Cardiomiopatia ipertrofica : cos'è e come si cura

da Cristiano-Antonino il Le 20 novembre 2022

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia caratterizzata da un aumento dello spessore del muscolo hearto

La forme diversifiée de la cardiomiopathie ipertrofica

L'examen du muscle du cœur peut couvrir en solo la paroi qui divise le ventricule dû (setto) et définit « asimmetrica ».

Può colpire sia il setto che la parete libera del ventricolo sinistro e chiamarsi "simmetrica".

Può colpire soltanto la parete libera del ventricolo sinistro e chiamarsi "invertita", ou può colpire entramb i ventricoli chiamandosi "biventricolare".

Inoltre l'ispessimento del muscolo hearto può creare in alcuni casi un'ostruzione all'uscita del sangue dal ventricolo ai vasi che portano il sangue in tutto il corpo, definendosi in questo caso "ostruttiva".

La fréquence dans la population générale adulte est d'environ 1 cas sur 500, mais les enfants sont considérés comme un peu rares et leur fréquence est stimulée dans environ 1 cas sur 30 000 enfants par an.

La cardiomiopatia ipertrofica può essere primitiva (senza apparente causa emodinamica di aumentato ispessimento) o con alla base forme secondarie ad altri fattori o altre alterazioni strutturali del cuore (ipertensione arteriosa cronica o valvulopatia).

Nel 60-70% circa delle persone affette la cardiomiopatia ipertrofica isolata è causata da alterazioni (mutazioni) dei geni del nostro DNA (form ereditarie genericamente determinate).

Une fois la cause génétique certifiée, il est fortement recommandé de procéder au dépistage de tous les familiers de premier niveau.

Non tutti i bambini con cardiomiopatia ipertrofica manifestano sintomi

I bambini di solito non hanno sintomi fino all'adolescenza, ma in alcuni casi questi sintomi possono comparire prima.

Je peux sintomi comprendono :

Difficoltà respiratoria, con mancanza di fiato e/o respiro corto, generalmente durante l'esercizio fisico ;
Douleur de poitrine;
Palpitations cardiaques;
Fatigue;
Transitoria perdita di coscienza (sincope);
Morte improvisation.

La cardiomyopatie ipertrofica peut être surveillée lorsqu'un familier du premier degré de l'enfant s'intéresse à lui.

La malattia può essere anche sospettata in occasione di un controllo periodo dal pediatra curante o in occasione di esami cardiologici come l'elettrocardiogramma (valutazione del medico dello sport).

Une fois que la maladie est en état de diagnostic, les médecins concourent aux efforts pour identifier la cause sous-jacente.

Quando c'è il sospetto di una cardiomiopatia ipertrofica, bisogna effettuare :

Rilievo di frequenzacardia, pressione arteriosa, frequenza respiratoria, saturazione periferica dell'ossigeno e temperatura corporea;
Visite cardiologique ;
Radiographie pulmonaire
Électrocardiogramme (ECG);
Échocardiogramme;
Test de stress;
Registrazione del ritmo hearto per 24 ore (Holter ECG);
Esami ématici;
Essais de génétique moléculaire;
Risonanza Magnetica Cardiaque;
Cateterismocardio, almeno in alcuni casi.

En fait, il n'est pas esistono terapie che permettono di guarire da questa condizione.

Nous vous proposons des services qui vous permettent de contrôler et d'améliorer la qualité de vie de ces enfants.

I farmaci che controllano il metadatao neuro-ormonale del cuore e lo aiutano a rilassarsi, permettendo un miglior riempimento del ventricolo con il sangue ;

I défibrillateurs impiantabili, che interrompono le aritmie maligne nei pazienti a elevato rischio di morte improvvisa ;

La chirurgia, necessaria in un piccolo numero di pazienti per rimuovere la parte ispessita del setto che blocca la fuoriuscita del sangue dal cuore ;

Il trapianto di cuore, nei casi refrattari e che non rispondono alle therapie standard.

En fait, il n'est pas esistono terapie che permettono di guarire da questa condizione.

Nous vous proposons des services qui vous permettent de contrôler et d'améliorer les sentiments et la qualité de la vie de ces enfants.

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I defibrillatori impiantabili, che interrompono le aritmie maligne nei pazienti a elevato rischio di morte improvvisa ;
La chirurgia, necessaria in un piccolo numero di pazienti per rimuovere la parte ispessita del setto che blocca la fuoriuscita del sangue dal cuore ;
Il trapianto di cuore, nei casi refrattari e che non rispondono alle therapie standard.