Hypospadias is a congenital malformation of the urinary tract affecting as many as 1 in 300 births. Due to a lack of or incomplete development, the urethra does not exit at the apex of the penis, in the orifice known as the external urethral meatus (E.U.M.), but at a point on its lower face, i.e. the ventrally-facing one

Pediatría: tipos, síntomas y diagnóstico de hipospadias

By cristiano antonino On 31 de mayo de 2022

La hipospadias es una malformación congénita de las vías urinarias que afecta a 1 de cada 300 nacimientos. Por falta de desarrollo o desarrollo incompleto, la uretra no sale por el vértice del pene, en el orificio conocido como meato uretral externo (EUM), sino por un punto de su cara inferior, es decir, el que mira hacia ventral.

Tipos de hipospadias

Los médicos y académicos han desarrollado varias clasificaciones de la patología a lo largo de los años, pero se puede simplificar indicando 3 tipos principales de hipospadias:

A) distal, también denominada anterior o menor, representa alrededor del 70% de los casos: es la forma más leve, caracterizada por la protrusión de la uretra no en el ápice, sino siempre en la zona de la punta del pene. Se puede subclasificar según la posición anatómica en la que está presente el orificio uretral en:

navicular distal, en la zona del glande;
balanal distal o coronaria distal, en el límite entre el glande y el pene;
subcoronario distal, justo debajo del surco coronario;

B) medio peneano, afecta alrededor del 10% de los casos: el MUE (meato uretral externo) se localiza en la zona mediopeneana;

C) proximal, también llamada posterior, representa alrededor del 20% de los casos): es la forma más grave, en la que la uretra sobresale en la base del pene. Esto también se puede subclasificar según la posición anatómica del orificio uretral en:

proximal peneano-escrotal, en la zona de unión entre el pene y el escroto;
escrotal proximal, en el escroto;
perineal proximal, en el perineo, debajo de los testículos.

La posición del meato por sí sola no siempre define la verdadera gravedad del tipo de hipospadias, pudiendo existir formas distales con uretra 'hipoplásica', es decir poco desarrollada, que por tanto representan un cuadro mucho más grave.

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Las causas del hipospadias

Las causas de esta patología generalmente se pueden identificar en una concomitancia de factores que incluyen

familiaridad genética, como el padre del niño que sufre de hipospadias;
deficiencias y anomalías en la producción de testosterona del niño o exposición durante el embarazo a estrógenos femeninos;
exposición fetal al tabaquismo, radiación ionizante, sustancias químicas o deficiencias vitamínicas;
enfermedades maternas, como diabetes mellitus;
embarazo de la mujer a una edad avanzada;
nacimiento prematuro

Síntomas

La hipospadias, entendida como una malformación de la uretra, afecta también a los diversos componentes anatómicos del pene, como el prepucio y la piel, con manifestaciones que varían según la gravedad de la forma encontrada.

Las manifestaciones clínicas con las que se presenta la enfermedad son principalmente

presencia de la MEU en una posición anormal;
curvatura descendente del pene (griposis) con mayor severidad en las formas proximales;
prepucio incompleto en la cara ventral y con exceso de piel en la cara dorsal creando un aspecto característico de 'boina';
desviaciones del rafe, la línea medial que va desde el escroto hasta el prepucio, con torsiones y rotaciones laterales de diversos grados;
problemas urinarios, en los casos en que además exista una estenosis (estrechamiento) del meato uretral externo, dependiendo también de la gravedad de la forma clínica.

Diagnóstico

El diagnóstico de la malformación se suele realizar al nacer y, en los casos más graves, incluso en la edad prenatal.

Luego, el diagnóstico es confirmado por el neonatólogo, quien procede a evaluar la gravedad de la anomalía, así como el correcto funcionamiento de las vías urinarias y otras regiones del cuerpo.

El examen también puede estar asociado con una

ecografía renal y vesical, para descartar la posible presencia (rara vez) de alguna anomalía en las vías urinarias;
cistografía miccional, es decir, un examen de rayos X realizado con medio de contraste que, en los casos más graves, sirve para descartar la presencia de un utrículo prostático, es decir, un remanente embrionario de los genitales femeninos que parece una pequeña formación en forma de pera , ed.

Debe recordarse, entonces, que el hipospadias puede formar parte de un cuadro clínico más articulado, como síntoma de numerosas y complejas malformaciones que también pueden afectar funciones cerebrales y otros órganos del niño, como la retención testicular (criptorquidia): la anomalía asociado con mayor frecuencia a hipospadias (5-10% de los casos).

