Cijanoza, aritmije i zatajenje srca: što uzrokuje Ebsteinovu anomaliju

By Cristiano Antonino On Kolovoz 22, 2023

Prvi put otkrivena 1866., Ebsteinova anomalija predstavlja pomak trikuspidalne valvule prema dolje, umjesto uobičajenog položaja između desnog atrija i desne klijetke

Ovisno o težini malformacije, oboljeli pacijenti mogu patiti od

srčane aritmije, zbog prisutnosti abnormalnih puteva provođenja
simptomi desnog kongestivnog zatajenja srca kao što su: povećanje jetre, umor, prošireni desni atrij;
cijanoza: budući da je često povezana s interatrijskim defektom, viši tlak zbog trikuspidalne insuficijencije uzrokuje protok krvi siromašne kisikom s desne na lijevu stranu srca.

Oni rođeni s Ebsteinovom anomalijom pate od insuficijencije trikuspidalnog zaliska, koji se ne zatvara pravilno, i neispravnog rada desne klijetke.

To je urođena bolest srca nepoznatog uzroka koja nastaje kada se trikuspidalni zalistak ne formira normalno tijekom razvoja srčanog mišića.

Trikuspidalni zalistak povezuje desni atrij s desnom klijetkom srca; obično se trikuspid potpuno zatvori kada desna klijetka srca pumpa krv u pluća.

Kod Ebsteinove anomalije postojat će valvularna insuficijencija, trikuspid se neće potpuno zatvoriti i dio krvi sadržane u desnoj klijetki vratit će se u desni atrij; desni atrij će se proširiti dok će desna klijetka težiti smanjenju.

U nekim slučajevima mogu postojati i druge promjene kao što je spajanje režnja sa stijenkom ventrikula i mogu biti povezane s drugim srčanim abnormalnostima kao što je stenoza plućne valvule i defekti interatrijalnog septuma.

Ebsteinova anomalija pogađa oko 1 od 50 do 200,000 XNUMX osoba, bilo muškaraca ili žena

Simptomi se razlikuju od pacijenta do pacijenta.

Kod blažih oblika obično nema simptoma ili se mogu javiti otežano disanje, umor, tahikardija.

U težim oblicima javlja se aritmija, cijanoza kože i sluznica kao posljedica nedovoljne oksigenacije krvi, au težim slučajevima i zatajenje srca.

Češće će se naći supraventrikularna tahikardija i prisutnost Wolff Parkinson White sindroma.

Dijagnoza, ako je preteška, može se postaviti već tijekom ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće; simptomi se također mogu očitovati pri rođenju cijanozom i poteškoćama s disanjem.

Ispitivanja koja treba provesti su

Elektrokardiogram, zahvaljujući kojem će biti moguće otkriti aritmije;
RTG prsnog koša, koji će omogućiti promatranje proširenog stanja srca u najtežim oblicima;
Ehokardiografija, koja će pružiti detaljnu sliku srca u radu otkrivanjem valvularne insuficijencije i dilatacije desnog atrija;
Elektrofiziološka studija koja će biti korisna u razumijevanju podrijetla problema srčanog ritma;
magnetska rezonancija, koja će omogućiti preciznu procjenu volumena desnog atrija i klijetke.

Farmakološko liječenje ima za cilj liječenje zatajenja srca ili aritmija.

Ako medikamentozno liječenje ne uspije, provodi se elektrofiziološko liječenje aritmija i kirurško liječenje zatajenja srca.

Kirurško liječenje Ebsteinove anomalije može uključivati

Valvuloplastika: u određenim slučajevima kirurg može 'popraviti' trikuspidalni zalistak kako bi normalno funkcionirao;
Zamjena zaliska: kirurg mora zamijeniti pokvareni trikuspidalni zalistak s trikuspidalnim zaliskom uzetim iz doniranog organa ili životinje;
U težim slučajevima, kada je desna klijetka mnogo manja od normalne, može biti potrebna složena operacija; u određenim slučajevima, kirurški zahvat također može ispraviti poremećaje ritma.

Tijekom neonatalnog razdoblja, u slučajevima s teškom insuficijencijom trikuspidalne valvule, pacijenti su cijanotični jer su plućni otpori visoki, bit će povećana regurgitacija i može doći do abnormalnog protoka krvi iz desne u lijevu pretklijetku.

Kada se plućni vaskularni otpor smanji, kao što se obično događa nakon neonatalnog razdoblja, doći će do smanjenja trikuspidalne regurgitacije i cijanoze.

U ranom djetinjstvu može doći do brzog poboljšanja kardiovaskularnih stanja i pacijenti možda neće osjetiti simptome godinama.