Arteritis de Horton: síntomas, diagnóstico y tratamiento de esta vasculitis

También llamada arteritis de células gigantes, arteritis gigantocelular o arteritis temporal, la arteritis de Horton es una forma de vasculitis que afecta principalmente a las arterias de la cabeza y el cuello.

Una posible causa de los dolores de cabeza entre los mayores de 50 años, es mucho más común entre las mujeres que entre los hombres.

Y, según las estimaciones, afecta a 1-5 personas de cada 10,000.

Caracterizado por dolor de cabeza y dolor en el cuero cabelludo y la mandíbula, en casos severos puede generar fiebre, malestar general y necrosis de los tejidos irrigados por el final de las arterias.

Las causas aún no se conocen, pero estudios recientes han demostrado que subyace a una combinación de factores ambientales y genéticos.

La arteritis de Horton es una inflamación de los vasos sanguíneos que afecta especialmente a las arterias de la región de la cabeza y el cuello.

Más prevalente en la población femenina adulta, parece afectar más a las poblaciones del norte de Europa.

Suele diagnosticarse entre los 70 y los 75 años ya que, sobre todo en sus primeras etapas, sus síntomas no son tan reconocibles.

En cambio, la sintomatología es muy similar a la de un dolor de cabeza, con dolores de cabeza, hipersensibilidad del cuero cabelludo, claudicación mandibular y pérdida de visión.

Su complicación más grave son precisamente los síntomas oculares, presentes en un 20-30% de los pacientes y en ocasiones responsables de ceguera monocular irreversible.

Las arterias son de hecho flexibles: sus paredes, aunque gruesas, son elásticas.

La función que realizan es fundamental.

Sirven para transportar sangre rica en oxígeno desde el ventrículo izquierdo del corazón a los órganos y tejidos, a través de la aorta, arterias cada vez más pequeñas y hasta los capilares.

Cuando las arterias se inflaman, se agrandan de manera anormal y obstruyen el flujo sanguíneo normal.

Es en este punto que se originan los síntomas de la arteritis de Horton.

La arteritis de Horton no tiene causa conocida hasta la fecha

Los estudiosos coinciden en atribuir una combinación de factores genéticos y ambientales (infecciones bacterianas o virales) como posibles causas de su aparición.

Sin embargo, existen ciertos factores de riesgo, empezando por el sexo y la edad.

La enfermedad rara vez ataca a personas menores de 50-55 años, y se vuelve significativamente más frecuente a partir de los 65-70 años.

Las mujeres se ven afectadas con el doble de frecuencia que los hombres, y el mayor número de casos se registra en el norte de Europa (especialmente en la península escandinava).

El principal factor de riesgo, sin embargo, es la polimialgia reumática: el 15% de los pacientes también padece arteritis de Horton.

Una inflamación de los músculos, la polimialgia reumática se origina inicialmente en el hombro y cuello músculos y luego se extiende por todo el cuerpo.

También causado por una combinación de factores genéticos y ambientales, provoca dolor y rigidez muscular.

El diagnóstico precoz de la arteritis de Horton no es fácil

En sus primeros estadios puede confundirse fácilmente con una gripe normal pero, a diferencia de ésta, provoca un dolor de cabeza -localizado en las sienes- que no desaparece ni con los antipiréticos habituales.

Con el paso de los días, la sintomatología empeora, y el dolor de cabeza se acompaña de sensación de dolor en la zona temporal del cráneo, dolor mandibular y problemas de visión (visión doble o pérdida de la visión).

El síntoma típico es, por tanto, el dolor en las sienes (normalmente bilateral pero también unilateral o en la frente).

Pero el paciente también puede experimentar:

  • dolor en el cuero cabelludo, al descansar la cabeza o al peinarse
  • fiebre, cansancio, dolor y rigidez en los hombros, el cuello y las articulaciones
  • dolor en la mandíbula
  • pérdida de peso sin causa aparente
  • hinchazón de las arterias afectadas
  • dolor en la lengua, especialmente al hablar y comer

Prestar atención a estos síntomas es esencial ya que, si se descuida, la arteritis de Horton puede provocar complicaciones graves.

La más frecuente es la ceguera: los vasos sanguíneos se hinchan y estrechan, y los ojos están menos abastecidos de sangre.

De este modo, la visión se deteriora y surge una pérdida progresiva que, si no se trata, puede conducir a la ceguera total.

