Kronična crijevna pseudoopstrukcija (CIPO) ili pedijatrijska crijevna opstrukcija (PIPO)

By Cristiano Antonino On Jan 20, 2023

Kronična pseudointestinalna opstrukcija (CIPO) je rijetka bolest. Uključuje motoričku aktivnost crijeva i karakteriziran je usporenim crijevnim tranzitom i smanjenom sposobnošću prolaska hrane kroz crijeva

Kronična pseudointestinalna opstrukcija (CIPO) je rijetka bolest

Može zahvatiti odrasle i djecu, a karakterizira ga teški poremećaj motiliteta crijeva s promjenom propulzivnog kapaciteta crijeva, odnosno pokreta crijevnih mišića koji tjeraju crijevni sadržaj i plinove prema naprijed (peristaltika).

Prema najnovijim međunarodnim smjernicama, koje je 2018. sastavilo Europsko društvo za pedijatrijsku gastroenterologiju, hepatologiju i prehranu (ESPGHAN), prikladno je razlikovati oblike koji počinju u pedijatrijskoj dobi kao pedijatrijsku intestinalnu pseudoopstrukciju (PIPO).

Uključena u definiciju kronične crijevne pseudo-opstrukcije (POIC) ili pedijatrijske crijevne opstrukcije (PIPO) je skupina stanja s promjenjivom manifestacijom, u kojima probavni sustav nije u stanju promicati svoj sadržaj, što rezultira simptomima crijevne opstrukcije, čak i kod odsutnost prave mehaničke opstrukcije.

Rezultat je djelomična ili potpuna nemogućnost hranjenja na usta.

RIJETKE BOLESTI? DA SAZNATE VIŠE POSJETITE ŠTAND UNIAMO – TALIJANSKE FEDERACIJE ZA RIJETKE BOLESTI NA HITNA EXPO

Uzrok pedijatrijske pseudointestinalne opstrukcije nije poznat

Postoje oblici uzrokovani bolestima crijevnih mišića ili živaca (miopatije ili neuropatije ili mitohondrijske bolesti).

Ponekad se bolest javlja kao posljedica metaboličkih, endokrinih, reumatoloških, mišićnih ili neuroloških poremećaja.

Prisutna je promjena neuromuskularnih struktura crijeva, što je temelj promjena u kretanju, sve do potpunog izostanka peristaltike.

Bolest može biti generalizirana, tj. zahvatiti cijeli probavni sustav, ili lokalizirana, pri čemu je u većini slučajeva zahvaćeno tanko crijevo.

Ponekad je zahvaćena i muskulatura drugih unutarnjih organa, poput mokraćnog mjehura.

Pedijatrijska pseudointestinalna opstrukcija očituje se simptomima opstrukcije crijeva, čak i u odsutnosti stvarne mehaničke opstrukcije

Uobičajeni simptomi su:

Napuhnutost i nadutost trbuha;
Povraćanje;
Zatvor;
Netolerancija na hranjenje;
Zastoj u rastu.

Zapravo, osim motiliteta, probavna funkcija je često poremećena, sa smanjenom sposobnošću apsorpcije različite hrane koju jedemo.

U slučaju zahvaćenosti mokraćnog mjehura, javljaju se simptomi retencije mokraće, s poteškoćama ili nemogućnošću mokrenja.

RIJETKE BOLESTI? ZA VIŠE POSJETITE ŠTAND UNIAMO – TALIJANSKE FEDERACIJE RIJETKIH BOLESTI NA EMERGENCY EXPO

Dijagnoza pedijatrijske pseudointestinalne opstrukcije, prema važećim međunarodnim smjernicama, temelji se na prisutnosti najmanje dva od sljedećih dijagnostičkih kriterija:

Ugroženost neuromuskularnog sustava tankog crijeva, dokumentirana manometrijom, intestinalnom scintigrafijom ili histološkim testom;
Ponavljajuća ili trajna dilatacija petlji tankog crijeva s prisutnošću na radiografiji hidro-zračnih razina (karakteristični znak crijevne opstrukcije);
Prisutnost genetskih ili metaboličkih abnormalnosti s utvrđenom povezanosti s pedijatrijskom pseudointestinalnom opstrukcijom;
Nemogućnost održavanja odgovarajućeg nutritivnog statusa i zadovoljavajućeg rasta oralnom prehranom, uz potrebu pribjegavanja enteralnoj ili parenteralnoj umjetnoj prehrani.

