Kraniofaringioma je rijedak tumor koji nastaje u regiji bogatoj živcima i krvnim žilama

Kraniofaringioma je neoplazma koja nastaje iz embrionalnih ostataka primitivnog crijeva (Ratkeove vrećice)

Mogu postojati i nakon rođenja na razini tkiva koje okružuje regiju sella turcica (koštana tvorevina smještena unutar lubanje sa šupljinom u kojoj se nalazi hipofiza).

Regija sedla i paraselara sadrži brojne vitalne živčane i vaskularne strukture: arterije Willisovog kruga (koje distribuiraju arterijsku krv u cijeli mozak), optičke živce (koji provode vizualne informacije), hipofizu i njezinu peteljku (koja regulira proizvodnju tjelesnih hormona) i hipotalamus (središte integracije moždanih funkcija koje se odnose na ponašanje, regulaciju metabolizma i druge vitalne funkcije).

Iako kraniofaringioma ima nisku stopu rasta, činjenica da nastaje u kontaktu s anatomskim strukturama od velike funkcionalne važnosti čini ga izuzetno opasnim.

To je prilično rijetka neoplazma, koja čini oko 5% neoplazmi središnjeg živčanog sustava u djece.

Simptomi kraniofaringioma ovise o kompresiji živčanih struktura oko sele turcice

Općenito, mogu se pojaviti smanjeni vid, dijabetes insipidus (proizvodnja velikih količina razrijeđene mokraće), promjene tjelesne težine (obično sklonost pretilosti), umor i promjene puberteta (zbog hormonalnih promjena).

Neka djeca imaju stanje hidrocefalusa s tipičnim simptomima (glavobolja, povraćanje, smanjen odziv).

Dijagnoza se postavlja kompjutoriziranom tomografijom i magnetskom rezonancijom, koje omogućuju detaljnu identifikaciju karakteristika novotvorine i povezanosti sa živčanim i vaskularnim strukturama.

Testovi krvi i urina omogućuju procjenu proizvodnje hormona hipotalamusa i hipofize.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM ŠTANDA NA EMERGENCY EXPO-u

Postoje dvije histološke varijante kraniofaringioma:

• Papilarni: tipičan za odraslu dob.
• Adamantinomatozni: tipičan za pedijatrijsku dob, karakteriziran sklonošću infiltraciji živčanih i vaskularnih struktura, s čestom prisutnošću kalcifikata i cističnih komponenti. Ponekad su cistične komponente (ispunjene smeđkastom uljastom tekućinom vrlo bogatom proteinima) voluminozne i odgovorne su za simptome.

Liječenje kraniofaringioma je multidisciplinarno i uključuje od najranijih faza dijagnoze konfrontaciju između različitih stručnjaka.

Potpuno kirurško uklanjanje, kada je izvedivo, ključni je korak u skrbi za ovu djecu.

Kirurški manevri, međutim, uvijek moraju očuvati neurološku i endokrinu funkciju što je više moguće, osobito u djece.

Ne postoje učinkoviti lijekovi za borbu protiv pedijatrijskih kraniofaringioma, pa se stoga, kada operacija nije indicirana, koristi terapija zračenjem kako bi se pomogla kontrola bolesti.

Poseban oblik radioterapije koji se provodi protonima umjesto fotonima trenutno je tretman izbora za kraniofaringiome koji se ne mogu u potpunosti ukloniti jer je opterećen s manje dugoročnih nuspojava od tradicionalne radioterapije.

Trenutačno ne postoji zajednički međunarodni protokol liječenja, ali filozofija liječenja je stabilizirati bolest uz minimiziranje kliničkih komplikacija (gubitak vida i razvoj pretilosti ili drugih endokrinoloških problema).

U odabranim slučajevima klasična mikrokirurgija može se kombinirati s transnazalnim endoskopskim zahvatima

Što se tiče cističnih komponenti, postoje nedavni dokazi o korisnosti postupanja s njihovim pražnjenjem postavljanjem intracističnih katetera u stereotaktički aparat (kirurški alat koji omogućuje operaciju unutar lubanje) i lokalnom primjenom interferona, tvari koja može blokirati stvaranje cistične tekućine.

Hormonalni poremećaji uzrokovani bolešću mogu se adekvatno korigirati posebnim lijekovima.

Nedavne molekularne studije identificirale su prisutnost specifične mutacije (BRAFV600E) u papilarnim kraniofaringiomima.

U ovoj podskupini bolesnika mogu se razmotriti ciljane terapije.

U adamantinomatoznom obliku, koji je tipičan u djece, čini se da je identificirana promjena signalnog puta (WNT), ali specifični lijekovi trenutno nisu dostupni.

Pročitajte isto

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Što su ginekološki tumori?

Laringealni tumori: simptomi, dijagnoza i liječenje

Distomatoza jetre: prijenos i manifestacija ove parazitoze

Ciroza jetre: uzroci i simptomi

Benigni tumori jetre: otkrivamo angiome, žarišnu nodularnu hiperplaziju, adenome i ciste

Akutno zatajenje jetre u djetinjstvu: poremećaj rada jetre u djece

Različite vrste hepatitisa: prevencija i liječenje

Akutni hepatitis i ozljeda bubrega zbog konzumiranja energetskog pića: Prikaz slučaja

New York, Mount Sinai Istraživači su objavili studiju o bolesti jetre u spasiocima Svjetskog trgovačkog centra

Slučajevi akutnog hepatitisa u djece: učenje o virusnom hepatitisu

Steatoza jetre: uzroci i liječenje masne jetre

Hepatopatija: neinvazivni testovi za procjenu bolesti jetre

Jetra: što je nealkoholni steatohepatitis

Hepatokarcinom: simptomi, dijagnoza i liječenje raka jetre

Rak grkljana: simptomi, uzroci i dijagnoza

Progerija: što je to, simptomi, uzroci, dijagnoza i moguće liječenje

izvor

Dijete Isus