Vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä (NRDS) on hengitystieoireyhtymä, jolle on tunnusomaista etenevä keuhkojen atelektaasin esiintyminen ja hengitysvajaus, joka diagnosoidaan pääasiassa ennenaikaisella vastasyntyneellä, joka ei ole vielä saavuttanut täydellistä keuhkojen kypsymistä ja riittävää pinta-aktiivisen aineen tuotantoa.

Vauvan hengitysvaikeusoireyhtymän synonyymit ovat:

• Lapsen ARDS (ARDS tarkoittaa akuuttia hengitysvaikeudet oireyhtymä);
• ARDS vastasyntyneen;
• vastasyntyneiden ARDS;
• Lasten ARDS;
• vastasyntyneen RDS (RDS tarkoittaa "hengityshäiriöoireyhtymää");
• vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä;
• lapsen akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä;
• vastasyntyneen akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä.

Hengitysvaikeusoireyhtymä tunnettiin aiemmin nimellä "hyaliinikalvosairaus", mistä johtuu lyhenne "MMI" (nyt poistunut käytöstä).

Vauvan hengitysvaikeusoireyhtymä on englanniksi nimeltään:

• infantiili hengitysvaikeusoireyhtymä (IRDS);
• vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä;
• vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä (NRDS);
• surfaktanttien puutoshäiriö (SDD).

Oireyhtymä tunnettiin aiemmin nimellä "hyaliinikalvosairaus", mistä johtuu lyhenne "HMD".

Vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymän epidemiologia

Oireyhtymän esiintyvyys on 1-5/10,000 XNUMX.

Syndrooma vaikuttaa noin 1 %:lla vastasyntyneistä.

Ilmaantuvuus vähenee raskausiän edetessä noin 50 prosentista 26–28 viikolla syntyneiden lasten noin 25 prosenttiin 30–31 viikolla.

Oireyhtymä on yleisempi miehillä, valkoihoisilla, diabeettisten äitien pikkulapsilla ja toiseksi syntyneillä keskosilla.

Vaikka vastasyntyneellä on monia hengitysvajauksen muotoja, NRDS on keskosten pääasiallinen syy.

Edistyminen ennenaikaisen synnytyksen ehkäisyssä ja vastasyntyneiden NRDS:n hoidossa on johtanut tähän sairauteen liittyvien kuolemien määrän merkittävään vähenemiseen, vaikka NRDS on edelleen merkittävä sairastuvuuden ja kuolleisuuden syy.

On arvioitu, että noin 50 prosentilla vastasyntyneiden kuolemantapauksista on NRSD.

Korkean kuolleisuuden vuoksi kaikkien vastasyntyneiden tehohoidon lääkäreiden pitäisi pystyä diagnosoimaan ja hoitamaan tämä yleinen hengitysvajauksen syy.

Aloituksen ikä

Alkuikä on vastasyntynyt: hengitysvaikeusoireyhtymän oireet ja merkit ilmaantuvat vastasyntyneellä pian syntymän jälkeen tai muutama minuutti/tunti syntymän jälkeen.

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa

Syyt: pinta-aktiivisen aineen puute

Vauva, jolla on RDS, kärsii pinta-aktiivisen aineen puutteesta.

Pinta-aktiivinen aine (tai "keuhkojen surfaktantti") on lipoproteiiniaine, jota tyypin II pneumosyytit tuottavat keuhkorakkuloissa noin XNUMX. raskausviikolla ja sen päätehtävänä on vähentää pintajännitystä takaamalla keuhkorakkuloiden laajeneminen hengitysteiden aikana: sen puuttuminen sen vuoksi siihen liittyy alveolien laajenemisen väheneminen ja taipumus sulkeutua heikentyneen kaasunvaihdon seurauksena, mikä heikentää normaalia hengitystä.

Syntyessä pinta-aktiivista ainetta on tuotettava riittävä määrä ja laatua estämään vauvan keuhkorakkuloiden romahtaminen uloshengityksen lopussa.

Tämän postnataalisen keuhkojen toiminnalle niin tärkeän surfaktanttiaktiivisen materiaalin tuotannosta vastaavat toiminnallisesti ehjät alveolaariset tyypin II solut (tyypin II pneumosyytit).

Mitä ennenaikaisempi lapsi on, sitä vähemmän hänellä on syntymähetkellä riittävästi tyypin II pneumosyyttisoluja ja siksi mitä ennenaikaisempi se on, sitä enemmän siltä puuttuu riittävä pinta-aktiivisen aineen tuotanto.

Vastasyntyneen RDS:n ilmaantuvuus on siksi kääntäen verrannollinen gestaatioikään, ja jokainen keskosinen (raskausikä alle 38 viikkoa) on tämän taudin riski.

Vastasyntyneiden RDS:n esiintyvyys on suuri suurilla keskosilla (raskausikä alle 29 viikkoa) ja pienipainoisilla (alle 1,500 XNUMX grammaa) syntyneillä vauvoilla.

