτυξη της νόσου είναι άγνωστοι.
Η εισπνοή του καπνού του τσιγάρου αυξάνει τη δραστηριότητα της πρωτεάσης, η οποία με τη σειρά της καταστρέφει τα τελικά βρογχιόλια και τα κυψελιδικά τοιχώματα.
Το κάπνισμα μειώνει επίσης τη μεταφορά των βλεννογόνων, οδηγώντας σε κατακράτηση εκκρίσεων και αυξημένη ευαισθησία του πνεύμονα σε μολυσματικές διεργασίες.
Αν και το κάπνισμα φαίνεται να είναι η κύρια αιτία εμφυσήματος στις περισσότερες περιπτώσεις, ένας μικρός αριθμός ατόμων αναπτύσσει πνευμονικό εμφύσημα με μικρή ή καθόλου έκθεση στον καπνό ως αποτέλεσμα της συγγενούς ανεπάρκειας του ενζύμου α1ΡΙ.
Φυσιολογικά, το ήπαρ παράγει 200-400 μg/dl αυτής της πρωτεΐνης του ορού, που παλαιότερα ονομαζόταν α1-αντιθρυψίνη.
Η α1ΡΙ είναι υπεύθυνη για την αδρανοποίηση της ελαστάσης, ενός ενζύμου που απελευθερώνεται από τα πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα (PMNs) και τα μακροφάγα, το οποίο αποικοδομεί την ελαστίνη κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους απόκρισης.
Επομένως, μια ανεπάρκεια alI οδηγεί σε επαγόμενη από την ελαστάση καταστροφή του πνευμονικού ιστού, με αποτέλεσμα το πανλοβιακό εμφύσημα.
Αυτή η παθολογική εικόνα είναι συνέπεια ενός γενετικά κληρονομούμενου ομόζυγου χαρακτηριστικού που υπάρχει σε περίπου 1% των περιπτώσεων εμφυσήματος που γίνονται για πρώτη φορά συμπτωματικά την τρίτη έως την τέταρτη δεκαετία της ζωής. Το κάπνισμα επιδεινώνει επίσης την ανατομοπαθολογική εικόνα που παρατηρείται στην ανεπάρκεια α1ΡΙ.
Οι αναπνευστικές λοιμώξεις που προσβάλλονται κατά την παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αποφρακτικής πνευμονοπάθειας αργότερα στη ζωή και οι εισπνεόμενοι ρύποι όπως το διοξείδιο του θείου και το όζον μπορούν επίσης να αυξήσουν τη νοσηρότητα των ασθενών με πνευμονοπάθεια.
Αν και ο ακριβής ρόλος των εισπνεόμενων ρύπων στην αιτιολογία του πνευμονικού εμφυσήματος δεν έχει διευκρινιστεί, παροξύνσεις της νόσου μπορεί να εμφανιστούν όταν τα επίπεδα ρύπων είναι αυξημένα.
Με βάση αυτά τα δεδομένα, οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν τις λοιμώξεις και την εισπνοή ερεθιστικών παραγόντων, αποτρέποντας έτσι τις παροξύνσεις της νόσου.
Παθοφυσιολογία
Λόγω της καταστροφής των ιστών και της απώλειας ελαστικών ιδιοτήτων που συμβαίνει στο πνευμονικό εμφύσημα, υπάρχουν περιορισμοί στην εκπνοή και ανωμαλίες στην ανταλλαγή αερίων.
Η αλλαγή της εκπνευστικής ροής προκύπτει από την απώλεια των ελαστικών ιδιοτήτων του πνευμονικού ιστού, η οποία οδηγεί σε μείωση της πίεσης ώθησης του εκπνεόμενου αέρα, αύξηση της διατασιμότητας του πνεύμονα και συρρίκνωση των τοιχωμάτων των αεραγωγών.
Αυτά τελικά οδηγούν σε παγίδευση αέρα κατά την εξαναγκασμένη εκπνοή και αύξηση της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας, του υπολειπόμενου όγκου και της συνολικής χωρητικότητας των πνευμόνων.
