Neuroendokrini tumori: pregled

By Cristiano Antonino On Studenog 27, 2022

Neuroendokrini tumori čine manje od 0.5% svih malignih tumora

U Italiji, prema podacima AIOM-a, svake godine ima 4-5 novih slučajeva na 100,000 ljudi, s otprilike 2,700 novih dijagnoza.

Što su neuroendokrini tumori?

Rijetke su to bolesti, vrlo različite po lokalizaciji i agresivnosti, općenito karakterizirane sporim rastom, koje potječu iz stanica neuroendokrinog sustava i mogu zahvatiti različite organe poput crijeva, gušterače, pluća, štitnjače, timusa ili nadbubrežnih žlijezda.

Ovi neuroendokrini tumori dijele određene biološke značajke koje u mnogim slučajevima omogućuju stručnjacima korištenje sličnih strategija za dijagnozu i liječenje.

Manji dio neuroendokrinih tumora lokaliziranih u gastro-enterično-pankreatičnom traktu sastoji se od slabo diferenciranih, brzorastućih tumorskih stanica, koje mogu potjecati iz svih područja i zahtijevaju diferencirano liječenje u usporedbi s drugim oblicima neuroendokrinih tumora.

Neuroendokrini tumori dijele se na funkcionirajuće, tj. potiču prekomjerno stvaranje hormonalnih tvari odgovornih za različite simptome, i nefunkcionirajuće, tj. ne djeluju na taj poticaj.

Što su endokrini tumori gušterače?

Među neuroendokrinim tumorima, oni koji se nazivaju endokrini tumori otočića gušterače (ili gušterače) čine 5-10% tumora gušterače: to su neoplazme koje potječu od nakupina endokrinih stanica u gušterači, gdje su lokalizirane, ali mogu i nastati u dvanaesniku.

Kao i kod ostalih neuroendokrinih tumora, endokrini tumori gušterače razlikuju se između 'funkcionirajućih', koji su rjeđi, i nefunkcionirajućih, koji su češći.

Funkcionalni endokrini tumori gušterače su:

Inzulinom: ovo je najčešći; proizvodi višak inzulina, hormona koji regulira vrijednosti glukoze (šećera) u krvi.
Gastrinoma: ova vrsta tumora proizvodi gastrin, hormon koji povećava proizvodnju kiseline u želucu.
Glukagonoma: ova rijetka vrsta tumora proizvodi glukagon.
Somatostatinom: posebno rijedak i luči somatostatin.
VIPoma: uzrokuje povećanu proizvodnju vazoaktivnog intestinalnog peptida (VIP), hormona koji kontrolira izlučivanje i apsorpciju vode u crijevima.

Koji su čimbenici rizika za neuroendokrine tumore?

Čimbenici rizika povezani s nastankom i razvojem neuroendokrinih tumora još uvijek nisu posve jasni.

Međutim, postoji poznato poznavanje sindroma višestruke endokrine neoplazije tipa 1 (MEN 1), rijetkog genetskog poremećaja koji može uzrokovati pojavu nekoliko vrsta neuroendokrinih tumora kao što su rak gušterače, tumori paratireoidnih žlijezda i tumori hipofize, s proizvodnjom različitih hormona i posljedičnih hormonalnih sindroma.

Koji su simptomi neuroendokrinih tumora?

Znakovi i simptomi neuroendokrinih tumora razlikuju se ovisno o hormonu koji proizvodi funkcionalni tumor i veličini tumorske mase, osobito kod nefunkcionalnih tumora.

Glavni simptomi uzrokovani funkcionalnim neuroendokrinim tumorima su:

početak dijabetesa
hipoglikemija (niska razina glukoze u krvi)
kolelitijaza (žučni kamenci)
duodenalni ulkusi
proljev.

Konkretno, inzulinom karakterizira:

hipoglikemija
osjećaj nesvjestice
vrtoglavica
znojenje
tahikardija
smanjene razine glukoze u krvi.

Gastrinoma, s druge strane, uzrokuje čir na želucu i proljev; glukagonoma uzrokuje dijabetes i kožni osip; somatostatinoma uzrokuje dijabetes, žučne kamence i poteškoće s probavom masne hrane; VIPom karakterizira obilan proljev.

Glavni simptomi uzrokovani nefunkcionalnim neuroendokrinim tumorima su:

bol
žutica
mršavljenja
povraćanje

Kako se dijagnosticiraju neuroendokrini tumori?

Otkriće neuroendokrinog tumora često se događa tijekom dijagnostičkih testova koji se izvode iz drugih razloga ili nakon sumnjivih simptoma.

