Enfermedades de la sangre: policitemia vera o enfermedad de Váquez

La policitemia vera (también conocida como enfermedad de Váquez) es un trastorno sanguíneo proliferativo crónico caracterizado por un aumento progresivo de glóbulos rojos y causado por un funcionamiento alterado de las células madre hematopoyéticas en la médula ósea.

Aumento de glóbulos rojos y Policitemia Vera

Las células que componen la sangre son

En la policitemia, las células hematopoyéticas producen una cantidad excesiva de las tres líneas celulares, lo que hace que la sangre se vuelva más viscosa (de ahí el nombre de policitemia, "más células sanguíneas").

Epidemiología de la policitemia vera

La enfermedad afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres, típicamente en el grupo de edad de 40 a 80 años, aunque también puede ocurrir en individuos más jóvenes.

Progresa muy lentamente, por lo que los pacientes a menudo no experimentan ningún síntoma durante muchos años.

Síntomas y efectos de la Policitemia Vera

Las personas con policitemia vera están sujetas a un mayor riesgo de trombosis tanto arterial (ictus o ataque al corazón) como venosa.

Algunos pacientes son propensos al sangrado causado por las anomalías plaquetarias inherentes a la enfermedad, pero la principal causa de muerte es la trombosis.

El objetivo de la terapia, ya sea mediante sangría periódica o administración de quimioterapia, es reducir la alta viscosidad de la sangre y prevenir la trombosis.

Los parámetros para evaluar el riesgo de trombosis son la edad, los eventos trombóticos previos y el tabaquismo; Hoy, según los datos de un estudio multicéntrico coordinado por el profesor Raffaele Landolfi, profesor de Medicina Interna de la Universidad Católica de Roma, y ​​publicado en noviembre en 'Blood', también se evalúan cuidadosamente los glóbulos blancos.

Policitemia y ataque al corazón

De hecho, el número de glóbulos blancos parece influir en el riesgo de ataque al corazón en los policitemicos; esta correlación también se puede demostrar en la población general, pero en una muestra mucho más grande.

La razón de esta diferencia parece residir en el hecho de que el rango de concentraciones de glóbulos blancos en los policitemicos es mucho más amplio (de 6 a 30,000 glóbulos blancos por microlitro) que en la población no policitemica (donde rara vez es mayor que 9,000 por microlitro).

El estudio realizado por el equipo del Prof. Landolfi abre una ventana a una posible nueva estrategia terapéutica para reducir el riesgo de infarto: reducir el número de glóbulos blancos.

Por ejemplo, mediante el uso de la hidroxicarbamida, principio que reduce la proliferación celular y por tanto la producción de células sanguíneas ya utilizadas en esta patología, especialmente en sujetos de mayor edad.

Como también sugieren algunos cardiólogos, debería haber más interés en el número de glóbulos blancos y el efecto de las terapias capaces de reducir su número incluso en la población general con alto riesgo de infarto.

Esta importante investigación se suma a los resultados del estudio ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) coordinado por el Prof. Landolfi y publicado en enero de 2004 en el New England Journal of Medicine.

Según este estudio multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, realizado en 12 países europeos, en el que participaron 518 sujetos con un seguimiento de tres años, la aspirina administrada a dosis bajas reduce significativamente el riesgo de trombosis en pacientes con policitemia vera.

Estos resultados indican una alta relación beneficio/riesgo del uso de aspirina en pacientes con policitemia vera, lo que demuestra que su uso no tiene contraindicaciones cuando se combina con otras terapias específicas de la enfermedad.

En pacientes policitemicos ya tratados con terapia citorreductora estándar (el objetivo de esta terapia es disminuir el recuento de glóbulos rojos), la adición de dosis bajas de aspirina (100 mg por día) reduce significativamente (en más del 50%) el riesgo de principales enfermedades cardiovasculares (ataque cardíaco fatal y no fatal, accidente cerebrovascular, trombosis venosa y embolia pulmonar).

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