Pédiatrie : types, symptômes et diagnostic d'hypospadias
L'hypospadias est une malformation congénitale des voies urinaires affectant jusqu'à 1 naissance sur 300. En raison d'un développement absent ou incomplet, l'urètre ne sort pas à l'apex du pénis, dans l'orifice appelé méat urétral externe (MEE), mais en un point de sa face inférieure, c'est-à-dire celui orienté ventralement.
Types d'hypospadias
Diverses classifications de la pathologie ont été développées par les médecins et les universitaires au fil des ans, mais on peut simplifier en indiquant 3 principaux types d'hypospadias :
A) distale, aussi appelée antérieure ou mineure, représente environ 70 % des cas : c'est la forme la plus bénigne, caractérisée par l'urètre dépassant non pas à l'apex, mais toujours au niveau de la pointe du pénis. Il peut être en outre sous-classé en fonction de la position anatomique dans laquelle l'orifice urétral est présent en :
- naviculaire distal, dans la région du gland ;
- balana distal ou coronaire distal, à la limite entre le gland et le pénis ;
- sous-coronaire distale, juste en dessous du sillon coronaire ;
B) mi-pénienne, affecte environ 10 % des cas : le MUE (méat urétral externe) est situé dans la zone mi-pénienne ;
C) proximale, aussi appelée postérieure, représente environ 20 % des cas) : c'est la forme la plus sévère, dans laquelle l'urètre fait saillie à la base du pénis. Cela aussi peut être encore sous-classé en fonction de la position anatomique de l'orifice urétral en :
- pénis-scrotum proximal, dans la zone de jonction entre le pénis et le scrotum ;
- scrotum proximal, dans le scrotum ;
- périnéale proximale, dans le périnée, sous les testicules.
La seule position du méat ne définit pas toujours la véritable sévérité du type d'hypospadias, et il peut exister des formes distales avec un urètre « hypoplasique », c'est-à-dire sous-développé, qui représentent donc un tableau beaucoup plus grave.
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Les causes de l'hypospadias
Les causes de cette pathologie peuvent généralement être identifiées dans une concomitance de facteurs comprenant
- la familiarité génétique, comme le père de l'enfant souffrant d'hypospadias ;
- déficits et anomalies de la production de testostérone chez l'enfant ou exposition pendant la grossesse aux œstrogènes féminins ;
- exposition du fœtus au tabagisme, aux rayonnements ionisants, aux produits chimiques ou aux carences en vitamines ;
- les maladies maternelles, telles que le diabète sucré;
- grossesse de la femme à un âge avancé;
- naissance prématurée.
Symptômes
L'hypospadias, compris comme une malformation de l'urètre, touche également les différents composants anatomiques du pénis, comme le prépuce et la peau, avec des manifestations qui varient selon la gravité de la forme retrouvée.
Les manifestations cliniques avec lesquelles la maladie se présente sont principalement
- présence de la MEU dans une position anormale ;
- courbure vers le bas du pénis (gripose) avec une plus grande sévérité dans les formes proximales ;
- prépuce incomplet sur la face ventrale et avec un excès de peau sur la face dorsale créant un aspect caractéristique en « béret » ;
- déviations du raphé, la ligne médiale allant du scrotum au prépuce, avec des torsions et des rotations latérales plus ou moins importantes ;
- problèmes de miction, dans les cas où il existe également une sténose (rétrécissement) du méat urétral externe, également en fonction de la gravité de la forme clinique.
Diagnostic
Le diagnostic de la malformation est généralement posé à la naissance et, dans les cas les plus graves, même à l'âge prénatal.
Le diagnostic est ensuite confirmé par le néonatologiste qui procède à l'évaluation de la gravité de l'anomalie ainsi que du bon fonctionnement des voies urinaires et des autres régions du corps.
L'examen peut également être associé à une
- échographie rénale et vésicale, pour écarter la présence éventuelle (rare) d'éventuelles anomalies des voies urinaires ;
- la cystographie mictionnelle, c'est-à-dire un examen radiologique réalisé avec un produit de contraste qui, dans les cas les plus graves, permet d'exclure la présence d'un utricule prostatique, c'est-à-dire un reste embryonnaire des organes génitaux féminins qui ressemble à une petite formation en forme de poire , éd.
Il faut donc rappeler que l'hypospadias peut faire partie d'un tableau clinique plus articulé, en tant que symptôme de malformations nombreuses et complexes pouvant également affecter les fonctions cérébrales et d'autres organes de l'enfant, comme la rétention testiculaire (cryptorchidie) : l'anomalie le plus souvent associé à un hypospadias (5 à 10 % des cas).
