Τι είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison και πώς να το διαγνώσετε

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 2 Φεβρουαρίου 2023

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια πολύ σπάνια κλινική κατάσταση με επίπτωση 1 ασθενή σε 1 εκατομμύριο κατοίκους

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Zollinger-Ellison

Είναι μια ασθένεια στην οποία τα συμπτώματα προκαλούνται από υπερπαραγωγή υδροχλωρικού οξέος από το στομάχι, οδηγώντας στην εμφάνιση ελκών στο στομάχι, τον οισοφάγο ή το δωδεκαδάκτυλο, που προκαλεί στον ασθενή επιγαστρικό πόνο, διάρροια, κάψιμο, δυσκολία στην κατάποση τροφής. , με επακόλουθη απώλεια βάρους και γενικό αίσθημα κακουχίας.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η εμφάνιση αυτών των ελκών μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία, οπότε ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει σκούρα κόπρανα ή εμετός με ίχνη αίματος.

Η κύρια αιτία του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Η υπερπαραγωγή γαστρικού οξέος που προκαλείται από το σύνδρομο συνδέεται με το γεγονός ότι υπάρχει υπερπαραγωγή γαστρίνης, μιας ορμόνης που διεγείρει το στομάχι κατά τη φάση της πέψης για να παράγει γαστρικό υγρό.

Σε αυτή την περίπτωση, το έναυσμα για αυτή την υπερβολική παραγωγή γαστρίνης είναι ένας νευροενδοκρινικός όγκος, το γαστρίνωμα.

Τι είναι το γαστρίνωμα

Το γαστρίνωμα είναι ένας νευροενδοκρινικός όγκος που μπορεί να εντοπιστεί στο πάγκρεας ή, πιο συχνά, στο επίπεδο του δεύτερου δωδεκαδακτυλικού τμήματος στο λεγόμενο «τρίγωνο του γαστρινώματος».

Στο 75% των περιπτώσεων αυτός ο όγκος είναι σποραδικός, δεν σχετίζεται με άλλες ασθένειες. Στο υπόλοιπο συσχετίζεται με τα λεγόμενα Πολλαπλά Γενετικά Σύνδρομα, νευροενδοκρινείς όγκους με τους οποίους μπορεί να σχετίζονται όγκοι της υπόφυσης ή του παραθυρεοειδούς.

Σε ποια ηλικία εμφανίζεται το γαστρίνωμα

Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 20 και 40 ετών, χωρίς διαφορά μεταξύ ανδρών και γυναικών.

Το γαστρίνωμα είναι κληρονομικό μόνο σε πολλαπλά νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα, με αυτοσωμική επικρατούσα μετάδοση.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Η διάγνωση γίνεται γιατί ο ασθενής απευθύνεται στον γιατρό ο οποίος βλέποντας τη συμπτωματολογία συμβατή με αυτή του πεπτικού έλκους συνταγογραφεί γαστροσκόπηση.

Σε αντίθεση με τα κοινά έλκη, λόγω κατάχρησης φαρμάκων ή κακών συνηθειών, στην περίπτωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison δεν υπάρχει ένα μόνο έλκος, αλλά μια πολλαπλότητα ελκών.

Η ιστολογική εξέταση αυτών των ελκών δεν χρησιμεύει για τη διάγνωση του γαστρινώματος, το οποίο ανιχνεύεται με τη λήψη γαστρίνης, μιας ανώδυνης εξέτασης που συνήθως δείχνει πολύ υψηλές τιμές σε ασθενείς με αυτό το σύνδρομο.

Οι εξετάσεις δεύτερου επιπέδου, όπως η αξονική τομογραφία και οι σαρώσεις PET, θα είναι καθοριστικές για τον εντοπισμό βλαβών που παράγουν αυτή την ορμόνη.

Το γαστρίνωμα είναι μια πολύ σπάνια και γενικά καλά διαφοροποιημένη νόσος

Αυτό σημαίνει ότι τείνει να έχει καλή πρόγνωση, ειδικά όταν σχετίζεται με Πολλαπλά Γενετικά Σύνδρομα.

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση αναστολέων αντλίας πρωτονίων (παντοπραζόλη και τα παράγωγά της), σε συνδυασμό με γαστροπροστατευτικά.

Εάν η βλάβη του γαστρινώματος είναι μοναδική και όχι μεταστατική, είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση, στην οποία μπορεί να προστεθεί ακτινολογική και χημειοθεραπευτική θεραπεία εάν πρόκειται για μεταστατική βλάβη, ανάλογα με το βαθμό της παθολογίας.