Neurološki poremećaji: Huntingtonova bolest

By Cristiano Antonino On Listopada 26, 2022

Huntingtonova bolest je nasljedni neurološki poremećaj uzrokovan degeneracijom moždanih stanica (neurona) smještenih u određenim područjima mozga

Karakterizira ga češća pojava u odrasloj dobi (između 30-45 godina), ali se zapravo može pojaviti u bilo kojoj dobi, od djetinjstva do starosti.

Stanice mozga zahvaćene degenerativnim procesom smještene su u dubokim strukturama mozga koje se nazivaju bazalni gangliji (osobito caudatus nucleus i putamen), ali stanice u vanjskom dijelu mozga (cerebralni korteks), koje su ključne za funkcije kao što su razmišljanje, percepcija i pamćenje, također su pogođeni u različitim stupnjevima.

Simptomi Huntingtonove bolesti

Karakteristična klinička slika koja je posljedica progresivne degeneracije neurona u naznačenim područjima uključuje nevoljne pokrete (nazvane Còrea od grčke riječi za ples), smanjene kognitivne sposobnosti i promjene raspoloženja.

Učestalost bolesti, koja varira u različitim populacijama, je 5-10/100,000 XNUMX živorođene djece.

U kojoj dobi se bolest manifestira?

Baš kao i znakovi i simptomi, dob početka bolesti također jako varira.

U svom najklasičnijem obliku, MH nastaje u odrasloj dobi (35-45 godina) s kliničkom slikom karakteriziranom uglavnom nevoljnim pokretima.

Huntingtonova bolest u mladosti

Međutim, u nekim slučajevima bolest se očituje prije 20. godine života (juvenilna koreja) sa simptomima koji uključuju brzi pad uspjeha u školi, promjene u pisanju, motoričke probleme kao što su ukočenost, drhtanje, usporenost i brzi grčevi mišića (mioklonus).

Mnogi od ovih simptoma slični su onima prisutnima kod Parkinsonove bolesti i značajno se razlikuju od horealnih simptoma koji karakteriziraju pojavu u odrasloj dobi.

Čini se da juvenilna koreja napreduje mnogo brže nego ona u odrasloj dobi.

Konačno, neke osobe mogu manifestirati bolest nakon 55. godine života (kasna koreja).

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

U tim slučajevima dijagnoza može biti složenija, kako zbog prisutnosti simptoma drugih bolesti koji mogu maskirati simptome MH, tako i zbog toga što simptomi koreje mogu biti posebno blagi i stoga ih je teže otkriti.

Koliko dugo živi osoba koja boluje od Huntingtonove bolesti?

Međunarodna literatura izvještava o brojkama preživljenja oboljelih u rasponu od 10 do 30 godina.

Očito, ovo su statistike koje treba promatrati samo kao opću referencu budući da postoji, za ove kao i za sve oboljele, bez obzira na patologiju, ekstremna individualna varijabilnost povezana i s dobi u kojoj se bolest pojavila i s osobnim fizičkim stanjem i, konačno, s način života i kvalitetu dostupne skrbi.