Otras complicaciones más raras de la enfermedad son el aneurisma aórtico y el accidente cerebrovascular.

El primero es una dilatación anormal permanente de una pequeña sección de la aorta (si la aorta se rompe, el paciente puede sufrir una hemorragia interna mortal); este último es causado por la obstrucción de los vasos arteriales por un coágulo de sangre.

El diagnóstico de la arteritis de Horton se produce en varias etapas.

El examen comienza con una prueba objetiva.

El médico indaga sobre los antecedentes médicos y familiares del paciente, verifica que no padezca polimialgia reumática, anota sus síntomas y comprueba que las arterias temporales no estén inflamadas y duras. Si sospecha arteritis, le recetará análisis de sangre específicos: la VSG (prueba de sedimentación globular) evalúa la velocidad a la que se depositan los glóbulos rojos en el fondo del tubo.

Cuanto más rápido se asienten, cuanto mayor sea la ESR, más probable es que haya inflamación.

Otro indicador importante es la proteína C reactiva, producida por el hígado: los valores altos son un signo de un estado inflamatorio.

Si es necesario, es posible someterse a pruebas instrumentales para estar seguros del diagnóstico (pero también en una etapa posterior, para evaluar si la terapia es efectiva):

  • la resonancia magnética con medio de contraste permite ver cómo la inflamación ha alterado los vasos sanguíneos;
  • el ecodoppler 'fotografía' arterias y venas;
  • la exploración PET inyecta un radiofármaco en las arterias para evaluar que las arterias no hayan cambiado debido a la inflamación (a diferencia de las otras pruebas, esta es más invasiva ya que se usa radiación ionizante).

Sin embargo, la prueba más útil para el diagnóstico de la arteritis de Horton es la biopsia.

Con el paciente bajo anestesia local, el médico extrae un pequeño trozo de la arteria temporal para observarlo al microscopio.

Si las células son más grandes de lo que deberían ser (pero se debe tener cuidado de tomar porciones de la arteria verdaderamente inflamadas), el diagnóstico es seguro.

Terapias

La arteritis de Horton se trata con corticoides por su fuerte capacidad antiinflamatoria.

Sin embargo, este es un proceso largo.

Si los primeros efectos se ven después de unos días, se tarda de 12 a 24 meses en recuperarse de la arteritis de Horton.

Por tanto, es necesario continuar el tratamiento durante mucho tiempo, controlando periódicamente los niveles de VSG y proteína C reactiva: cuando sus valores se normalizan, se puede decir que el paciente está curado.

Sin embargo, especialmente en pacientes mayores, la velocidad de sedimentación globular no puede ser el único parámetro considerado.

Los corticoides, aunque tras el primer momento se reducen lentamente hasta encontrar la dosis mínima que produce efecto, son fármacos potentes que no están exentos de efectos secundarios.

Su ingesta se correlaciona con un mayor riesgo de desarrollar osteoporosis, presión arterial alta, diabetes, debilidad muscular, glaucoma, cataratas, aumento de peso, sistema inmunitario debilitado e hipersensibilidad cutánea.

Precisamente por los efectos secundarios, tomar corticoides requiere cierta precaución.

El paciente debe modificar su dieta para evitar la aparición de hipertensión e hiperglucemia, eliminando dulces y grasas y favoreciendo frutas, verduras y alimentos bajos en grasas.

Luego debe hacer ejercicio y tomar suplementos de vitamina D y calcio.

Actualmente, sin embargo, existe una tendencia a reservar los corticoides para los casos más graves, aquellos en los que es necesaria una intervención precoz para evitar la pérdida de visión.

Recientemente, la AIFA (Agencia Italiana de Medicamentos) aprobó el uso de tocilizumab como primer fármaco contra la arteritis de Horton.

Administrado por vía subcutánea, en combinación con prednisona (por lo tanto, utilizada en dosis más bajas), resultó en una remisión completa de la enfermedad sin síntomas en los pacientes evaluados.

Ya utilizado para la artritis reumatoide en casos moderados y graves, la artritis idiopática juvenil sistémica y la artritis idiopática juvenil poliarticular, ahora también se usa para la arteritis de células gigantes (pero no por vía intravenosa).

Todos los pacientes, si no hay contraindicaciones, deben ser tratados con aspirina a dosis bajas para prevenir eventos isquémicos.

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