Η καταστροφή της πνευμονικής τριχοειδούς κυψελιδικής κλίνης, από την άλλη πλευρά, οδηγεί σε μείωση της επιφάνειας ανταλλαγής αερίων, ενώ η διαστολή των αεραγωγών αυξάνει την απόσταση ανταλλαγής αερίων και τα δύο αυτά φαινόμενα μεταβάλλουν την αποτελεσματικότητα της εξωτερικής αναπνοής.
Αυτές οι ανωμαλίες οδηγούν τελικά σε ανισορροπίες στην αναλογία αερισμού/διάχυσης (V/Q) με μεγάλες περιοχές αναπνευστικού νεκρού χώρου και αυξημένη εργασία αναπνοής.
Διάγνωση: αναμνησία
Τα ευρήματα του εμφυσήματος εμφανίζονται συνήθως σε συνδυασμό με αυτά της χρόνιας βρογχίτιδας.
Ωστόσο, για διδακτικούς σκοπούς, θα περιγραφούν τα σημεία και τα συμπτώματα που εμφανίζονται από εμφυσηματικούς ασθενείς με «ροζ ρουφηξιά» για να διαφοροποιηθούν αυτές οι δύο διαδικασίες.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από ανατομοπαθολογική εξέταση του πνευμονικού ιστού του ασθενούς. Ωστόσο, το ιστορικό, η κλινική εξέταση και τα αποτελέσματα των διαγνωστικών εξετάσεων θα είναι συχνά σε θέση να παρέχουν επαρκείς πληροφορίες για την επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης του πνευμονικού εμφυσήματος.
Ο ασθενής συχνά παραπονιέται για δύσπνοια που αυξάνεται με την προσπάθεια ενώ η δύσπνοια σε ηρεμία εμφανίζεται σχετικά αργά στην πορεία της νόσου.
Οι παροξύνσεις της διαδικασίας της νόσου συμβαίνουν συνήθως μετά από ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις του αναπνευστικού, ως συνέπεια της έκθεσης στη σκόνη ή σε συνδυασμό με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
Ένα ιστορικό καπνίσματος τσιγάρων θα πρέπει να προειδοποιεί τον γιατρό για την πιθανότητα ότι ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει όχι μόνο πνευμονικό εμφύσημα αλλά και άλλες αναπνευστικές ασθένειες που σχετίζονται με το κάπνισμα, όπως η χρόνια βρογχίτιδα.
Ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό ανεπάρκειας α1ΡΙ θα πρέπει επίσης να προειδοποιεί τον γιατρό καθώς τα σημεία και τα συμπτώματα του πνευμονικού εμφυσήματος μπορεί να αναπτυχθούν νωρίτερα σε τέτοιους ασθενείς.
Διάγνωση πνευμονικού εμφυσήματος: αντικειμενική εξέταση
Η κλινική εξέταση του ασθενούς μπορεί να παρέχει βασικές πληροφορίες για τη διάγνωση του πνευμονικού εμφυσήματος.
Η εξέταση του ασθενούς με πνευμονικό εμφύσημα θα δείξει συχνά την παρουσία ταχυπνοίας με παράταση της εκπνευστικής φάσης, ταχυκαρδία, χρήση βοηθητικών μυών της αναπνοής, αυξημένη πρόσθια-οπίσθια διάμετρο του θώρακα και μερικές φορές εκπνοή με μισόκλειστα χείλη.
Οι ασθενείς συχνά παίρνουν επίσης μια θέση σώματος όπου μπορούν να γέρνουν προς τα εμπρός με τα χέρια τους στερεωμένα στα γόνατά τους ή με τους αγκώνες τους να ακουμπούν στο τραπέζι.
Αυτή η θέση παρέχει ένα βέλτιστο μηχανικό πλεονέκτημα για τους αναπνευστικούς μύες.
Η ψηλάφηση συνήθως δείχνει μείωση της απτικής φωνητικής τρεμούλας, ενώ η κρούση δείχνει πεπλατυσμένα και ακίνητα αιμοδιαφράγματα και αυξημένο συντονισμό πάνω από τα πνευμονικά πεδία.
