સ્ક્લેરોડર્મા: વ્યાખ્યા, કારણો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર

By ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો On જૂન 19, 2023

સ્ક્લેરોડર્મા 45 થી 65 વર્ષની વયના દર્દીઓમાં તેની ટોચની શરૂઆત જુએ છે અને, જેમ કે ઘણી વખત સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો સાથે થાય છે, તે સ્ત્રીઓને વધુ અસર થાય છે, 3-5:1 ના સ્પષ્ટ અપ્રમાણ સાથે.

આનું કારણ એ છે કે, સામાન્ય રીતે, સ્ત્રી રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો પુરૂષ રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો કરતા અલગ રીતે વર્તે છે.

ખરેખર, સ્ત્રીઓ આનુવંશિક રીતે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓમાં વધુ સક્રિય હોય છે, બંને હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર.

આ નિઃશંકપણે બેધારી તલવાર છે કારણ કે, જ્યાં એક તરફ તે તેણીને બહારથી ચેપ સામે વધુ પ્રતિરોધક બનાવે છે, તો બીજી તરફ તે તેને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો વિકસાવવા માટે વધુ સંવેદનશીલ બનાવે છે, એટલે કે પ્રોટીન પ્રત્યે બદલાયેલ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ પરિસ્થિતિઓ, પેશીઓ અથવા તો તેના પોતાના શરીરના અંગો, જે નુકસાન સહન કરે છે જે પેથોલોજીકલ ડિસફંક્શન તરફ દોરી જશે.

સ્ક્લેરોડર્મા: તે શું છે?

સ્ક્લેરોડર્મા - ગ્રીકમાં, શાબ્દિક રીતે 'સખત ત્વચા' - ત્વચાને અસર કરતી ક્રોનિક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે રોગપ્રતિકારક શક્તિ, રોગગ્રસ્ત, તેના પોતાના પેશીઓ પર હુમલો કરે છે.

સ્ક્લેરોડર્મા, જેને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે પેશીઓ અને આંતરિક અવયવોના અતિશયોક્તિયુક્ત ફાઇબ્રોસિસ (જાડું થવું) તેમજ નાના-કેલિબર વાહિનીઓ અને રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં અસામાન્યતાઓમાં ફેરફારને કારણે થાય છે.

કમનસીબે કારણો હજુ અજ્ઞાત છે, પરંતુ એવું અનુમાન કરવામાં આવ્યું છે કે પર્યાવરણીય પરિબળો - જેમ કે દ્રાવક અથવા ઝેરના સંપર્કમાં - સ્ક્લેરોડર્માની શરૂઆતમાં ભૂમિકા ભજવી શકે છે.

સ્ક્લેરોડર્મા: લક્ષણો અને ચિહ્નો જેના દ્વારા તે પોતાને પ્રગટ કરે છે

સ્ક્લેરોડર્મા (અથવા પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ) એ સંયોજક પેશીનો રોગ છે જેમાં વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ, ત્વચાનો સમાવેશ થાય છે.

સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્ન જેની સાથે સ્ક્લેરોડર્મા પોતાને પ્રગટ કરે છે તે ચામડીનું જાડું થવું છે, જે સામાન્ય રીતે હાથ પર સ્થાનીકૃત થાય છે, જે આખરે વધુને વધુ ગંભીર અને પ્રગતિશીલ વિકૃતિ રજૂ કરે છે જે આમાંથી કાંડા, હાથ અને ચહેરા પર આગળ વધે છે.

ત્વચાની જાડાઈની તીવ્રતા અને હદના આધારે, સ્ક્લેરોડર્માના વિવિધ સ્વરૂપોને ઓળખી શકાય છે:

મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્મા - ત્વચા સ્ક્લેરોસિસ કોણી અથવા ઘૂંટણ સુધી વિસ્તરે છે અથવા ટ્રંક અથવા પેટને અસર કરે છે;
ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા - કોણી અને ઘૂંટણથી દૂરના ચામડીની સ્ક્લેરોસિસ; ક્રેસ્ટ ફોર્મનો પણ સમાવેશ થાય છે (ક્યુટેનીયસ કેલ્સિનોસિસ, રેનાઉડ્સ, એસોફાગોપથી, સ્ક્લેરોડેક્ટીલી, ટેલેન્ગીક્ટાસિયા)
ક્યુટેનીયસ સ્ક્લેરોસિસની ગેરહાજરી સાથે સાઈન સ્ક્લેરોડર્મા સ્વરૂપ, પરંતુ આંતરિક અવયવો અને રોગ-વિશિષ્ટ એન્ટિબોડીઝની લાક્ષણિક સંડોવણીની હાજરી.

સ્ક્લેરોડર્મા: નિદાન

પ્રારંભિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ માઇક્રોવેસ્ક્યુલર અને ઓટોનોમિક નર્વસ સિસ્ટમ દ્વારા વહન કરવામાં આવે છે અને તેમાં રેનાઉડની ઘટનાનો સમાવેશ થાય છે - એક એવી ઘટના કે જેની સાથે સ્ક્લેરોડર્મા પોતાને પ્રગટ કરવાનું શરૂ કરી શકે છે - જેમાં હાથપગના રંગમાં અચાનક ફેરફારનો સમાવેશ થાય છે જે પહેલા નિસ્તેજ, સાયનોટિક અને પછી બને છે. લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાને કારણે ઘેરો લાલ.

રેનાઉડની ઘટના વાસોમોટર મૂળની છે અને તે એક સંકેત છે જે અન્ય રોગોને પણ સૂચિત કરી શકે છે, તેથી તે માત્ર સ્ક્લેરોડર્માનો પૂર્વસૂચન નથી.

સ્ક્લેરોડર્માના નિદાન માટે અન્ય પરીક્ષણો, જેમ કે એન્ટિ-એસસીએલ 70 અથવા એન્ટિ-સેન્ટ્રોમિયર એન્ટિબોડીઝ, એએનએ અને એન્ટિ-ઇએનએ ઓટોએન્ટિબોડીઝ, કેપિલારોસ્કોપી અને રોગની અન્ય લાક્ષણિક પેટર્નની હાજરી.

સ્ક્લેરોડર્મા: સૌથી વધુ સૂચવેલ ઉપચાર

કમનસીબે, એવી કોઈ દવાઓ નથી કે જે સ્ક્લેરોડર્માને મટાડી શકે.

તેથી, નિદાનની ઘટનામાં સૌથી વધુ સૂચવેલ ઉપચારો માત્ર રોગના સૌથી સ્પષ્ટ લક્ષણોને સમાવવા માટે સેવા આપે છે અને તેની પ્રગતિ અને શક્ય તેટલી જટિલતાઓની સંભવિત શરૂઆતને વિલંબિત કરે છે.

આજ સુધીની સૌથી સફળ દવાઓ વાસોડિલેટર છે, જે રક્ત પરિભ્રમણને સુધારે છે અને દબાણ ઘટાડે છે; પેટ માટે એન્ટાસિડ્સ; હૃદયની નિષ્ફળતા માટે એન્ટિએરિથમિક્સ; અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની સારવાર માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ.

રક્ત પરિભ્રમણને વધુ ધીમું ન કરવા માટે, સ્ક્લેરોડર્માનું નિદાન કરાયેલા દર્દીઓને તેમના રહેઠાણનું તાપમાન 20 ડિગ્રી સેલ્સિયસથી ઉપર રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.