Majka drži za ruku dijete koje ima povišenu temperaturu u bolnici kako bi ga ohrabrila.

Akutno zatajenje jetre u djetinjstvu: poremećaj jetre u djece

By Cristiano Antonino On Rujna 5, 2022

Akutno zatajenje jetre je opasna bolest koja uzrokuje poremećaj rada jetre. Može zacijeliti ili zahtijevati, u slučajevima težeg tijeka, transplantaciju jetre

Akutno zatajenje jetre u dječjoj dobi, iako rijetko, ozbiljna je bolest

Uzrokuje ga masivno i brzo oštećenje jetrenih stanica (hepatocita) s pridruženom smanjenom funkcijom jetre.

Mora se rano prepoznati i liječiti jer može brzo i nepovratno napredovati do točke kada je potrebna zamjena jetre i, u teškim slučajevima, dovesti do smrti.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Glavni uzroci akutnog zatajenja jetre mogu se grupirati u sljedeće široke kategorije:

Virusne infekcije: glavni hepatotropni virusi (A, B, B+D, E), non-A, non-G hepatitis, varicella-zoster virus, ospice, adenovirus, Epstein-Barr virus, citomegalovirus, echovirus, žuta groznica, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga virus (rijetko), itd.;
Bakterijske infekcije: salmoneloza, tuberkuloza, sepsa, malarija, bartonela, leptospiroza;
Lijekovi: paracetamol, halotan, acetilsalicilna kiselina, otapala, natrijev valproat, karbamazepin, lamotrigin, antibiotici (penicilin, eritromicin, tetraciklini itd.), izoniazid, fenitoin, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) kao što su ibuprofen, ketokonazol, amiodaron, alopurinol;
Intoksikacije: Amanita phalloides (trovanje gljivama), biljni lijekovi, žuti fosfor, klorobenzen, industrijska otapala;
Metaboličke bolesti: galaktozemija, tirozinemija, nasljedna intolerancija na fruktozu, neonatalna hemokromatoza, Niemann Pickova bolest tipa C, Wilsonova bolest, mitohondrijske bolesti, kongenitalni defekti glikozilacije;
Autoimune bolesti: gigantocelularni hepatitis s Coombs-pozitivnom hemolitičkom anemijom;
Hematološke bolesti: hemokromatoza, sindrom aktivacije markrofaga, obiteljska limfohistiocitoza, limfomi;
Vaskularne bolesti: venookluzivna bolest (VOD), Budd-Chiarijev sindrom.

U odnosu na dob, u djece mlađe od 5 godina češći su toksični, farmakološki, infektivni i autoimuni uzroci, dok su u starije djece češći autoimuni uzroci i Wilsonova bolest.

Međutim, u između 18% i 47% slučajeva uzrok se ne može identificirati i naziva se slika 'nepoznatog podrijetla'.

Jedan od vrlo čestih uzroka akutnog zatajenja jetre u pedijatrijskih bolesnika je toksičnost paracetamola (N-acetil-p-aminofenol).

Simptomi toksičnosti pojavljuju se kada primijenjena doza premaši 150 mg/kg/dan: može biti posljedica jednokratne primjene ili više primjena tijekom 24 sata.

Rano prepoznavanje prvih simptoma zatajenja jetre je ključno: omogućuje liječnicima da brzo upute dijete u referentne centre specijalizirane za pedijatrijsku hematologiju i koji mogu presaditi djetetovu jetru ako je potrebno.

Mora se posumnjati na akutno zatajenje jetre u sve djece sa:

Žutica, žućkasta promjena boje kože i očiju;
Neobjašnjivo krvarenje (epistaksa, gingivoragija, itd.);
Pojava crvenkastih hemoragičnih mrlja ispod kože i sluznice (purpura);
Promjene u neurološkom stanju uz razdražljivost, plač, pospanost, stanje konfuzije (encefalopatija).

Drugi simptomi mogu biti:

slabost;
Trajni nedostatak apetita (anoreksija);
slatkast miris daha (fetor hepaticus);
Disfunkcija motora;
Abnormalno povećanje brzine otkucaja srca (tahikardija);
Abnormalno povećanje učestalosti disanja (tahipneja);
Niži krvni tlak (hipotenzija);
Sepsa (opća infekcija tijela);
Cerebralni edem.

Dijagnoza prvo zahtijeva pažljivo prikupljanje djetetove anamneze i jednako pažljiv pregled.

Laboratorijski testovi za potvrdu prisutnosti i ozbiljnosti zatajenja jetre uključuju određivanje:

Razine jetrenih enzima;
Razina bilirubina;
Protrombinsko vrijeme;
razine albumina.

Akutno zatajenje jetre obično se potvrdi ako je protrombinsko vrijeme produljeno ili ako je svijest promijenjena u djece s akutnim oštećenjem jetre

Testovi koji se provode tijekom početne procjene su:

Krvna slika;
Testovi funkcije jetre;
elektroliti u serumu;
Ispitivanja bubrežne funkcije;
Analiza mokraće.

Ako se potvrdi akutno zatajenje jetre, potrebno je učiniti sljedeće:

analiza hemogasa;
Razine amonija: visoke razine su toksične za središnji živčani sustav i ukazuju na encefalopatiju;
Određivanje razine laktata, koja raste ako ih jetra ne može riješiti;
Krvna grupa;

Određivanje razine faktora V, proteina koji proizvodi jetra, a koji je neophodan za zgrušavanje krvi.

Instrumentalni pregledi uključuju ultrazvuk s dopplerografijom jetre.