Cirugía reconstructiva para corregir hipospadias

El hipospadias requiere cirugía reconstructiva (uretroglanduloplastia) y, en la mayoría de los casos, hoy en día se puede corregir en una sola operación realizada por un equipo de especialistas de forma ambulatoria o nocturna, dejando solo las situaciones más complejas para planificarlas en varias ocasiones.

Las técnicas disponibles para la corrección del hipospadias son numerosas y, fundamentalmente, se puede realizar la reconstrucción uretral

tubular la placa uretral (TIUP), dando así a los tejidos que deberían haber compuesto la uretra (placa uretral) la apariencia de un tubo funcional;
agrandamiento de la placa uretral, mediante el cual se reconstruye la uretra utilizando el exceso de prepucio de la cara superior (dorsal) del pene, mediante un colgajo pediculado, es decir, un colgajo de piel que permanece en conexión con las capas más profundas de tejido mediante un pedículo, es decir, una o más estructuras que determinan la vascularización.

Posibles complicaciones

La cirugía reconstructiva del hipospadias es una de las más delicadas y complejas de la urología pediátrica.

De hecho, la fragilidad de la zona anatómica implicada, dada la corta edad de los pacientes, hace que este tipo de operaciones sea extremadamente crítica, por lo que siempre es necesaria una evaluación cuidadosa incluso para el tratamiento de aquellas formas que se presentan como leves.

Hipospadias, el postoperatorio

Después de la cirugía, en la mayoría de los casos se inserta un catéter para la desviación temporal de la orina, que se mantendrá durante uno o varios días, para permitir la correcta cicatrización y consolidación de la uretra recién reconstruida.

Generalmente también es necesario un vendaje de compresión para inmovilizar el pene operado para reducir el edema y el posible sangrado.

La orina de color rosado y la hinchazón de la zona incluso después de retirar el apósito se deben considerar normales.

Se producirá una mejora considerable después de aproximadamente 2 semanas, pero la curación definitiva del área genital será visible después de unos meses.

El dolor postoperatorio es generalmente bajo: el niño puede presentar espasmos vesicales que pueden ser incómodos, pero que pueden controlarse con la administración de algunos miorrelajantes (oxibutinina) y paracetamol.

También se puede experimentar la sensación de tener que orinar con urgencia independientemente del correcto funcionamiento de la sonda.

Por lo general, no hay restricciones en la actividad física después del alta, siempre que se eviten los traumatismos o el contacto con el área genital en las dos o tres semanas posteriores a la operación.

¿Cuándo y si realizar la cirugía de hipospadias?

En la mayoría de las formas de hipospadias los defectos anatómicos reportados son pequeños, sin embargo la necesidad y/o elección de recurrir a la cirugía debe ser cuidadosamente evaluada por el especialista y la familia del niño con franqueza y honestidad, analizando los pros y contras de acuerdo a las particularidades de cada caso. caso.

También se debe prestar especial atención a las implicaciones emocionales-psicológicas tanto del procedimiento como de la patología, que además están indisolublemente ligadas al crecimiento del niño ya la adquisición de la autoconciencia y el miedo al dolor.

La edad óptima para la intervención quirúrgica se encuentra dentro del primer año de vida, período en el que el niño aún no es consciente de la identidad de género, la presencia o no de malformaciones físicas, y generalmente no presenta las frecuentes oportunidades de socialización que se encontrarán con entrada escolar.

Incluso para procedimientos más complejos, si se realizan en niños pequeños, se reduce la necesidad de una hospitalización sustancial después de la operación.

La importancia de los chequeos periódicos

El hipospadias, incluso en las formas leves para las que no se requiere corrección quirúrgica, pero especialmente después de la cirugía, requiere un seguimiento constante hasta la adolescencia, caracterizada por la delicada fase del desarrollo puberal.

En las formas más severas de hipospadias, de hecho, el pene puede ser muy pequeño y una evaluación endocrinológica y andrológica es ciertamente apropiada.

Además, algunas características, como la curvatura, pueden reaparecer incluso después de la cirugía y, en particular, precisamente durante la pubertad, cuando el desarrollo del órgano genital masculino triplica su tamaño y puede requerir, en algunos casos, un nuevo abordaje quirúrgico.