Vasculitis: síntomas y causas de la arteritis de Horton

La arteritis de Horton es una forma de vasculitis: inflamación de los vasos sanguíneos, más frecuente en personas mayores con una incidencia calculada en los países más afectados del norte de Europa de 17-18 casos por 100,000 mayores de 50

¿Qué es la arteritis de Horton?

La arteritis de Horton (AH), del médico que la describió por primera vez en 1937, también denominada arteritis de células gigantes o arteritis temporal, es una inflamación que afecta a determinadas arterias del cuerpo de mediano y gran calibre, en particular, y con mayor frecuencia, ciertas arterias que irrigan:

  • cabeza (arterias temporales);
  • ojos y área ocular (oftálmica, ciliar posterior);
  • cuello y tronco (arterias vertebrales).

La inflamación forma aglomerados (granulomas) compuestos por varios elementos, como células del sistema inmunitario y fragmentos de tejido conjuntivo, que se infiltran principalmente en la capa media del vaso sanguíneo (tonaca media), pero también pueden afectar las 3 capas de las paredes arteriales (íntima , tonaca media y tonaca adventicia).

Síntomas de la arteritis de células gigantes

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden ser variadas y diversas, pero con una sintomatología sistémica que se encuentra en la mayoría de los pacientes.

Entre los principales síntomas de la enfermedad se encuentran

  • dolor de cabeza: aproximadamente el 90% de los sujetos presentan un dolor de cabeza intenso que puede localizarse en varias áreas, tales como:
  • área temporal (a los lados de los ojos, en dirección a la oreja);
  • Arriba de la cabeza;
  • área occipital (la parte de la cabeza ubicada sobre la parte posterior del cuello);
  • dolor en la musculatura escapular: en un 15-30% de los casos se acompaña de dolor de cabeza y con características superpuestas a la polimialgia reumática (PMR), una enfermedad inflamatoria que provoca dolor y rigidez articular en la zona del cuello, escapular y cintura pélvica
  • fiebre: presente en aprox. 15% de los casos, rara vez superando los 39° C;
  • dolor durante la masticación (claudicación de los maseteros), debido a isquemia, es decir, suministro insuficiente de sangre a los músculos masticatorios. En estos casos el dolor puede irradiarse a: cara; orejas; lengua, boca y cavidad bucal;
  • tos de causa desconocida;
  • artritis periférica, que afecta a las articulaciones grandes como:
  • rodilla;
  • codo;
  • tobillo
  • muñeca;
  • neuropatías periféricas: aprox. el 15% de los pacientes presenta daño y trastorno de los nervios periféricos (mononeuritis múltiple, polineuropatía, etc.);
  • otros síntomas raros como isquemia cerebral; espinal infarto del cordón; demencia; necrosis del cuero cabelludo.

En el examen objetivo, alrededor del 50 por ciento de los sujetos muestran dolor al tocar la arteria temporal, que aparece engrosada y/o con nódulos, por lo que muchas veces no es posible detectar el pulso arterial.

La arteritis de Horton también puede presentarse en algunos casos con síntomas oculares, que incluyen:

  • ceguera: la manifestación clínica más grave, que afecta a alrededor del 20 por ciento de los casos, es la pérdida de la visión de uno o ambos lados, ligada principalmente a una oclusión de las arterias ciliares posteriores. Inicialmente, esta ceguera puede ser transitoria y tal vez unilateral, pero sin el tratamiento adecuado puede volverse permanente en unas pocas semanas, lo que lamentablemente ocurre en alrededor del 30% de los casos;
  • visión doble (diplopía), en 2-15% de los casos;
  • sin manifestación ocular: entre el 5-40 % de los casos, con un riesgo importante de complicaciones oculares.

Las causas de la patología.

La inflamación causada por la arteritis de Horton resulta de la activación del sistema inmune innato y adquirido con causas desencadenantes, sin embargo, que aún no se conocen, como es el caso de la mayoría de las vasculitis.

Se puede hablar, sin embargo, de una predisposición genética.

A quién afecta

La arteritis temporal parece afectar de 2 a 6 veces más a las mujeres que a los hombres, y la probabilidad de desarrollar la enfermedad aumenta con la edad, tanto que a los 90 años el riesgo es 20 veces mayor que a los 50/60 años.

Las poblaciones del norte de Europa y Estados Unidos tienen el mayor número de casos, aumentando, según algunos datos, pero esto también podría deberse a una mayor conciencia de la enfermedad, que parece ser muy rara en asiáticos y negros.

Diagnóstico de la arteritis de células gigantes

En casos sospechosos de arteritis de Horton, el médico prescribe análisis de sangre (VSG y proteína C reactiva) para detectar la presencia o ausencia de marcadores inflamatorios.

Además de estos, el estándar de oro para el diagnóstico hasta la fecha es la biopsia de la arteria temporal: una muestra de al menos 2 cm de longitud tomada del sitio anatómico donde se encuentran las principales alteraciones.

Sin embargo, es un procedimiento invasivo que, como tal, también puede conllevar riesgos; además, un resultado negativo no descarta por completo la presencia de la enfermedad.

¿La ecografía como el futuro del diagnóstico?

La ecografía de las arterias temporales podría representar una evolución de la biopsia, que, especialmente en fases agudas y siempre que sea realizada por personal experimentado, parece ser especialmente sensible.

Sin embargo, no toda la comunidad científica está de acuerdo con esto.

Para completar el cuadro diagnóstico, también se puede utilizar la PET (tomografía por emisión de positrones) con fluorodesoxiglucosa para valorar la presencia o ausencia de arteritis a nivel de las ramas aórticas.

Tratamiento para la arteritis de Horton

La terapia de la arteritis de Horton consiste esencialmente en la administración de corticoides inicialmente en dosis altas (0.5/1 mg por kg de sujeto), reduciéndolas al mismo tiempo que disminuye la inflamación.

A los pocos meses, en la mayoría de los pacientes hay una buena respuesta al tratamiento, lo que puede llevar a su suspensión definitiva o mantenimiento indefinido pero a dosis bajas.

En los casos en que, sin embargo, no hay mejoría o se producen recaídas, otras terapias incluyen la administración de sustancias que inhiben el receptor de Interluchin 6; responsable de la inflamación, y por lo tanto puede permitir una remisión de la enfermedad así como limitar el uso de corticoides y los efectos de su uso crónico.

La importancia de la puntualidad en la arteritis de Horton

La arteritis de Horton es una enfermedad que hoy en día puede ser manejada de manera efectiva si se diagnostica a tiempo, lo cual es indispensable para poder prevenir daños mayores como la ceguera a través de medicamentos.

Por eso es de suma importancia concienciar a las personas sobre la necesidad de acudir al médico lo antes posible si experimentan síntomas que se pueden atribuir al indicado.

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Fuente:

GSD

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