Syndrome de Dupuytren : définition, sintomi, cause, diagnostic et traitement

da Cristiano-Antonino il Juin 23, 2023

Patologia cronica e progressiva, la sindrome di Dupuytren (o morbo di Dupuytren) colpisce la fascia palmare della mano : una o più dita si flettono in modo permanente e irriducibile, causando rigidità articolare e rendendo difficoltosa la semplice gestualità

Son nom est celui du baron Guillaume Dupuytren qui, en 1831, présenta son procès à Paris.

Tuttavia, ancora oggi la sindrome ha cause sconosciute, nonostante si ritenga che possa essere dovuta ad ipossia a livello locale ; inoltre, si sa per certo che esiste una certa predisposizione genetica, infatti l'incidenza è aumentata in coloro che hanno storia familiare positiva.

Il s'agit d'un traitement capable de ralentir votre progression et d'améliorer la fonctionnalité de la main, mais il reste encore beaucoup de points irrisolti.

La sindrome di Dupuytren colpisce maggiormente gli uomini, specialmente se nella quinta o nella sesta décennie, e quasi semper di razza caucasica (viene soprannominata « malattia dei vichinghi », in quanto particolarmente diffusa in Nord Europa).

Dans le conte popolazione la prevalenza è del 10% environ. In genere bilatérale, riguarda nel 70-80% dei casi l'anulare e il mignolo.

Sindrome de Dupuytren : cos'è ?

La sindrome di Dupuytren provoca la contrattura permanente di una o più dita della mano, spesso accompagnata dall'insorgenza di noduli in diversi punti del palmo.

Il palmo della mano, sotto la superficie cutanea, presenta la cosiddetta aponeurosi palmare (fascia palmare): essa è una robusta membrana fibrosa, e può essere considerata come una dipendenza del tendine del muscolo palmare lungo e del legamento trasverso del carpo.

È formata da fasci di tessuto connettivale a decorso longitudinale riuniti da fasci transversali.

Stando sotto la cute, riveste i principali muscoli della mano ei vasi sanguigni che da qui passano.

L'esordio è tipicamente in età avanzata con un piccolo nodulo dalla consistenza dura, subito sotto la cute a livello del palmo.

Può poi peggiorare andando a determinare la contrattura in flessione delle dita della mano con impossibilità all'estensione (tipicamente IV dito, seguito da V e III dito).

Tipicamente non è doloroso, ma può determinare lieve dolenzia e prurito. Si tratta di un tumore d'origine bénigne, complètement innocuo.

Sindrome de Dupuytren : la cause

Le sindrome de Dupuytren si origina quando il tessuto connettivo della fascia palmare si ispessisce, ei tendini del dito o delle dita più vicine si accorciano.

Non è chiaro, ad oggi, cosa provoca l'ispessimento con la conseguente formazione del nodulo e l'accorciamento dei tendini (che causa a sua volta la flessione): la teoria più accreditata è quella genetica.

Spesso chi ne soffre ha infatti genitori o fratelli colpiti dallo stesso morbo.

Si vous pensez que les graisses influent sur la détermination de l'ischémie au niveau local, elle est impliquée dans la pathogène.

Deuxièmement, les ressources les plus récentes, il y a des sources de risque

diabète
assurance contre les alcooliques
fumer
uso di anticonvulsivanti (farmaci impiegati nel trattamento dell'epilessia)
vecchi trauma al polso

Syndrome de Dupuytren: i sintomi

Il sintomo primario della sindrome di Dupuytren è proprio la comparsa di un nodulo dolente sul palmo della mano, in genere in corrispondenza del medio o dell'anulare e dal diametro che può raggiungere il centimetro. Inizialmente il dolore può essere fastidioso, ma col passare del tempo si affievalisce.

À l’heure actuelle, le dita a commencé à jouer jusqu’au contraire en mode permanent.

Je sintomi sono dunque :

nodule palmaire
contracture digitali in flessione
dolore al palmo et alla mano (mai come sintomo prédominante)
sclerosi cutanea (addensamento connettivale a livello del derma e dell'ipoderma, che si manifesta come un indurimento della cute interessata)
prurit
difficulté à impugnare gli oggetti

Le patient qui souffre du syndrome de Dupuytren n'accepte également qu'un seul regard, plus que le tatouage.

Tuttavia, quando la sintomatologia è evidente sono ormai mai passati mesi (o addirittura anni) dall'insorgere del morbo.

In fase avanzata, il paziente non è più in grado di raddrizzare le dita flesse e prova, dunque, una grande difficoltà nel compiere i gesti quotidiani, dal tenere in mano le posate al guidare. Ecco, dunque, che rivolgersi tempestivamente al proprio medico è fondamental.

