Haruldased haigused: nina polüpoos, patoloogia, mida tuleb teada ja ära tunda
"Ninapolüpoos on tüüpiline kroonilisele rinosinusiidile, mis on väga levinud haigus, kuid seda seostatakse sageli ka haruldaste haigustega"
"Seal on väikseim ühisosa: ebaspetsiifilised ja pikka aega alahinnatud sümptomid, hilinenud diagnoosimine ja teadmatus elukvaliteedi mõjust, kuni selleni, et paljusid patsiente ravitakse mitteoptimaalsete protokollidega, võrreldes sellega, mis oleks võimalik ja sageli. kõige tõsisemad, loobuvad ravist adekvaatsete vastuste puudumise tõttu”.
See on Osservatorio malattie haruldane asi – ütleb Omar märkuses, milles tutvustatakse ninapolüpoosi patoloogiat käsitleva ümarlaua algatust.
"Täna võtsid erinevad patsientide ühendused, kuhu kuuluvad selle haigusega inimesed, koos kliinilise maailma esindajatega Omari korraldatud ümarlaual asutuste ja meediaga Sanofi Genzyme'i tingimusteta panusel.
Patsiente esindasid Alessandra Peres ettevõttest Federasma e Allergie Odv, Deborah Diso ettevõttest Respiriamo Insieme Onlus ja Rossana Filisetti ettevõttest Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA. Kohtumisel oli võimalus tutvustada ja selgitada mõningate peamiste taotluste põhjuseid, mis nõuetekohase vastuvõtmise ja edasiarendamise korral võivad patsientide elu oluliselt parandada.
"Ninapolüpoos," meenutab Omar, "on nina limaskestade ja ninakõrvalurgete krooniline põletikuline seisund, mida iseloomustab polüüpide esinemine, mis esineb mitmete haruldaste haigustega, nagu eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) – varem tuntud kui Churg-Straussi sündroom – ja mitteharuldased, näiteks krooniline rinosinusiit.
Seda seostatakse sageli astmaga ning pildi teeb keeruliseks mitme teguri ja kaasuva haiguse, sealhulgas atoopilise dermatiidi, allergiate ja tubakasuitsu kattumine ja mõju.
Omar jätkab: „Kõige levinumad sümptomid on just ninakinnisus, rinorröa, näovalu ja osaline või täielik haistmismeele puudumine.
Esimene taotlus, mis on ka äärmiselt aktuaalne, arvestades, et ootame määrust, millega uuendatakse esmatähtsaid hooldustasemeid (LEA), on ninapolüpoos lisamine krooniliste ja puuet tekitavate haiguste loetellu, mis on vabastatud tervishoiukuludest. teenuseid.
Seda taotlust jagavad kõik kolm arutelus osalevat ühendust – Churg Straussi sündroomiga patsientide ühendus EGPA, Federasma and Allergies Odv ja Respiriamo Insieme Onlus –, samuti vajadus julgustada ajakohastatud ja ühtse diagnostika loomist. ja Therapeutic Care Pathways (Pdta), mis tagavad, et patsiendid saavad kasu kõige ajakohasematest raviviisidest, vähendades seeläbi haiguse mõju elukvaliteedile.
"See võib tunduda triviaalne, kuid krooniline rinosinusiit koos ninapolüpoosiga on seisund, mis mõjutab tugevalt inimese psühholoogilist heaolu ja seega ka elukvaliteeti.
Näiteks on ninakinnisus kõige suurem ebamugavustunde põhjustaja igapäevaelus, eriti kui see on seotud nõrgenenud haistmismeele ja unehäiretega,” ütles Deborah Diso, Respiriamo Insieme Onlus.
Ninapolüpoosi esinemisel leitakse 90% juhtudest haistmishäireid ja üldiselt teatavad naised meestest raskematest sümptomitest, mille tulemuseks on suurem psühho-füüsilise seisundi halvenemine.
Rasketel juhtudel võib depressioon olla seotud ninapolüpoosiga
"Ninapolüpoosiga kroonilise rinosinusiidi diagnoosimiseks tuleb kontrollida kahe või enama sümptomi olemasolu, sealhulgas ninakinnisus või rinorröa pluss näovalu või lõhnataju vähenemine vähemalt 12 nädala jooksul," selgitas Itaalia Seltsi president Gaetano Paludetti. otorinolarüngoloogia ja Rooma Agostino Gemelli üldhaigla otorinolarüngoloogia osakonna direktor.