Neki testovi omogućuju potvrdu dijagnoze kronične crijevne pseudo-opstrukcije (CIPO) ili pedijatrijske crijevne opstrukcije (PIPO):

Obični rendgenski snimak abdomena: omogućuje identifikaciju tipičnih znakova crijevne opstrukcije, kao što su proširene petlje i razina vode;
Radiografija abdomena s kontrastom ili gastrointestinalni tranzit: uz korištenje kontrastnog sredstva, omogućuje nam isključivanje prisutnosti intestinalne malrotacije ili drugih mehaničkih prepreka;
Scintigrafija gastrointestinalnog trakta: omogućuje procjenu vremena prolaska i pražnjenja različitih trakta probavnog trakta, obično usporenog kod pedijatrijske crijevne pseudo-opstrukcije;
Manometrija: omogućuje mjerenje kontraktilnog kapaciteta crijeva, pružajući indikacije o snazi (mišićni kapacitet) i koordinaciji (neuronski kapacitet) peristaltičkih valova; u slučaju sumnje na pedijatrijsku intestinalnu pseudoopstrukciju, ispitivanje tankog crijeva (antro-duodenalna manometrija) igra ključnu dijagnostičku i prognostičku ulogu, međutim, također je indicirano proučavanje drugih crijevnih trakta (jednjaka, debelog crijeva, anorektalne regije);
Intestinalna biopsija pune debljine: histološka analiza crijevne stjenke omogućuje isticanje svih strukturnih, mišićnih ili živčanih abnormalnosti; moguće je uzeti biopsiju u dijagnostičke svrhe ili analizirati operativni uzorak nakon operacije (npr. intestinalna resekcija ili postavljanje stome);
Ultrazvuk bubrega i urinarnog trakta: omogućuje procjenu moguće zahvaćenosti urinarnog trakta;
Kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI): omogućuju detaljniju studiju anatomskih struktura te pomoću kontrastnog sredstva procjenu napredovanja crijevnog sadržaja i moguće prisutnosti mehaničkih prepreka;
Krvne pretrage: ne postoje dijagnostički laboratorijski testovi za pedijatrijsku pseudointestinalnu opstrukciju; u oblicima uzrokovanim drugim bolestima mogu se otkriti specifične abnormalnosti;
Genetska analiza: postoji vrlo malo oblika pedijatrijske crijevne pseudo-opstrukcije povezanih s poznatim genetskim mutacijama, međutim genetsko savjetovanje i moguću molekularnu analizu treba razmotriti u bolesnika s drugim kongenitalnim anomalijama ili oblicima koji mogu biti dio sindroma;
Digestivna endoskopija: omogućuje razlikovanje pedijatrijske pseudointestinalne opstrukcije od drugih bolesti koje mogu imati slične simptome (npr. drugi uzroci malapsorpcije ili mehaničke opstrukcije).

Terapeutsko liječenje pedijatrijske crijevne pseudoopstrukcije uključuje brojne stručnjake u multidisciplinarnom timu, uključujući pedijatre, gastroenterologe s iskustvom u gastrointestinalnom motilitetu, digestivne kirurge, urologe, stručnjake za metaboličke i genetske bolesti, nutricioniste i psihologe.

Primarni ciljevi su liječenje opstruktivnih simptoma i održavanje dobrog stanja uhranjenosti i rasta.

Enteralna (intestinalna) i parenteralna (intravenozna) prehrana imaju ključnu ulogu u liječenju bolesti.

Ne postoje specifični lijekovi za liječenje pedijatrijske pseudointestinalne opstrukcije, no neke terapije mogu se koristiti za ublažavanje simptoma i upravljanje komplikacijama, kao što su prokinetici (koji potiču rad crijeva), antiemetici (koji smanjuju mučninu i povraćanje) i antibiotici (koji inhibiraju rast crijevnih bakterija).

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Kirurgija igra ključnu ulogu u liječenju bolesnika s pedijatrijskom intestinalnom pseudo-opstrukcijom

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Digestivne stome (npr. gastrostoma, dijunostoma, ileostoma, kolostoma) omogućuju izravan pristup zahvaćenom gastrointestinalnom traktu.
Mogu se koristiti za enteralna prehrana ili davanje lijeka i istovremeno predstavljaju put dekompresije iz gastrointestinalnog sadržaja.
Intestinalna transplantacija predstavlja do danas jedino konačno liječenje pedijatrijske pseudointestinalne opstrukcije.

Međutim, s obzirom na visoki rizik od komplikacija i neuspjeha transplantacije, ova je strategija rezervirana za bolesnike s teškom bolešću, intestinalnom insuficijencijom i teškim komplikacijama produljene parenteralne prehrane.

Pedijatrijska pseudointestinalna opstrukcija složena je bolest koja zahtijeva individualizirano liječenje prema potrebama svakog bolesnika.

S obzirom na složenost dijagnostičkih metoda i programa skrbi potreban je multidisciplinarni i visoko specijalizirani tim.

Razmjena iskustava i stručnosti između domaćih i međunarodnih stručnjaka temelj je za poboljšanje svakodnevne kliničke skrbi i budućih istraživačkih perspektiva.