Sindrome de Dupuytren : le diagnostic

La diagnosi della sindrome di Dupuytren consiste en un semplice esame obiettivo : il medico di base, analizzando le manifestazioni sintomatologiche, può verificare l'effettiva sussistenza della malattia e valutarne la gravità.

Successivement, il incombera au patient d'un spécialiste de la main de décider quelle approche thérapeutique adopter.

Par effettuare le diagnostic si utilizza la classificazione Tubiana, che prende il nome dal suo creatore (Raoul Tubiana) e che permette di misurare il grado di contrattura in flessione di ciascun dito:

stade 0: assenza di lesione
stade N : presenza di nodulo in assenza di flessione delle dita
stade 1 : déformation en flessione compressée entre 0° et 45°
stade 2 : déformation en flessione delle dita maggiore di 135°

L'angolazione viene calcolata vient la somma degli angoli della contrattura in flessione delle articolazioni di ciascun raggio.

Le sindrome de Dupuytren est

crois, quand je ne suis pas dans une condition dans la gestion de la vie quotidienne et que je ne suis pas riche d'une intervention
modérée, quand elle est partiellement invalide et si elle rend nécessaire une première approche thérapeutique de type non chirurgical
tombe, quando impedisce la comune gestualità e bisogna intervenire chirurgicamente

Sindrome de Dupuytren, je trattamenti

Quando la sindrome di Dupuytren è di grado moderato, il medico può prescrivere :

radiothérapie : le radiazioni ionizzanti vengono indirizzate verso i noduli e gli ispessimenti. Je risultati sono buoni, ma bisogna attendere alcuni mesi per vederli. Inoltre, gli effetti collatérali sono diversi : pelle secca, desquamazione, assottigliamento cutaneo, predisposizione all'insorgenza di tumori maligni (specie quando il paziente viene sottoposto a irraggiamento per numerosi giorni) ;
iniezioni di collagenasi (enzima che scinde il collagene in piccoli pezzi) nella parte ispessita o nodulosa: per vedere se ha avuto effetto bisogna attendere 24 ore. Gli effetti collatérali più comuni sono gonfiore, bruciore, dolore e sanguinamento (ma a volte possono comparire anche nausea e mal di testa);
injections de corticostéroïdes, pour atténuer les nodules et éliminer la prolifération cellulaire.

Quando la sindrome è seria e invalidante, l'unica opzione è il trattamento chirurgico

la fasciotomia percutanea con ago (o aponeurotomia con ago) si svolge in regime ambulatoriale, in anestesia locale. Il chirurgo infila un ago sottilissimo nella zona palmare interessata, per separare il tessuto connettivo ispessito e poter così raddrizzare le dita. Il recupero post-operatorio è rapido e richiede solo qualche seduta di fisioterapia; l'intervento è adatto ad ogni categoria di paziente, ma vi è il 60 % di probabilità che i sintomi ricompaiano ;
la fasciotomia palmare si svolge anch'essa in regime ambulatoriale e in anestesia locale, ma è plus invasiva in quanto si va ad incidere il palmo della mano per separare il tessuto connettivo con appositi strumenti e per raddrizzare le dita. Le possibilità che i sintomi ricompaiono sono molto basse, mail il recupero è più lungo (il paziente deve indossare una fascia protettiva e sottoporsi poi a fisioterapia) e la cicatrice evidente ;
la fascectomie prévient la totale rimozione del tessuto connettivo. Può essere selettiva (viene rimosso solo il tessuto affetto), totale (viene rimossa tutta l'aponeursi palmare) ou consister nella dermatofascectomie (viene rimossa sia l'aponeuri sia la pelle che la ricopre). In genere l'intervento avviene in anestesia generale, con un ricovero di almeno una notte, ma può essere svolto anche con anestesia locale regionale (dal collo alla mano). La probabilité que le sindrome soit présent est inférieure à 10 %, ma le cicatrici restano visibili, i tempi di ripresa sono lunghi e le sedute di fisioterapia numerose.

Gli interventi chirurgici non sono tuttavia esenti da complicazioni.

Talvolta è possibile riscontrare :

lacerazioni della pelle, espèce in caso di fasciotomia percutanea con ago
infections
rigidité articulaire (en genre récupérable avec la physiothérapie)
ematomi sul palmo della mano, qui nécessite un drainage
cicatrices évidentes
rigetto du trapianto de pelle
donc toutes les terminaisons nerveuses de cette dite, qui rime avec insensibilité
syndrome de douleur régionale complexe (si manifeste en cas de rarissimi et de comportement douloureux, rigidité et gonflement de la main)
perdita di controllo delle dita affette (complicazione rarissima, che può richiedere anche l'amputazione)