Όγκοι μαλακών ιστών: λειομυοσάρκωμα
Το λειομυοσάρκωμα είναι ένας όγκος μαλακών ιστών που προσβάλλει κυρίως γυναίκες και σπάνια παιδιά. Ανθεκτικό στη χημειοθεραπεία, η χειρουργική είναι η μόνη θεραπεία
Το λειομυοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος μαλακών ιστών και ανήκει στην οικογένεια των σαρκωμάτων
Αναπτύσσεται από λεία μυϊκά κύτταρα.
Είναι νόσος των ενηλίκων, με κορύφωση την 5η και 6η δεκαετία της ζωής και προδιάθεση για το γυναικείο φύλο, η οποία, αν και σπάνια, μπορεί να επηρεάσει και τα παιδιά.
Στην παιδιατρική ηλικία, τα αγόρια και τα κορίτσια προσβάλλονται εξίσου.
Τα λειομυοσαρκώματα υποδιαιρούνται σε πέντε ομάδες με βάση τον τρόπο εμφάνισης:
- «Λειομυοσάρκωμα οπισθοπεριτοναϊκού μαλακού ιστού»;
- «Λειομυοσάρκωμα δερματικής προέλευσης».
- «Λειομυοσάρκωμα αγγειακής προέλευσης»:
- «Λειομυοσάρκωμα σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς»;
- «Λειομυοσάρκωμα των οστών».
Το πιο συχνό σημείο ανάπτυξης (50% των περιπτώσεων) είναι το οπισθοπεριτόναιο.
Η αιτία εμφάνισης αυτού του όγκου είναι άγνωστη και δεν έχει τεκμηριωθεί καμία σχέση με περιβαλλοντικά αίτια.
Οι ασθενείς με κληρονομικό αμφιβληστροειδοβλάστωμα, φορείς της δομικής μετάλλαξης του γονιδίου Rb1, έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λειομυοσαρκώματος στην ενήλικη ζωή σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό.
Η προτίμηση για το γυναικείο φύλο έχει επίσης οδηγήσει σε εικασίες ότι τα οιστρογόνα παίζουν ρόλο στον πολλαπλασιασμό των λείων μυών, ωστόσο η συσχέτιση παραμένει ασαφής.
Όσον αφορά το λειομυοσάρκωμα στον ανοσοκατεσταλμένο ασθενή, συνήθως διαπιστώνεται συσχέτιση με τον ιό Epstein-Barr και σε αυτές τις περιπτώσεις ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί σε μη τυπικές θέσεις.
Τα λειομυοσαρκώματα, όπως όλα τα άλλα σαρκώματα, έχουν μη ειδικά εμφανιζόμενα συμπτώματα λόγω της παρουσίας βλάβης που συμπιέζει, εξαρθρώνει και διεισδύει στις γύρω δομές.
Επομένως, ο τρόπος εμφάνισης του λειομυοσαρκώματος ποικίλλει ανάλογα με το σημείο έναρξης
Το «λειομυοσάρκωμα μαλακών ιστών» συνήθως εκδηλώνεται ως οπισθοπεριτοναϊκή βλάβη, στην οποία περίπτωση τα συμπτώματα που παρουσιάζουν είναι ασαφή κοιλιακή ενόχληση, που σχετίζεται περισσότερο ή λιγότερο με απώλεια βάρους.
Το λειομυοσάρκωμα δερματικής προέλευσης εμφανίζεται συνήθως ως μικρό ενδοδερμικό οίδημα.
Το λειομυοσάρκωμα αγγειακής προέλευσης αναπτύσσεται από μεγάλα αιμοφόρα αγγεία και συχνά προσβάλλει την πνευμονική αρτηρία.
Στην περίπτωση αυτή, τα συμπτώματα είναι κυρίως αναπνευστική δυσκολία και πόνος στο στήθος λόγω παρεμπόδισης της ροής του αίματος.
Το λειομυοσάρκωμα των οστών είναι μια πολύ σπάνια οντότητα και συνήθως προσβάλλει τα μακριά οστά
Κάθε φορά που υπάρχει υποψία ύπαρξης σαρκώματος, βάσει της αντικειμενικής εξέτασης και των προκαταρκτικών ακτινολογικών ερευνών, πρέπει να λαμβάνεται και να αναλύεται ένα θραύσμα του όγκου από τον παθολόγο (πιθανόν ειδικό σε αυτόν τον τύπο βλάβης), ο ειδικός που μπορεί να κάνει η διάγνωση.
