Limfne malformacije, također poznate kao limfangiomi, skupina su bolesti koje karakterizira slab ili odsutan razvoj (hipo ili aplazija) limfnih žila i promjene u cirkulaciji limfne tekućine

Ovisno o svojim karakteristikama, lezije se dijele na mikrocistične i makrocistične ili mješovite.

Limfangiomi se javljaju uglavnom tijekom djetinjstva i gotovo 50% se nalaze u glavi i vratu

Rast je spor, a distribucija je lokalna ili difuzna.

U rijetkim oblicima mogu zahvatiti kožu i potkožje, infiltrirati mišićno tkivo i unutarnje organe.

Makrocistične limfne malformacije relativno su česte, ne samo u udovima, već i oko očnih duplja, vrat, jezik i dno usta s izbočenim mekim masama.

Mikrocistične malformacije često se manifestiraju kao višestruke kožne vezikule ili bradavičasti čvorići koji luče eksudat koji sadrži produkte razgradnje crvenih krvnih stanica (tekućina seruma).

Često je zadebljanje rožnatog sloja epiderme (kožna hiperkeratoza).

Najčešće komplikacije – koje se javljaju kod neliječenih lezija – su infekcija i krvarenje; u slučaju krvarenja (intracistične mikrohemoragije) naglo se povećava volumen lezije i pojavljuju se plavičaste infiltracije krvi ispod kože (ekhimoze).

Simptomi limfangioma

Limfne malformacije koje opsežno zahvaćaju ud mogu biti popraćene oticanjem (limfedem) i nesavršenostima kože.

Ova stanja mogu biti popraćena promjenama u elektroforezi serumskih proteina u laboratorijskim testovima.

U pravilu, limfne malformacije i malformacije venskih krvnih žila koegzistiraju, pa govorimo o kapilarno-limfnim malformacijama ili limfno-venskim malformacijama, ovisno o prevladavajućem malformiranom tkivu.

Limfangiomi, dijagnoza

Uzroci limfnih malformacija ostaju nepoznati.

Dijagnoza se temelji na liječničkom pregledu, ultrazvuku i magnetskoj rezonanci, što je najvažniji dijagnostički test jer omogućuje prilično preciznu procjenu mjesta, opsega i zahvaćenih anatomskih struktura.

Izravnom punkcijom može se aspirirati žućkasta tekućina, a ujedno se može provesti skleroterapija u pripremi za kirurško uklanjanje.

Kako se liječe limfne malformacije

Većina limfnih malformacija šake su mikrocistične.

To znači da postoji mali prostor za sklerozirajuću terapiju.

Liječenje se danas sastoji uglavnom od sklerozantne terapije ili skleroterapije i kirurške resekcije, koja je rezervirana za mikrocistične oblike.

Cilj potpunog uklanjanja limfne malformacije šake je nažalost optimističan, jer recidivi se uvijek mogu dogoditi, čak i godinama kasnije.

Skleroterapija je postupak koji se sastoji od ubrizgavanja spoja u malformirane žile, što može uzrokovati njihovo zatvaranje i kolaps.

Otopina koja sadrži spoj naziva se "sklerozirajuća otopina".

Kirurškoj terapiji se uvijek pristupa u fazama, s čestim recidivima zbog opsežnog širenja limfnog tkiva.

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Limfom: 10 zvona za uzbunu koja se ne smiju podcjenjivati

Ne-Hodgkinov limfom: simptomi, dijagnoza i liječenje heterogene skupine tumora

CAR-T: Inovativna terapija za limfome

Akutna limfoblastna leukemija: opisani dugoročni ishodi za SVE preživjele u djetinjstvu

Izvor:

Ospedale Bambino Gesu