Η ακρόαση του θώρακα δείχνει μειωμένους ήχους των πνευμόνων καθώς και μειωμένη μετάδοση των καρδιακών τόνων και της φωνής.
Διάγνωση: εξετάσεις
Μια ακτινογραφία θώρακος δείχνει υπερδιάφανα, διευρυμένα πνευμονικά πεδία με χαμηλά, πεπλατυσμένα διαφράγματα και μια μικρή, κατακόρυφα προσανατολισμένη καρδιά.
Η ακτινογραφία θώρακος στην πλάγια προβολή δείχνει αυξημένη διαφάνεια των οπισθοστερνικών πνευμονικών πεδίων.
Μελέτες πνευμονικής λειτουργίας (σπιρομέτρηση), αν και δεν εκτελούνται τακτικά κατά τη διάρκεια της οξείας έξαρσης, δείχνουν αύξηση του υπολειπόμενου όγκου (RV), του λειτουργικού υπολειπόμενου όγκου (FRC) και της συνολικής λειτουργικής ικανότητας (TLC) λόγω παγίδευσης αέρα.
Η εξαναγκασμένη ζωτική χωρητικότητα (FVC), ο εκπνευστικός όγκος σε 1 δευτερόλεπτο (FEV1) και η αναλογία FEV/FVC, από την άλλη πλευρά, μειώνονται λόγω παρεμπόδισης της ροής αέρα.
Η μείωση του DLco αντανακλά την απώλεια της επιφάνειας του αέρα που προκύπτει από την καταστροφή της κυψελιδικής και πνευμονικής αγγειακής κλίνης.
Οι τιμές των αερίων αίματος ενός εμφυσηματικού ασθενούς συνήθως δεν αντικατοπτρίζουν τη σοβαρότητα της διαδικασίας της νόσου.
Οι συνήθεις αλλαγές περιλαμβάνουν αναπνευστική αλκάλωση με μέτρια υποξαιμία σε ήπιες έως μέτριες μορφές εμφυσήματος και την ανάπτυξη αναπνευστικής οξέωσης με πιο έντονη υποξαιμία κατά τα τελικά στάδια της νόσου.
Αν και το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) δεν είναι διαγνωστικό για το εμφύσημα, παρέχει χρήσιμες πληροφορίες για την κατάσταση του ασθενούς.
Η πιο κατακόρυφη θέση της καρδιάς που σχετίζεται με το πιο έντονο υπερφούσκωμα του πνεύμονα και την επιπέδωση του διαφραγματικού θόλου έχει ως αποτέλεσμα μια μετατόπιση προς τα δεξιά του ηλεκτρικού άξονα του κύματος P και του συμπλέγματος QRS στο μετωπιαίο επίπεδο.
Μπορεί επίσης να υπάρχουν υψηλά και αιχμηρά κύματα P, ενδεικτικά κολπικής μεγέθυνσης (πνευμονικό P).
Το πνευμονικό υπερφούσκωμα μειώνει επίσης το πλάτος (τάση) των ηλεκτρικών κυμάτων στα καλώδια των άκρων.
Θεραπεία σε ασθενή με πνευμονικό εμφύσημα
Η θεραπεία του πνευμονικού εμφυσήματος περιλαμβάνει τόσο οξεία όσο και υποστηρικτική θεραπεία.
Η θεραπεία οξείας φάσης θα πρέπει να μειώσει το έργο της αναπνοής και να εξασφαλίσει τη βέλτιστη οξυγόνωση και αερισμό.
Η μακροχρόνια θεραπεία, από την άλλη πλευρά, έχει σχεδιαστεί για να μειώσει τη νοσηρότητα και να αυξήσει την αυτονομία και την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Τα οφέλη του προγράμματος πνευμονικής αποκατάστασης για τον εμφυσηματικό ασθενή περιλαμβάνουν τόσο τις πληροφορίες που πρέπει να παρέχονται στον ασθενή για την ασθένειά του όσο και ένα σύνολο χρόνιων θεραπειών.
Η προσεκτική μακροχρόνια αναπνευστική θεραπεία μειώνει τα συμπτώματα και τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο.
