Scimitarni sindrom (kongenitalni plućni venolobarni sindrom ili kongenitalni plućni venolobarni sindrom ili Halaszov sindrom) je kongenitalna kardiopulmonalna mana, tj. već prisutna pri rođenju, kod koje se desna donja plućna vena (zvana 'scimitarna vena') ulijeva u donju šuplju venu umjesto u lijevi atrij kao što to inače čini (lijevo-desni šant)

Rezultat je stoga da oksigenirana krv koja se vraća iz pluća preko scimitarne vene, umjesto da uđe u lijevu stranu srca i vrati se natrag u sustavnu cirkulaciju preko aorte, završava u desnoj strani srca, koja ga hrani natrag u plućnu cirkulaciju, uz očito smanjenje učinkovitosti kardiopulmonalnog sustava.

Obično je povezan s hipoplazijom desnog pluća, bronhijalnim abnormalnostima i dekstrokardijom.

Predstavlja vrstu djelomičnog anomalnog plućnog venskog povratka (RVPAP).

Scimitarni sindrom duguje svoje neobično ime činjenici da anomalna plućna vena ima oblik scimitara

Scimitarni sindrom naziva se i sljedećim nazivima, koji su svi sinonimi:

• sindrom plućne hipogeneze;
• Halaszov sindrom;
• epibronhalni sindrom desne plućne arterije;
• kongenitalni plućni venolobarni sindrom.

Scimitarni sindrom ima procijenjenu prevalenciju između 1/100,000 1 i 33,333/XNUMX XNUMX živorođene djece

Čini se da su žene više pogođene nego muškarci.

Scimitarni sindrom je urođeno stanje, tj. već prisutno pri rođenju.

Simptomi općenito počinju u prvih nekoliko mjeseci života.

Točni uzroci scimitarnog sindroma još nisu u potpunosti razjašnjeni.

Kod nekih pacijenata pronađen je abnormalni gen mapiran na kromosomu 4q12.

Jedan od faktora rizika moglo bi biti poznavanje.

Znakovi i simptomi

U neonatalnom razdoblju, scimitarni sindrom predstavlja kongestivno zatajenje srca, uglavnom zbog plućne hipertenzije i dišne ​​poteškoće; novorođenče se javlja kao umor, dispneja, zatajenje srca, nedostatak apetita, razdražljivost i česte infekcije pluća.

Dijagnoza scimitarnog sindroma

Na dijagnozu se sumnja fizikalnim pregledom i potvrđuje transezofagealnom ili transtorakalnom ehokardiografijom, RTG prsnog koša, angiografijom, kompjutoriziranom tomografijom i angiografijom magnetske rezonancije.

Objektivnim pregledom auskultiraju se sistolički šum od hiperafluksa, dijastolički šum od trikuspidalne stenoze i rascjep II tona.

Karakterističan znak koji se može identificirati na rendgenskoj snimci prsnog koša, a po kojem je i bolest dobila ime, je lezija u obliku sablje (vidi sliku ispod).

Slučajna dijagnoza

U rijetkim slučajevima, scimitarni sindrom ostaje relativno slabo simptomatičan u novorođenčadi i dojenčadi, au ovom slučaju može se slučajno dijagnosticirati kod starije djece i odraslih koji su podvrgnuti rendgenskom snimku prsnog koša iz drugih razloga. U vrlo rijetkim slučajevima nikada se u životu ne dijagnosticira.

Diferencijalna dijagnoza

Scimitarni sindrom se mora razlikovati od:

• pseudoscimitarni sindrom (abnormalna silazna vena koja se ulijeva u lijevi atrij)
• Kartagenerov sindrom.

Prenatalna dijagnoza

Prenatalna dijagnostika moguća je ehokardiografijom fetusa.

Laboratorijski pregledi

Na RTG snimci prsnog koša može se vidjeti povećanje desne klijetke, proširenje plućne arterije, plućni preljev, scimitarna sjena abnormalne desne plućne vene uz desnu stranu srca.

Stanja povezana sa sindromom scimitara

Uočene su varijabilna hipoplazija i malformacije plućnih arterija desnog plućnog krila i abnormalna arterijska opskrba iz aorte, koja može potjecati iznad ili ispod dijafragme.

Srce je obično pomaknuto udesno. U rijetkim slučajevima bolest se manifestira malim šantom, šumom na srcu i rekurentnim respiratornim infekcijama u djece i odraslih.

Otprilike četvrtina bolesnika ima srodnu kongenitalnu srčanu bolest (koarktacija aorte, Fallot tetralogija, otvoreni ductus arteriosus, defekt ventrikularnog septuma).

Bronhogene ciste, 'potkovasta' pluća, pomoćna dijafragma i kile mogu biti udružene.

liječenje

Terapija ovisi o hemodinamskom statusu: kada je količina krvi koja teče u donju šuplju venu minimalna, terapija se ne može primijeniti, ali je zgodno da se bolesnik podvrgne povremenim kontrolama.

U slučajevima lijevo-desnog šanta i značajne plućne hipertenzije treba predložiti kiruršku korekciju, koja može uključivati ​​korekciju abnormalnog venskog povratka, podvezivanje kolateralnih arterija i desnu pneumonektomiju.

Kirurško liječenje izvodi se u izvantjelesnoj cirkulaciji (EKC).

Kada operirati?

Kirurško liječenje provodi se u pravilu u predškolskoj dobi, tj. prije navršenih 5/6 godina.

Mortalitet i prognoza

Kada je količina krvi koja teče u donju šuplju venu minimalna, očekivani životni vijek je usporediv s životnim vijekom zdrave osobe.

Kvaliteta života ovih bolesnika je visoka, no neki sportovi mogu biti isključeni, osobito natjecateljski.

U teškim slučajevima i ako se dijagnosticira u djetinjstvu, sindrom je povezan sa značajnom smrtnošću.

Glavni uzroci smrti kod osoba sa sindromom scimitara su:

• zatajenje disanja;
• zastoj srca;
• teške plućne infekcije.

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Ectopia Cordis: vrste, klasifikacija, uzroci, pridružene malformacije, prognoza

Defibrilator: što je, kako radi, cijena, napon, ručni i vanjski

Pacijentov EKG: Kako čitati elektrokardiogram na jednostavan način

Znakovi i simptomi iznenadnog zastoja srca: kako reći treba li nekome CPR

Upale srca: miokarditis, infektivni endokarditis i perikarditis

Brzo pronalaženje - i liječenje - uzrok moždanog udara može spriječiti više: nove smjernice

Atrijalna fibrilacija: simptomi na koje morate paziti

Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom: što je to i kako ga liječiti

Imate li epizode iznenadne tahikardije? Možete patiti od Wolff-Parkinson-White sindroma (WPW)

Prolazna tahipneja novorođenčeta: Pregled neonatalnog sindroma vlažnih pluća

Tahikardija: postoji li rizik od aritmije? Koje razlike postoje između njih dvoje?

Bakterijski endokarditis: profilaksa u djece i odraslih

Erektilna disfunkcija i kardiovaskularni problemi: Koja je poveznica?

Rano liječenje bolesnika s akutnim ishemijskim moždanim udarom u vezi s endovaskularnim liječenjem, ažuriranje smjernica AHA 2015.

Ishemijska bolest srca: što je to, kako je spriječiti i kako je liječiti

Ishemijska bolest srca: kronična, definicija, simptomi, posljedice

Izvor:

Medicina Online