Očna miastenija: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

By Cristiano Antonino On Srpnja 5, 2023

Miastenija gravis je autoimuni poremećaj koji se manifestira kao povećani umor i slabost mišića tijekom dana

Stoga također može utjecati na mišiće očiju i vjeđa te se posebno naziva očna miastenija.

Uzroci očne miastenije su različiti, ali se ova bolest može svrstati u autoimune bolesti

Tijelo će proizvesti auto-protutijela protiv neuromuskularnih spojeva što uzrokuje poteškoće u kontrahiranju očnih mišića i simptome umora.

Obično su prisutni simptomi miastenije očni i mogu utjecati na sposobnost pacijenta da vidi: među najčešćim znakovima mogu biti težina vjeđe, ptoza, sa smanjenjem vidnog polja, ili ako su zahvaćeni ekstraokularni mišići, može postojati strabizam i dvostruki vid (diplopija).

Miastenija gravis je prilično rijetka bolest

Pacijenti koji boluju od ove bolesti mogu biti bilo koje dobi. Zapravo, skupine pogođene ovim stanjem su žene u dobi između 20 i 30 godina i muškarci između 50 i 60 godina.

Nadalje, omjer žena i muškaraca pokazuje da ova bolest pogađa uglavnom ženski spol s omjerom 2 prema 1.

Nadalje, od pacijenata pogođenih miastenijom gravis, oko 15 posto ima dijagnozu okularne miastenije.

Očna miastenija je posebna vrsta miastenije gravis

Potonji pojam označava autoimunu bolest koju karakterizira poremećen prijenos kontraktilnih signala.

U ovoj bolesti, signali koji se šalju od živaca do mišića su oštećeni.

Glavni simptomi sastoje se od pojave umora, slabosti i poteškoća u obavljanju čak i svakodnevnih radnji zbog nedostatka snage.

Ovi simptomi daju naziv bolesti, koji se sastoji od tri riječi: gravis što znači jak, myo što znači mišić i asthenia što znači slabost.

Za razumijevanje mehanizma ove patologije, stoga je ključno razumjeti važnost komunikacije između mišića i živaca.

Abnormalna proizvodnja ovih protutijela koja utječu na živce i mišiće znači da pacijent može imati poteškoće u govoru, gutanju i, u slučaju simptoma okularne miastenije, imati poteškoća s držanjem očiju otvorenima.

Očna miastenija može se manifestirati različitim simptomima, ovisno o različitim čimbenicima

To može uključivati dob pacijenta i stadij dijagnosticirane bolesti.

U određenim trenucima simptomi okularne miastenije mogu biti odsutni, a pacijent može biti asimptomatski, što otežava dijagnosticiranje stanja u ranim fazama.

Među najčešćim simptomima očne miastenije su

slabost očnih mišića i kapaka
zamagljen ili dvostruki vid;
spušteni kapci;
jaka slabost očnih mišića, osobito na kraju dana ili nakon naprezanja očiju.

Nakon ponovljene uporabe mišić može postati vrlo slab.

Ova poteškoća se može manifestirati ne samo u očnim mišićima, već, u slučaju miastenije gravis, iu ostatku tijela.

Pokreti koji se ponavljaju postaju složeni za izvođenje zbog povećanog zamora mišića.

Okularna miastenija također može biti prvi simptom složenijih bolesti ili miastenije gravis u ostatku tijela.

Oko 40 posto ljudi koji pate od očne miastenije kasnije će imati miasteniju gravis.

Uzroci

Uzrok okularne miastenije, kao što je već spomenuto, je proizvodnja antitijela sposobnih za napad na komunikaciju između živaca i mišića.

Kao i kod svih autoimunih bolesti, dolazi do pretjerane reakcije imunološkog sustava koji određene dijelove tijela, poput tkiva ili organa, prepoznaje kao strane i reagira u skladu s tim.

Na taj način, imunološki sustav pokušava obraniti tijelo od ovih elemenata koji se smatraju stranim stvaranjem antitijela.

Potonji svojim djelovanjem također mogu dovesti do promjena u zahvaćenim komponentama koje se smatraju stranim.

Uzroci očne miastenije mogu se stoga svesti na ovu reakciju imunološkog sustava.

Razlog zašto ovo stanje dovodi do toga da imunološki sustav proizvodi antitijela protiv mišića i živaca nije siguran.