Chirurgie reconstructive pour corriger l'hypospadias
L'hypospadias nécessite une chirurgie réparatrice (urétroglanduloplastie) et, dans la majorité des cas, il peut aujourd'hui être corrigé en une seule opération réalisée par une équipe spécialisée en ambulatoire ou de nuit, ne laissant que les situations les plus complexes à planifier en plusieurs fois.
Les techniques disponibles pour la correction des hypospadias sont nombreuses et, essentiellement, la reconstruction urétrale peut être réalisée
- tubuler la plaque urétrale (TIUP), donnant ainsi aux tissus qui auraient dû composer l'urètre (plaque urétrale) l'aspect d'un tube fonctionnel ;
- l'élargissement de la plaque urétrale, par lequel l'urètre est reconstruit à l'aide de l'excès de prépuce de la face supérieure (dorsale) du pénis, au moyen d'un lambeau pédiculé, c'est-à-dire un lambeau cutané qui reste en liaison avec les couches profondes de tissu au moyen d'un pédicule, c'est-à-dire une ou plusieurs structures qui déterminent la vascularisation.
Complications possibles
La chirurgie reconstructive de l'hypospadias est l'une des plus délicates et complexes en urologie pédiatrique.
En fait, la fragilité de la zone anatomique concernée, compte tenu du très jeune âge des patients, rend ce type d'opération extrêmement critique, c'est pourquoi une évaluation minutieuse est toujours nécessaire, même pour le traitement des formes qui se présentent comme bénignes.
L'une des complications les plus fréquentes de la chirurgie est représentée par les fistules urétrales (15% des cas) qui peuvent se refermer spontanément ou nécessiter un abord chirurgical, toujours en Hôpital de jour.
Hypospadias, le post-opératoire
Après la chirurgie, dans la majorité des cas, un cathéter est inséré pour la dérivation temporaire de l'urine, à maintenir pendant un ou quelques jours, pour permettre une bonne cicatrisation et consolidation de l'urètre nouvellement reconstruit.
Un pansement compressif pour immobiliser le pénis opéré est également généralement nécessaire pour réduire l'œdème et les éventuels saignements.
Une urine rosâtre et un gonflement de la zone même après le retrait du pansement doivent être considérés comme normaux.
Une amélioration considérable se produira après environ 2 semaines, mais la guérison définitive de la région génitale sera visible après quelques mois.
La douleur post-opératoire est généralement faible : l'enfant peut présenter des spasmes de la vessie qui peuvent être inconfortables, mais peuvent être pris en charge par l'administration de certains médicaments myorelaxants (oxybutynine) et de paracétamol.
La sensation d'avoir à uriner en urgence quel que soit le bon fonctionnement du cathéter peut également être ressentie.
Il n'y a généralement aucune restriction sur l'activité physique après la sortie, tant qu'un traumatisme ou un contact avec la région génitale est évité dans les deux à trois semaines suivant l'opération.
Quand et s'il faut effectuer une chirurgie de l'hypospadias?
Dans la plupart des formes d'hypospadias les défauts anatomiques rapportés sont minimes, cependant la nécessité et/ou le choix du recours à la chirurgie doit être soigneusement évalué par le spécialiste et la famille de l'enfant avec franchise et honnêteté, analysant le pour et le contre selon les particularités de chacun Cas.
Une attention particulière doit également être accordée aux implications émotionnelles et psychologiques de la procédure et de la pathologie, qui sont également inextricablement liées à la croissance de l'enfant et à l'acquisition de la conscience de soi et de la peur de la douleur.
L'âge optimal pour une intervention chirurgicale se situe dans la première année de vie, une période au cours de laquelle l'enfant n'est pas encore conscient de son identité de genre, de la présence ou de l'absence de malformations physiques, et ne présente généralement pas les opportunités fréquentes de socialisation que l'on trouvera avec entrée à l'école.
Même pour les procédures plus complexes, si elles sont pratiquées chez de jeunes enfants, la nécessité d'une hospitalisation importante après l'opération est réduite.
L'importance des contrôles périodiques
L'hypospadias, même dans les formes bénignes pour lesquelles une correction chirurgicale n'est pas nécessaire, mais surtout postopératoire, nécessite un suivi constant jusqu'à l'adolescence, caractérisée par la phase délicate du développement pubertaire.
Dans les formes les plus sévères d'hypospadias, en effet, le pénis peut être très petit et une évaluation endocrinologique et andrologique est certainement appropriée.
De plus, certaines caractéristiques, telles que la courbure, peuvent réapparaître même après la chirurgie et, en particulier, précisément pendant la puberté, lorsque le développement de l'organe génital masculin triple de taille et peut nécessiter, dans certains cas, une nouvelle approche chirurgicale.
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