Seetõttu on ravist kinnipidamine oluline samm haiguse ohjamisel: „Ravi, kergemate vormide puhul, põhineb nina loputamisel soolalahusega ja nii intranasaalsete kui ka süsteemsete kortikosteroididega; raskematel juhtudel kasutatakse seevastu polüüpide kirurgilist eemaldamist ja bioloogilisi ravimeid,” lisas Eugenio De Corso, Rooma Policlinico Agostino Gemelli otorinolarüngoloogia üksus.
"Inimestel, kes elavad iga päev ninapolüpoosiga, on negatiivne mõju nende elukvaliteedile, kuna neil on alati nina kinni, ilma lõhna- ega maitseta.
Kõige keerulisematel juhtudel tuleb neid opereerida iga kuue kuu tagant ning mõned farmakoloogilised ravimeetodid ei ole määravad, kuna need võivad probleemi ainult osaliselt ja ajutiselt leevendada,“ ütles Tiziana Nicoletti, krooniliste ja harvaesinevate haigete ühenduste riikliku koordinatsiooni juht. (CNAMC) Cittadinanzattiva ürituse ajal. "Seetõttu on patsiendid sageli heitunud, sest nad ei leia lahendust, mis võimaldaks neil haigust juhtida ja väärikalt elada.
Ülioluline on töötada ja tegutseda sünergias ennetamise ja terapeutilise innovatsiooni alal.
Patsiendile on vajalik integreeritud juhtimine erinevate tervishoiutöötajate poolt, alustades perearstist ja vabalt valitud lastearstist, jagatud ja ühtsete raviteedega kogu territooriumil.
"Tähelepanu juhtimine ninapolüpoosile, mis on väga puuet tekitav hingamisteede haigus, on aja jooksul juhtinud föderatsiooni tegevust oma pöördumistes institutsioonidele, alates 2015. aastast, Lea viimase ajakohastamise kuupäevast ja mitte vähemtähtsa tähtsusega Alessandra Peres, Federasma e Allergie Odv. , kommenteeris: „Sellised algatused nagu tänane on teretulnud, kuid föderatsiooni arvates on kõige pakilisem konkreetsete meetmete võtmine, et haigusest tingitud ebamugavustunne ei avaldaks patsientidele ja nende peredele majanduslikku mõju.
Haiguse äratundmine LEA-s on seega esimene samm tagamaks, et keegi ei jääks maha.
Haruldaste haiguste vaatluskeskus selgitab, et EGPA on süsteemne vaskuliit, mis hõlmab väikese kuni keskmise kaliibriga veresooni ja millega kaasneb lisaks ninapolüpoosile ja kroonilisele rinosinusiidile raske astma ja sinusiit, kopsuinfiltraadid, eosinofiilia, endomüokardi infiltraadid, sensoor-motoorsed neuropaatiad. hulgi mononeuriit, purpur ja perifeerne eosinofiilia, mida saab kindlaks teha biopsiaga. Neist nelja teguri olemasolul, mille kirjeldas Ameerika Reumatoloogiakolledž 1990. aastal ja võeti rahvusvaheliselt kasutusele, võib eeldada selle haiguse esinemist.
Steroidid on ravi alustala, kuid on olukordi, kus tuleb kasutusele võtta immunosupressiivse toimega ravimid või monoklonaalsed antikehad.
"Seal on väikseim ühine nimetaja: spetsiifilised sümptomid, mis sõltuvad obstruktsiooni astmest, kuid sageli alahinnatud, hiline diagnoos ja vähene teadlikkus mõjust elukvaliteedile, kuni selleni, et paljusid patsiente ravitakse mitteoptimaalsete protokollidega võrreldes olla võimalik, ja sageli, kõige tõsisemad, loobuma ravist adekvaatsete reaktsioonide puudumise tõttu,” rõhutas ka Rossana Filisetti, Churg Straussi sündroomi patsientide ühingu EGPA.
Lõpuks nõustusid kõik patsientide ühendused, et nii avalikkus kui ka arstid peavad haigusele rohkem tähelepanu pöörama, järeldati teatises.
Loe ka:
Haruldased haigused, ujuva sadama sündroom: Itaalia uuring BMC bioloogia kohta
Haruldased haigused, Ebsteini anomaalia: harvaesinev kaasasündinud südamehaigus
Reumaatilised haigused: artriit ja artroos, millised on erinevused?