Υπάρχουν επίσης περαιτέρω έρευνες που αξιολογούν τα χαρακτηριστικά και την έκταση αυτού του όγκου:
- Απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (MRI) και/ή Υπολογιστική Τομογραφία (CT), που επιτρέπουν την αξιολόγηση του μεγέθους του όγκου, της επέκτασής του και της σχέσης του με παρακείμενες δομές.
- Ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία θώρακος, συν ή πλην σπινθηρογράφημα οστών για αξιολόγηση τυχόν απομακρυσμένων δευτερογενών αλλοιώσεων.
- Η χειρουργική επέμβαση είναι η βασική θεραπεία για το λειομυοσάρκωμα και, σε περιπτώσεις όπου η αφαίρεση της βλάβης είναι ριζική, μπορεί να είναι η μόνη θεραπεία.
Σε περιπτώσεις που η εκτομή είναι ατελής, μπορεί να χρειαστεί συμπληρωματική τοπική θεραπεία με ακτινοθεραπεία, ειδικά για βλάβες των άκρων.
Το λειομυοσάρκωμα δεν είναι όγκος ευαίσθητος στη χημειοθεραπεία
Ο ρόλος της κυτταροστατικής θεραπείας είναι ασαφής και κατά συνέπεια η χημειοθεραπεία προορίζεται για επιλεγμένες περιπτώσεις: μεγάλες βλάβες, μη χειρουργήσιμες στην πρώτη περίπτωση, με στόχο τη μείωση του όγκου του όγκου και των συναφών συμπτωμάτων. ασθενείς με βλάβες που υποτροπιάζουν σε απόσταση.
Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες είναι οι ανθρακυκλίνες, η ιφοσφαμίδη, η γεμσιταβίνη, η ταξοτέρη, η δακαρβαζίνη και η τραμπεκτιδίνη.
Όσον αφορά τις θεραπείες που στοχεύουν το καρκινικό κύτταρο, από τα διάφορα μόρια που δοκιμάστηκαν, το μόνο που έχει δείξει μέτρια αποτελεσματικότητα έναντι του λειομυοσαρκώματος είναι το pazopanib, ένας αναστολέας της τυροσινικής κινάσης, που χορηγείται από το στόμα.
Η πρόγνωση ενός ασθενούς με λειομυοσάρκωμα εξαρτάται από τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της βλάβης, την τοπική επέκταση (μέγεθος μάζας και σχέση με τις γύρω δομές) και την ανατομική θέση της βλάβης, καθώς και από τυχόν μακρινή υποτροπή.
Εάν μπορεί να αφαιρεθεί ολόκληρη η μάζα του όγκου, η πρόγνωση είναι πολύ καλή με πιθανότητα ίασης 80%.
Οι όγκοι των άκρων έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους οπισθοπεριτοναϊκούς όγκους, καθώς είναι μικρότερες βλάβες και η πιθανότητα ριζικής χειρουργικής αφαίρεσης είναι μεγαλύτερη.
Οι ενδοδερμικές βλάβες έχουν εξαιρετική πρόγνωση καθώς τείνουν να παραμένουν εντοπισμένες και να μην δίνουν μεταστάσεις.
Η πρόγνωση παραμένει λιγότερο ευνοϊκή για ασθενείς με απομακρυσμένες υποτροπιάζουσες βλάβες.
Διαβάστε επίσης
Σαρκώματα μαλακών ιστών: Κακοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα
Όγκοι εγκεφάλου: συμπτώματα, ταξινόμηση, διάγνωση και θεραπεία
Παιδικοί όγκοι εγκεφάλου: Τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία
Όγκοι εγκεφάλου: Το CAR-T προσφέρει νέα ελπίδα για τη θεραπεία των ανεγχείρητων γλοιωμάτων
Λέμφωμα: 10 καμπανάκια συναγερμού που δεν πρέπει να υποτιμηθούν
Χημειοθεραπεία: Τι είναι και πότε εκτελείται
CAR-T: Μια καινοτόμος θεραπεία για λεμφώματα
Τι είναι το CAR-T και πώς λειτουργεί το CAR-T;
Ακτινοθεραπεία: Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται και ποια είναι τα αποτελέσματα
Χειρουργική Κρανιοσυνοστέωσης: Επισκόπηση
Παιδιατρικές Κακοήθειες: Μυελοβλάστωμα