Miastenija u djece

Okularna miastenija može utjecati na osobe svih dobi, uključujući djecu.

Osobito kod mlađih osoba razlikuju se tri oblika bolesti:

Kongenitalni miastenični sindromi, tj. skupina genetski prenosivih bolesti karakteriziranih strukturnim ili funkcionalnim promjenama proteina uključenih u neuromuskularni prijenos.
Prolazna neonatalna miastenija, uzrokovana prijelazom auto-protutijela usmjerenih protiv acetilkolinskog receptora, s majke s miastenijom gravis ili kongenitalnim miastenijskim sindromom, na fetus. Javlja se u oko 20% dojenčadi rođene od oboljelih majki i uzrokuje hipotoniju, dišne poteškoće i poteškoće s hranjenjem. Simptomi se obično pojavljuju u prva 4 dana nakon rođenja i nestaju, uz odgovarajuće liječenje, unutar 4-6 tjedana.
Juvenilna miastenija gravis, autoimuna bolest koja se javlja prije 19. godine života.

Dijagnosticiranje očne miastenije nije lako

Velik broj očnih bolesti sa simptomima sličnim ovoj autoimunoj bolesti otežava njezino točno otkrivanje.

Štoviše, kao što je već spomenuto, simptomi ove autoimune bolesti u početku mogu biti gotovo neprimjetni, dok u naprednijim stadijima postaju složeniji.

Pravovremeno dijagnosticiranje miastenije okularis ključno je za brzo propisivanje odgovarajućeg liječenja.

Prekasno postavljena dijagnoza može dovesti do raznih komplikacija i otežati rješavanje i život s ovom bolešću.

Obično je za dijagnosticiranje autoimune bolesti prvi korak posjet liječniku opće prakse.

Zahvaljujući ovom prvom pregledu moguće je dobiti točnu anamnezu i objektivno sagledati simptome bolesnika, eventualne slučajeve u obitelji i pojavu prvih simptoma.

Na taj način liječnik može dobiti početni pregled zdravstvenog stanja pacijenta.

Pacijenta se tada može uputiti na specijalistički pregled i preciznije pretrage koje uključuju: krvne pretrage, elektromiografiju, edrofonij test i po potrebi slikovne pretrage.

Ovi testovi mogu pomoći liječniku ne samo da dijagnosticira miasteniju okularis, već i da isključi bilo koja druga povezana stanja.

Tretmani

Postoje različiti tretmani za očnu miasteniju, ovisno o bolesnikovim simptomima i stadiju patologije.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Terapija je isključivo medicinska i usmjerena je na prigušivanje odgovora imunološkog sustava i smanjenje cirkulirajućih autoprotutijela.

Ovo smanjuje simptome i također poboljšava opisane očne simptome.

Medicinska terapija može biti u obliku različitih lijekova:

lijekovi inhibitori kolinesteraze, čiji je cilj blokiranje enzima odgovornog za razgradnju acetilkolina, uključujući piridostigmin, i poboljšanje mišićnog odgovora;
imunosupresivni tretmani koji imaju za cilj smanjiti imunološki odgovor i učiniti antitijela manje agresivnim (npr. metotreksat, azatioprin i ciklosporin);
kortikosteroidni lijekovi koji imaju sličnu svrhu kao i imunosupresivni lijekovi, smanjujući imunološki odgovor;
pomagala za vid, kao što su kontaktne leće ili naočale, za pomoć spuštenom kapku i izbjegavanje dvoslike;
jedini kirurški pristup, o kojem se dosta raspravlja, je kirurško odstranjivanje timusa, središnje žlijezde u našem imunološkom odgovoru i koja može biti hiperfunkcionalna u miasteniji.

Lijekovi neophodni za liječenje očne miastenije usmjereni su na povećanje acetilkolina kako bi se smanjila slabost mišića.

Ti se tretmani mogu modificirati prema potrebama pacijenta.

Zato je bitno dobiti terapiju prilagođenu stadiju bolesti, ali i potrebama bolesnika.

Učinkovitost ovih tretmana može se s vremenom smanjiti ili dovesti do nuspojava.

Jedan od njih može biti kolinergična kriza, pretjerana slabost mišića koja može dovesti do diplopije i spuštenih kapaka.

Stoga je liječenje pacijenata složeno i mora biti multidisciplinarno, uključujući nekoliko medicinskih osoba.