Pinta-aktiivisen aineen puute tai puuttuminen voi johtua tai suosia ennenaikaisuuden lisäksi:

• mutaatiot yhdessä tai useammassa geenissä, joka koodaa pinta-aktiivisia proteiineja;
• mekonium-aspiraatio-oireyhtymä;
• sepsis.

Vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymän geneettiset syyt

Hyvin harvinaiset tapaukset ovat perinnöllisiä ja johtuvat geenimutaatioista

• pinta-aktiivisen aineen proteiinista (SP-B ja SP-C);
• adenosiinitrifosfaatti A3:a (ABCA3) sitova kompleksi.

Syyt: epäkypsä keuhkojen parenkyymi

Aluksi ajateltiin, että tämän taudin ainoa ongelma oli ennenaikaisen lapsen epäkypsän keuhkon vähentynyt pinta-aktiivisen aineen tuotanto, kun taas uudemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että ongelma on varmasti monimutkaisempi.

Todellakin, keskosella ei ole vain pienempi määrä pinta-aktiivista ainetta, vaan läsnä oleva on myös epäkypsää ja siksi toiminnallisesti vähemmän tehokasta.

On myös epäselvää, kuinka tehokkaasti keskosinen pystyy hyödyntämään olemassa olevaa pinta-aktiivista ainetta.

Vastasyntyneellä, jolla on RDS, on myös epäkypsä keuhkojen parenkyyma, jossa alveolien kaasunvaihtopinta-ala on pienempi, alveolaaristen kapillaarikalvojen paksuus, heikentynyt keuhkojen puolustusjärjestelmä, epäkypsä rintakehän seinämä ja lisääntynyt kapillaariläpäisevyys.

Mikä tahansa akuutti tukehtumisjakso tai heikentynyt keuhkoperfuusio voi häiritä pinta-aktiivisen aineen tuotantoa, tehdä siitä riittämättömäksi ja siten edistää RDS:n patogeneesiä tai lisätä sen vakavuutta.

Vastasyntyneiden RDS:n riskitekijät ovat:

• ennenaikainen synnytys
• raskausikä 28 viikkoa tai vähemmän;
• alhainen syntymäpaino (alle 1500 grammaa eli 1.5 kg)
• miesten sukupuoli;
• Kaukasian rotu;
• diabeetikko isä;
• diabeetikko äiti;
• äiti oletusarvoisesti aliravittu
• äiti, jolla on useita raskauksia;
• äiti väärinkäyttää alkoholia ja/tai käyttää huumeita;
• äiti altistui vihurirokkovirukselle;
• keisarileikkaus ilman aikaisempaa synnytystä;
• mekoniumin aspiraatio (jota esiintyy pääasiassa jälki- tai täysiaikaisissa synnytyksissä keisarinleikkauksella);
• jatkuva keuhkoverenpainetauti;
• vastasyntyneen ohimenevä takypnea (vastasyntyneen märkäkeuhkosyndrooma);
• bronko-keuhkodysplasia;
• sisarukset, jotka ovat syntyneet ennenaikaisesti ja/tai joilla on sydämen epämuodostumia.

Tekijät, jotka vähentävät vastasyntyneen RDS:n (vastasyntyneen hengitysvaikeuden) riskiä ovat:

• sikiön kasvun hidastuminen
• pre-eklampsia;
• eklampsia;
• äidin verenpainetauti;
• kalvojen pitkittynyt repeämä;
• äidin kortikosteroidien käyttö.

Patofysiologia

Kaikki vastasyntyneet lapset suorittavat ensimmäisen hengitystoimintonsa heti kun he tulevat maailmaan.

Tätä varten vastasyntyneiden on kohdistettava korkea keuhkojen venymispaine, koska keuhkot ovat täysin romahtaneet syntyessään.

Normaaleissa tilanteissa pinta-aktiivisen aineen läsnäolo mahdollistaa keuhkorakkuloiden pintajännityksen alenemisen, mahdollistaa jäännöstoiminnallisen kapasiteetin ylläpitämisen ja näin ollen sisäänhengityksen aloittamisen keuhkojen paine-tilavuuskäyrän suotuisalla tasolla: jokaisella toimenpiteellä jäännöstoimintakyky kasvaa, kunnes se saavuttaa normaaliarvot.

Pinta-aktiivisen aineen epänormaali laatu ja määrä sairaalla lapsella johtaa alveolaaristen rakenteiden romahtamiseen ja ilmanvaihdon epäsäännölliseen jakautumiseen.

Kun romahtavien keuhkorakkuloiden lukumäärä lisääntyy, vauva pakotetaan tuulettamaan riittävästi dynaamisia kompensaatiomekanismeja, joiden tarkoituksena on lisätä uloshengityksen loppupainetta, mikä estää keuhkorakkuloita sulkeutumasta:

• lisää keuhkopussinsisäisen paineen negatiivisuutta sisäänhengityksen aikana;
• pitää sisäänhengityslihakset toonisesti aktiivisina uloshengityksen aikana, mikä tekee rintakehästä jäykemmän;
• lisää hengitysteiden vastusta lisäämällä äänihuulet uloshengityksen aikana;
• lisää hengitystiheyttä ja lyhentää uloshengitysaikaa.