Αυξάνει επίσης την ανοχή στην άσκηση και την ευκολία με την οποία εκτελούνται οι καθημερινές δραστηριότητες, μειώνει το άγχος και την κατάθλιψη και έτσι βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Η συμπληρωματική οξυγονοθεραπεία είναι χρήσιμη όταν το PaO στον αέρα του δωματίου είναι μικρότερο από 55 mmHg.
Σε ασθενείς με πνευμονικό εμφύσημα, η επαρκής οξυγόνωση μπορεί συνήθως να επιτευχθεί μέσω ρινικού σωληνίσκου με ροές μικρότερες από 3 λίτρα/λεπτό.
Εάν, από την άλλη πλευρά, μια οξεία έξαρση έχει επιταχυνθεί από πνευμονικό επεισόδιο ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, η υποξαιμία μπορεί να είναι σημαντική και να απαιτεί μια πιο σημαντική αύξηση του FiO2.
Η θεραπεία των οξέων κρίσεων περιλαμβάνει τη σταθεροποίηση της αναπνευστικής κατάστασης του ασθενούς και τη θεραπεία της επιδεινούμενης αιτίας.
Σημαντικά φάρμακα για τη θεραπεία του βρογχόσπασμου που σχετίζεται με τις παροξύνσεις του εμφυσήματος είναι τα βρογχοδιασταλτικά: αντιχολινεργικά, μεθυλξανθίνες και β2-διεγερτικά.
Τα τελευταία είναι τόσο βραχείας όσο και μακράς δράσης όπως η σαλμετερόλη.
Οι μεθυλξανθίνες αυξάνουν επίσης τη συσταλτικότητα του διαφράγματος.
Τα στεροειδή, από την άλλη, μειώνουν τη φλεγμονώδη απόκριση στους αεραγωγούς και είναι χρήσιμα σε ορισμένους ασθενείς.
Επιπλέον, τα αντιχολινεργικά βρογχοδιασταλτικά είναι ιδιαίτερα χρήσιμα για τη θεραπεία του βρογχόσπασμου λόγω του αυξημένου συμπαθομιμητικού τόνου.
Τα αντιβιοτικά ενδείκνυνται παρουσία μιας βακτηριακής μολυσματικής διαδικασίας του αναπνευστικού, η οποία συνήθως διαγιγνώσκεται με βάση τις αλλαγές στα φυσικά χαρακτηριστικά των πτυέλων (ποσότητα, χρώμα, συνοχή).
Τα διουρητικά είναι χρήσιμα όταν η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια περιπλέκει την κλινική κατάσταση του ασθενούς.
Σε περιπτώσεις όπου η απόχρεμψη των εκκρίσεων αποτελεί μείζον πρόβλημα κατά τις οξείες παροξύνσεις, ο γιατρός θα πρέπει να ενθαρρύνει τον ασθενή να συμμετάσχει σε τεχνικές βελτίωσης της πνευμονικής υγιεινής όπως η αναπνευστική φυσιοθεραπεία και η ύγρανση των εκκρίσεων.
Σε ασθενή με ανεπάρκεια α1ΡΙ, μπορεί να ξεκινήσει θεραπεία υποκατάστασης.
Η οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί να απαιτεί τη θέσπιση συνεχούς μηχανικού αερισμού (CMV) για τη διατήρηση της επαρκής αναπνευστικής ισορροπίας στον ασθενή.
Ο CMV αποδεικνύεται μια πιο ορθολογική επιλογή όταν η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι το αποτέλεσμα ενός αναστρέψιμου προβλήματος που επιτίθεται στη χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ).
Διαβάστε επίσης:
Οξυγόνο-όζονοθεραπεία: Σε ποιες παθολογίες ενδείκνυται;
Υπερβαρικό οξυγόνο στη διαδικασία επούλωσης πληγών
Φλεβική θρόμβωση: Από τα συμπτώματα στα νέα φάρμακα
Τι είναι η ενδοφλέβια σωλήνωση (IV); Τα 15 Βήματα της Διαδικασίας
Ρινική κάνουλα για οξυγονοθεραπεία: Τι είναι, πώς κατασκευάζεται, πότε να τη χρησιμοποιήσετε