Biopsija jetre, koja se izvodi radi promatranja jetrenog fragmenta pod mikroskopom, ne izvodi se u kontekstu zatajenja jetre jer je opasna; moguća indikacija, ovisno o vrijednostima parametara koagulacije (INR < 1.5) obično se odlučuje od slučaja do slučaja.

Nakon postavljanja dijagnoze neophodno je provesti laboratorijske pretrage kako bi se utvrdili uzroci

Djetetova anamneza: uzimanje otrovnih lijekova (npr. paracetamola), gljiva, droga, putovanja u strane zemlje.
Osnovne pretrage: aspartat-aminotranferaza (AST ili GOT – glutaminsko-oksalactična transaminaza), alanin-aminotransferaza (ALT ili GPT – glutaminsko-piruvatna transaminaza), ukupni i frakcionirani bilirubin, alkalna fosfataza, gama-glutamil transferaza, albuminemija, protrombinsko vrijeme, tkivo tromboplastinsko vrijeme, međunarodni normalizirani omjer, fibrinogen, D-dimeri, glukoza u krvi, azotemija, kreatinin, natrij, kalij, klor, kalcij, fosfat, amonij, acidobazna ravnoteža, laktat, hemogas analiza, laktikodehidrogenaza, α-fetoprotein, analiza individualnih faktori koagulacije, krvna slika, krvna grupa, Coombsov test, sedimentacija eritrocita, C-reaktivni protein, pretraga urina.
Probir za zarazne bolesti:
Kultura krvi, urina, fecesa, likvora;
Serološke, molekularne pretrage (krv, urin, likvor, brisevi respiratornog trakta, koža) na viruse hepatitisa A, B, C i E, herpes viruse (Herpes simplex virus 1 i 2, humani herpes simplex virus 6, 7 i 8, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Varicella zoster virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Probir metabolizma:

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Tirozinemija: analiza sukcinilacetona u urinu, minoacidogram plazme, RTG pulsa;
Galaktozemija: tvari koje smanjuju urin, kromatografija šećera u urinu, aktivnost enzima galaktoza-1-fosfat-uridiltransferaze u crvenim krvnim stanicama;
Neonatalna hemokromatoza: feritin, biopsija žlijezda slinovnica na naslage željeza, MRI gušterače;
OCT nedostatak: aminoacidogram plazme, orotska kiselina u mokraći;
Wilsonova bolest: ceruloplazmin u serumu, 24-satna kuprurija bazalno i nakon punjenja penicilaminom, Kaiser-Fleischerov prsten, kupremija, genetsko ispitivanje, intrahepatična analiza bakra
Reyeov sindrom, β-oksidacijski defekti.

Autoimune bolesti:

Mitohondrijske hepatopatije: mitohondrijska DNA, biopsije jetre i mišića za kvantitativno određivanje enzima respiratornog lanca, mliječna kiselina na likvoru, kreatinin fosfokinaza, ehokardiografija s kardiodoppler pregledom;
Brzina sedimentacije eritrocita, imunoglobulini G, A, M, antinuklearna autoantitijela, anti-glatki mišići, anti-hepato-renalni mikrosomi, anti-hepatički topljivi antigen, anti-jetreni citosolni antigen tipa 1, razine C3 i C4 u krvi.
Toksini: razine paracetamola, salicilata u krvi, urinarni toksikološki pregled, imunoglobulin E.
Ostali uzroci: limfohistiocitoza i sindrom aktivacije makrofaga trigliceridi, kolesterol, feritin, periferni bris, pregled koštane srži, perforin, aktivnost prirodnih stanica ubojica.

Ne postoji specifična učinkovita terapija za uznapredovalo akutno zatajenje jetre, s izuzetkom transplantacije jetre.

Liječenje bolesnika s akutnim zatajenjem jetre temelji se na primjeni svih korisnih mjera za potporu jetrene funkcije i pripremu bolesnika za eventualnu transplantaciju jetre.

Konkretno:

Lijekovi (Bioarginin, natrijev benzoat, laktuloza, antibiotici itd.) koji pomažu eliminirati toksične tvari koje normalno odlaže jetra i na taj način izbjeći ili ublažiti encefalopatiju (otrovanje mozga);
Vitamin K, svježa plazma i čimbenici koagulacije za zamjenu onih koje normalno proizvodi jetra i izbjegavanje nedostataka zgrušavanja krvi koji mogu biti vrlo opasni (krvarenje);
Moguća kontinuirana venovenska hemofiltracija (CVVH).

Vrlo je važno pravilno procijeniti vrijeme potrebno za prijenos bolesnika u referentni transplantacijski centar, procjenjujući brzinu napredovanja bolesti i rizike povezane s transportom.

Konkretno, terapija za toksičnost paracetamola je primjena N-acetilcisteina kao kontinuirane intravenske infuzije, koja se mora započeti unutar 24 sata od uzimanja paracetamola i nastaviti najmanje 72 sata ili dok se zatajenje jetre ne riješi i koagulacija se vrati na normalu.

Unatoč mnogim pokušajima, još uvijek nije moguće predvidjeti prognozu djeteta s akutnim zatajenjem jetre.

Prognoza varira ovisno o uzroku.

Najbolju prognozu, uz spontani funkcionalni oporavak jetrenih stanica, imaju djeca s infekcijama ili intoksikacijom paracetamolom (50-70%).

Najlošija je prognoza kada se pojavi rana encefalopatija; u tim slučajevima do spontanog ozdravljenja dolazi samo u 10% bolesne djece.

Prognoza također varira ovisno o dobi i općenito je lošija u dobi ispod 3 godine.