Huntingtonova koreja: uzroci, simptomi, dijagnoza, polisomnografija, liječenje
Huntingtonova koreja, pregled: ekstrapiramidalni sindromi su neurološki poremećaji koji zahvaćaju strukture središnjeg živčanog sustava uključene u kontrolu motoričkih funkcija
Klinički se ovi sindromi klasično dijele na hipertonično-hipokinetičke, čija se paradigmatska slika očituje u Parkinsonovoj bolesti, i hipotonično-hipokinetičke, čiji je primjer Huntingtonova koreja.
Kronična koreja (Huntingtonova koreja) i koreični sindromi
Kronična koreja (Huntingtonova koreja) je nasljedna bolest, prenosi se autosomno dominantnim mehanizmom s anatomopatološkim lezijama u putamenu i kaudatusu; horeični sindromi su, s druge strane, skupina bolesti različitih etiologija koje objedinjuje prisutnost horeičnih pokreta.
Klinička slika
Huntingtonova koreja javlja se između 30. i 50. godine života i karakterizirana je hipotonijom i hiperkinezijom koja se sastoji od nevoljnih, afinalističkih, nepravilnih i asimetričnih pokreta koji zahvaćaju uglavnom distalne ekstremitete udova.
Prisutni su i poremećaji osobnosti (kod ovih bolesnika česta je depresija sa suicidalnim idejama) i mentalno pogoršanje koje može evoluirati u potpunu sliku demencije.
Što se tiče poremećaja spavanja, opisani su problemi s uspavljivanjem i noćna buđenja (Puca i sur., 1988).
Polisomnografska slika
Vrlo je malo poligrafskih istraživanja provedeno u ovoj patologiji; štoviše, općenito se izvode tijekom farmakološki induciranog sna i s mješovitim rezultatima.
Winfield i Sparer, tijekom spavanja s tiopentalom, pronašli su kod svih sindroma lezije bazalnih ganglija, uključujući koreju, odsutnost ili depresiju vretena; značajno povećanje vretena u usporedbi s normalnim kontrolama prikazano je umjesto toga, kod kroničnih i akutnih koreika, tijekom spavanja potpomognutog secobarbitalom i klorpromazinom od Puca et al. (1988).
S obzirom na proturječna zapažanja u literaturi, Puca et al. (1988) ispitivali su spontano spavanje kod kroničnih koreika.
Koreika je pokazala malo sna, odgođeno uspavljivanje, česta buđenja i dugotrajnu budnost.
Činilo se da je njihov REM san loš, a sporovalno spavanje slabo zastupljeno, ali s velikim vretenastim bogatstvom (za razliku od drugih oblika demencije).
Patofiziologija Huntingtonove koreje
Uzrok bolesti je genetska promjena.
Klinička slika generirana je hiperfunkcijom dopaminergičkog sustava i hipofunkcijom kolinergičkog i GABAergičkog sustava.
Terapija lijekovima za Huntingtonovu koreju
Temelji se na uporabi lijekova koji djeluju na hiperkinezije kao što su fenotiazini i haloperidol.
Čitajte također:
Emergency Live ancora più…live: preuzmite novu aplikaciju besplatno za iOS i Android
Sydenhamova koreja (ples sv. Vida): uzroci, simptomi, dijagnoza, terapija, prognoza, recidivi
Pedijatrija, što je PANDAS? Uzroci, karakteristike, dijagnoza i liječenje
Epilepsija ili piknolepsija tipa izostanka iz djetinjstva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Reumatska groznica: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, komplikacije, prognoza