Pedijatrijski zloćudni tumori: meduloblastom

By Cristiano Antonino On Prosinca 18, 2022

Meduloblastom je pedijatrijski maligni tumor koji zahvaća središnji živčani sustav. Jedna je od najizlječivijih kemoterapijom, radioterapijom i operacijom

Meduloblastom je najčešći zloćudni tumor središnjeg živčanog sustava u djece

Nastaje u području koje se naziva stražnja lubanjska jama, području gdje se također nalazi mali mozak.

Simptomi s kojima se inicijalno manifestira mogu biti povezani s kompresijom tumorom struktura u stražnjoj lubanjskoj jami mozga ili povezani s blokadom cirkulacije likvora, a time i hidrocefalusa uzrokovanog ovom blokadom.

Najčešći simptomi su glavobolje, povraćanje, progresivna nestabilnost u hodu, pojava strabizma i pojava devijacije glave.

Dijagnoza se postavlja instrumentalnim pretragama (kompjutorizirana tomografija i kasnije magnetska rezonancija).

S obzirom na mogućnost da postoji diseminirana bolest u druge regije središnjeg živčanog sustava, uvijek je bitno dobiti slike i mozga i spinalni kabel.

Uzimanje uzorka likvora lumbalnom punkcijom može isključiti prisutnost neoplastičnih stanica na ovoj razini.

Potvrda histološkim pregledom dobiva se nakon operacije uklanjanja lezije.

Postoji nekoliko oblika meduloblastoma koji se razlikuju histološkim pregledom i omogućuju predviđanje agresivnosti tumora.

Razlikuju se:

Klasični oblik: želatinozno tkivo, vrlo bogato krvnim žilama;
Desmoplastično: kompaktnije tkivo;
Opsežna nodularnost: bolja prognoza, može biti povezana s genetskim sindromima (Gorlinov sindrom);
Anaplastija velikih stanica: agresivnija bolest koju karakteriziraju mnoge stanične promjene.

Liječenje meduloblastoma temelji se na tri temeljna stupa: kirurgija, kemoterapija, terapija zračenjem

Preliminarni kirurški zahvat često je nužan za rješavanje hidrocefalusa prije nego što se pristupi uklanjanju tumora.

Uklanjanje neoplazme provodi se kirurškim zahvatom koji uključuje rezanje stražnjeg dijela glave i najvišeg dijela glave. vrat.

Korištenje suvremenih neurokirurških tehnika (neuronavigator, mikroskop, neurofiziološko praćenje) omogućuje maksimalno uklanjanje uz minimiziranje rizika od neuroloških oštećenja.

Idealna kirurška ekscizija je potpuno uklanjanje tumora; međutim, postoje situacije u kojima se bolesno tkivo infiltrira u moždano deblo (vrlo duboka i delikatna vitalna živčana struktura) pa je poželjno očuvati funkciju živca dok ostavljaju male rezidualne dijelove tumora na koje će utjecati naknadne terapije.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM ŠTANDA NA EMERGENCY EXPO-u

Nakon potvrde dijagnoze odabire se najprikladnija terapija u skladu s međunarodnim protokolima liječenja

Kemo-radioterapijski tretman bira se na temelju dobi djeteta i agresivnosti bolesti (intenzivnije terapije kako bi se izliječili agresivniji oblici).

Kemoterapija se primjenjuje venski, obično pomoću a centralni venski kateter čime se izbjegavaju česte venske punkcije.

Lijekovi koji se koriste mogu varirati ovisno o specifičnim indikacijama protokola.

Terapija zračenjem provodi se na cijelom mozgu i leđnoj moždini, s tim da se veća doza zračenja usmjerava na mjesta gdje se tumor nalazio u trenutku dijagnoze, a manja doza na preostale dijelove mozga i leđne moždine.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Ova vrsta liječenja ima za cilj smanjiti mogućnost malih staničnih ostataka koji dopuštaju povratak bolesti u budućnosti.

Meduloblastom je među najizlječivijim zloćudnim bolestima s trenutno dostupnim terapijama

Uz histološku klasifikaciju, postoji mogućnost prepoznavanja podskupina na temelju molekularnih defekata koji uzrokuju proliferaciju tumorskih stanica.

Konkretno, razlikuju se 4 podskupine (WNT, SHH, skupina 3 i skupina 4) s različitom učestalošću i odgovorom na liječenje.

Tu su i molekularni defekti (aktivacija MYC gena) koji daju daljnji uvid u agresivnost bolesti.

Trenutačno je istraživanje usmjereno na pronalaženje markera bolesti kako bi se dodatno smanjio intenzitet liječenja kada to ne mijenja izglede za izlječenje i identificiranje specifičnih molekularnih nedostataka protiv kojih bi se razvili pametni lijekovi.

Meduloblastom je agresivna neoplazma, iako se danas može izliječiti u više od 70% slučajeva

Potrebne su jednako agresivne terapije kako bi se postigle te šanse za izlječenje.

Utjecaj ovih terapija na kvalitetu života djeteta, mladeži ili odrasle osobe izliječene od meduloblastoma može biti značajan.

Stoga je potrebno proširiti znanje o ovoj bolesti i obratiti se visokokvalificiranim centrima koji mogu na temelju kliničkih, histoloških i molekularnih obilježja bolesti odabrati pravi tretman za njezino iskorijenjivanje, ali u isto vrijeme osigurati dobar kvalitetu života u budućnosti.