Rintakehän venyvyys, joka on etu synnytyksen aikana, jolloin sikiön täytyy kulkea kohdun ja emättimen kanavan läpi, voi olla haitta, kun RDS-lapsi hengittää sisään ja yrittää laajentaa venymättömiä keuhkoja, koska keuhkopussin sisäisen paineen negatiivisuus, joka syntyy yritettäessä laajentaa ei-laajentuvia keuhkoja, lisääntyy, tapahtuu vetovoimaa rintakehän sisäpuolelle ja tämä ilmiö rajoittaa keuhkojen laajenemista.

Progressiivinen keuhkojen atelektaasi johtaa myös toiminnallisen jäännöstilavuuden vähenemiseen, mikä puolestaan ​​muuttaa keuhkojen kaasunvaihtoa entisestään.

Tästä syystä muodostuu hyaliinikalvoja, jotka koostuvat keuhkovaurion tuottamasta proteiiniaineesta, mikä edelleen vähentää keuhkojen venymistä; näiden rakenteiden esiintyminen aiheuttaa sen vuoksi tämän patologisen kuvan kutsumisen "hyaliinikalvosairaudeksi", jota käytettiin aiemmin kuvaamaan tätä oireyhtymää.

Vaurioituneista keuhkorakkuloista erittelevä proteiinineste inaktivoi läsnä olevan niukan pinta-aktiivisen aineen.

Tämän nesteen esiintyminen ja hypoksemian paheneminen johtavat laajojen keuhkojensisäisten shuntin alueiden muodostumiseen, jotka edelleen estävät surfaktanttien aktiivisuutta.

Näin syntyy pelottava noidankehä, jolle on ominaista jatkuva peräkkäisyys

• vähentynyt pinta-aktiivisten aineiden tuotanto
• atelektaasin;
• vähentynyt keuhkojen venyvyys;
• muuttunut ventilaatio/perfuusiosuhde (V/P);
• hypoksemia;
• pinta-aktiivisten aineiden tuotannon vähentäminen entisestään
• atelektaasin paheneminen

Patologinen anatomia

Makroskooppisesti keuhkot näyttävät normaalikokoisilta, mutta ne ovat kompaktimpia, atelektaattisempia ja niiden violetinpunainen väri muistuttaa enemmän maksan väriä. Ne ovat myös normaalia raskaampia, niin että ne uppoavat veteen upotettuina.

Mikroskooppisesti alveolit ​​ovat huonosti kehittyneet ja usein romahtaneet.

Vauvan varhaisen kuoleman tapauksessa havaitaan keuhkoputkissa ja keuhkorakkuloissa keuhkorakkuloissa olevien keuhkorakkuloiden tiehyissä keuhkorakkuloiden pneumosyyttien nekroosin aiheuttamia solujäämiä, jotka lisääntyneen eloonjäämisen tapauksessa ovat peittyneet vaaleanpunaisiin hyaliinikalvoihin.

Nämä kalvot peittävät hengityskeuhkoputkia, keuhkorakkuloita ja harvemmin keuhkorakkuloita ja koostuvat fibrinogeenista ja fibriinistä (sekä edellä kuvatuista nekroottisista jätteistä).

Myös heikko tulehdusreaktio voidaan havaita.

Hyaliinikalvojen esiintyminen on keuhkojen hyaliinikalvosairauden tyypillinen ainesosa, mutta niitä ei esiinny kuolleena syntyneillä tai vasta muutaman tunnin elossa olevilla imeväisillä.

Jos vauva selviää yli 48 tuntia, alkaa esiintyä korjaavia ilmiöitä: keuhkorakkuloiden epiteelin proliferaatiota ja kalvojen hilseilyä, joiden fragmentit hajoavat hengitysteihin, joissa ne pilkkoutuvat tai fagosytoivat kudosmakrofagien toimesta.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Obstruktiivinen uniapnea: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Obstruktiivinen uniapnea: obstruktiivisen uniapnean oireet ja hoito

Hengitysjärjestelmämme: virtuaalinen kiertue kehon sisällä

Trakeostomia intubaation aikana COVID-19-potilailla: tutkimus nykyisestä kliinisestä käytännöstä

FDA hyväksyi Recarbion hoitamaan sairaalassa hankittua ja hengityslaitteisiin liittyvää bakteeri-keuhkokuumetta

Kliininen katsaus: Akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä

Stressi ja ahdistus raskauden aikana: kuinka suojella sekä äitiä että lasta

Hengitysvaikeudet: Mitkä ovat hengitysvaikeuden merkit vastasyntyneillä?

Lähde:

Lääketiede verkossa