Cardiopatía cianogénica congénita: la tetralogía de Fallot

da cristiano antonino il Abajo 13, 2023

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía cianógena congénita caratterizzata da difetto del setto interventricolare associata ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni

La tetralogia di Fallot è la más frecuente tra le cardiopatie congenite cianogene

La cianosi è dovuta alla riduzione dell'ossigeno circolante nel sangue.

E' principalmente costituita da queste caratteristiche anatomiche:

Comunicazione fra i due ventricoli, le due parti pompanti del cuore, quindi difetto del setto ventricolare;
l'origine biventricolare dell'aorta, che si trova a cavallo fra i due ventricoli, sopra il difetto interventricolare;
restricción de válvulas bajas y válvulas polmonares, ingrossamento muscolare del ventricolo destro, como consecuencia de otros diferenciales.

Nella Tetralogia di Fallot si ha la presencia de un amplio difetto del setto interventricolare associato a stenosi polmonare di grado variabile, quindi ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

Verrà ossigenata una minore quantità di sangue, sangue desaturato che prenderà la via dell'aorta attraverso la comunicazione tra i ventricoli.

Nei piccoli pazienti, la gravità della tetralogia di Fallot è legata alla gravità della stenosi polmonare che condiziona l'entità della cianosi

Se si avranno bassi di ossigeno, o se i bambini hanno crisi ipercianotiche, il trattamento chirurgico viene eseguito nei primi mesi di vita del bambino; se il bambino presenta pochi sintomi, talvolta si procede al trattamento chirurgico più avanti durante l'infanzia.

En gran parte dei casi, la Tetralogia di Fallot non è associata ad anomalie genetiche, nel 30% dei pazienti invece può esserci la presenza di sindromi come the sindrome di Down o la sindrome Di George.

Il sintomo principale è riconducibile alla cianosi; livello di cianosi che in genere è stabile ma può differenziarsi tra un paziente e l'altro.

Dopo il periodo neonatale, ci possono essere crisi dovute a scarso livello di ossigeno nel sangue, chiamate crisi asfittiche, che sono conseguenza del repentino aumento dell'ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

A causa della riduzione del livello di ossigeno nel sangue, labbra e cute del bambino appariranno più cianotiche; El niño diventerà dapprima irritabile e se persiste la grave cianosi ci potranno essere perdite di coscienza.

La crisis asfítica es un episodio que puede ser pericoloso y rico en asistencia médica inmediata.

Los neonatos con tetralogía de Fallot en genere hanno un soffio cardiaco

Soffio che è un suono creado dal flusso sanguigno nelle valvole cardiache strette che presentano perdite o nelle strutture hearthe anomale.

Alcuni neonati possono avere crisi letali di ipercianosi; la cianosi peggiorerà improvisadamente in seguito a pianto o evacuazione.

El niño avrà respiro acelerato e in alcuni casi ci sarà perdita di conoscenza. Durante estos episodios el sueño cardíaco se salva.

Nella maggior parte dei casi, in diagnosi prenatale, con un'ecografia morfologica il ginecologo potrà porre il sospetto di Tetralogia di Fallot; si avrà conferma con un ecocardiogramma fetale, e in case di conferma diagnostica si procederà ad eseguire l'amniocentesi per escludere la presenza di sindromi genetiche.

En caso de diagnóstico post-natal, cianosi e soffio cardiaco possono far sospettare cardiopatie congenite, l'ecocardiogramma essendo un metodo rapido e non invasivo è l'esame diagnostico maggiormente consigliato.

Nella terapia della Tetralogia di Fallot nei primi mesi di vita si eseguirà correzione cardiochirurgica, prima di procedere alla correzione definitiva sarà necessario eseguire in età neonatale un intervento paliativo di incremento del flusso polmonare, il rischio operatorio è extremadamente basso.

Se il bambino ha crisi ipercianotica, riuscirà a respirare più facilmente se porterà le ginocchia vicino al torace; anche i bambini più grandi asumiranno la stessa posizione accovacciata perché li aiuterà a spingere maggiore quantità di sangue ai polmoni facendoli sentire meglio.

Potrà essere utile somministrare dell'ossigeno.

Se questi accorgimenti non risulteranno funzionanti, potrebbe essere somministrata morfina, beta blockcanti per via endovenosa al fine di migliorare l'afflusso sanguigno ai polmoni.

Se i bambini avranno peso basso alla nascita o difetti complessi, i medici possono utilizzare procedimiento menos invasivo al fine di keepe il flusso di sangue ai polmoni in attesa di poter effettuare l'intervento chirurgico correttivo; per esempio possono usare un vaso sanguigno sintetico (uno shunt) per collegare l'aorta a un'arteria dei polmoni.

Este procedimiento dirige la sangre a los polmoni de modo que si ossigeni prima di essere trasportato al resto del cuerpo.

Un'altra opzione può essere effettuata mediante il cateterismo cardiaco, nel quale un catetere dotato di un tubicino flessibile espandibile (stent) sulla punta, viene fatto passare atraverso un vaso sanguigno della gamba fino al cuore.

Lo stent, viene espanso nel cuore per allargare l'efflusso ai polmoni, aumentando i livelli di ossigeno nel sangue.

Durante l'intervento chirurgico correttivo, il difetto del setto interventricolare viene chiuso, la via di efflusso dal ventricolo destro e la valvola polmonare stenotica vengono dilatate e viene chiuso il dotto arterioso pervio.