Kako bi se potvrdila dijagnostička sumnja, utvrdila točna lokacija tumora, njegova veličina i eventualno širenje na druge organe te procijenilo može li se kirurški odstraniti, potrebne su dijagnostičke laboratorijske pretrage (na temelju kliničke sumnje) i instrumentalne pretrage, kao npr

Krvni testovi: mogu otkriti povećane razine specifičnih hormona kao što su inzulin, gastrin, glukagon ili druge tvari koje proizvodi tumor, osobito kromogranin A, protein koji općenito proizvode endokrini tumori.
Kompjuterizirana tomografija (CT) abdomena pomoću trofazne tehnike: omogućuje dobivanje točnih slika i informacija o tome je li se tumor proširio na limfne čvorove ili jetru, zahvaljujući prolasku kontrastnog medija tijekom tri različite faze kroz jetru .
Magnetna rezonancija (MRI) abdomena.
Ehoendoskopija: omogućuje točnu vizualizaciju gušterače kroz stijenke želuca i dvanaesnika i uzimanje malih uzoraka tumora (aspiracija iglom) za analizu, zahvaljujući tankom, fleksibilnom endoskopu na koji je pričvršćena mala ultrazvučna sonda, koja dopire do želuca i dvanaesnika kroz usta.
PET-CT (Positron Emission Tomography with CT fusion): zahvaljujući razvoju specifičnih radiofarmaka za neuroendokrine tumore, trenutno je jedna od temeljnih pretraga za dijagnozu i restadiciju ovih tumora. Na temelju korištenog radiofarmaka PET-CT se može razlikovati na:
PET-CT s FGD: korišteni radiofarmak nakuplja se u tumorskim lezijama koje karakterizira visok metabolizam šećera, što omogućuje dobivanje informacija o agresivnosti neoplazmi.
PET-CT s dopaminom: koristi prekursor određenih tvari koje izlučuju neuroendokrini tumori kako bi se identificirao metabolizam karakterističan za svaku vrstu tumora.
PET-CT s galij-DOTA-peptidom: koristi radiofarmak koji, vežući se za somatostatinske receptore koji su vrlo često prisutni u izobilju na površini neuroendokrinih tumora, omogućuje proučavanje receptora ovih neoplazmi, identifikaciju i selekciju za određene vrste terapija. primjenom radiofarmaka analoga somatostatina.
Receptorska scintigrafija: omogućuje otkrivanje neuroendokrinih tumora prisutnošću somatostatinskih receptora, ali se istraživanje smatra zastarjelim u centrima gdje je dostupan PET-CT s Gallium-DOTA.
Biopsija: ovo je uzimanje tumorskog tkiva za naknadni pregled, što je bitno kako bi se utvrdilo radi li se o slabo diferenciranom neuroendokrinom karcinomu.
Genetska analiza za MEN1 sindrom.

Koji su tretmani neuroendokrinih tumora?

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

S obzirom na njihovu heterogenost, liječenje neuroendokrinih tumora često je multidisciplinarno i može uključivati različite kombinacije liječenja.

Konkretno:

Kirurgija

Kirurško uklanjanje tumora je liječenje prvog izbora i najučinkovitije.

Konkretno, neuroendokrini tumori gušterače smješteni u gušterači i dvanaesniku mogu se kirurški ukloniti operacijama koje su često manje demolitivne od onih koje se izvode za karcinom gušterače.

Među različitim kirurškim tehnikama koje se izvode za uklanjanje neuroendokrinih tumora, na temelju procjena specijalista, je laparoskopija, s minimalno invazivnim pristupom koji može smanjiti bol i postoperativno trajanje.

Onkološko liječenje

Hormonska terapija: ovisno o proširenosti te biološkim i histološkim značajkama bolesti, može se predložiti hormonska terapija s mjesečnim injekcijama analoga somatostatina (oktreotid ili lanreotid).

Ova terapija omogućuje kontrolu ne samo simptoma već i evolucije bolesti dopuštajući joj da postane kronična.

Kemoterapija: citotoksična kemoterapija može se koristiti kod uznapredovale bolesti niskog stupnja koja ne reagira na hormonsku terapiju ili kod agresivnijih histoloških oblika u oralnom i/ili intravenskom obliku.

Valjana alternativa odobrena u posljednjih 10 godina je ciljna terapija (Everolimus ili Sunitinib), biološke terapije koje djeluju na molekularnu metu izraženu tumorom.

Radioterapija

Radiometabolička ili radioreceptorska terapija

S obzirom na veliku gustoću somatostatinskih receptora na površini neuroendokrinih tumora, radioreceptorska terapija iskorištava djelovanje lijeka analoga somatostatina – a time i s obiljem srodnih receptora na tumorskim stanicama – koji, obilježeni radioaktivnim dijelom (itrij ili lutecij) , može prepoznati svoju 'metu' zahvaljujući vezanju analoga somatostatina na receptore prisutne na neoplazmi.

Ubrizgan intravenozno, radiofarmak može ciljati one tumorske stanice na koje se radiofarmak vezao.