Sistemski eritematozni lupus: uzroci, simptomi i liječenje SLE

By Cristiano Antonino On Listopada 27, 2022

Sistemski eritematozni lupus (SLE) može se smatrati modelom sistemskih autoimunih bolesti. Klinička prezentacija SLE vrlo je varijabilna, a kliničke slike uključuju opće manifestacije i promjene različitih organa i sustava

Sistemski eritematozni lupus: epidemiologija

Lupus pretežno pogađa žene u generativnoj dobi s omjerom F/M od 9/1.

Prevalencija se kreće od 15 do 50 slučajeva na 100,000 1.8 ljudi s incidencijom između 4.6 i 100,000 novih slučajeva na XNUMX XNUMX ljudi godišnje.

Koji su uzroci i čimbenici rizika za lupus?

Uzroci SLE-a do danas nisu u potpunosti poznati.

Jedna od najprihvaćenijih hipoteza je ona o genetskoj predispoziciji na koju djeluju određeni čimbenici: infektivni, hormonalni i kemijsko-fizikalni čimbenici koji mogu potaknuti stvaranje auto-protutijela koja zauzvrat uzrokuju promjene tkiva različitim mehanizmima (liza stanica ili taloženje imunoloških kompleksa).

Simptomi lupusa

Opća slabost, astenija i gubitak težine karakteristični su simptomi u akutnim fazama bolesti; najčešće je prisutna i vrućica.

Nakon komplikacija zahvaćeni su svi organi i aparati (zato se i naziva sistemska).

Kožne manifestacije

Prisutni su u 65% slučajeva i mogu se podijeliti na specifične i nespecifične. Prvi uključuju:

– akutni kožni lupus (ACLE) karakteriziran eritemom jagodičnih kostiju i nosa, leptirastim eritemom, koji povremeno zahvaća i vrat i prsa i svu foto-izloženu kožu. To je pokazatelj aktivnosti bolesti i može biti povezano s mukozitisom tvrdog nepca. ACLE može izliječiti bez rezultata.

– subakutni kožni lupus (SCLE), koji se može pojaviti u anulo-policitičnom obliku (periferno eritematozno područje koje okružuje središnje blijedo područje) i u papularno-skvamoznom obliku (kožne lezije slične psorijazi).

– kronični kožni lupus (CCLE) karakteriziran papulama koje uzrokuju nepravilne lezije koje imaju tendenciju induciranja lezija s ožiljcima.

Mogu postojati i nespecifične kožne manifestacije: purpura, urtikarija, čirevi na koži ili sluznici.

Muskuloskeletne manifestacije

Artralgije i artritis česte su kliničke manifestacije SLE.

Artritis je simetričan, neerozivan, zahvaća male zglobove (šake i zapešća) i velike zglobove (laktove i koljena).

Miozitis je rijedak za razliku od mijalgija i tenosinovitisa.

Bubrežne manifestacije

U polovice bolesnika sa SLE može se uočiti glomerulonefritis, koji se klinički može manifestirati kao: asimptomatska proteinurija, asimptomatska hematurija, nefrotski sindrom, brzo progresivni glomerulonefritis i kronično zatajenje bubrega.

Kardiovaskularne manifestacije lupusa

Perikarditis, često asimptomatski, najčešća je kardiovaskularna manifestacija.

Libman-Sachsov endokarditis koji zahvaća mitralni zalistak je rjeđi.

Mnogi bolesnici sa sistemskim eritemskim lupusom (SLE) imaju preuranjenu i ubrzanu aterosklerozu s jedne strane zbog autoimunosti (prisutnost antifosfolipidnih protutijela), as druge strane zbog produljene primjene kortizona, koji se koristi za terapiju SLE.

Neurološke manifestacije

neuro-psihijatrijski Slike mogu biti lokalne organske (epilepsija, transverzalni mijelitis, moždani udar, optički neuritis i periferne neuropatije) ili difuzne (poremećaji kretanja, cefalitis i psihoze).

Funkcionalni poremećaji uključuju depresiju, anksioznost i primitivne poremećaje afektivne sfere.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

One mogu biti primarne ili sekundarne u odnosu na spoznaju da osoba boluje od ozbiljne kronične bolesti.

Hematološke manifestacije

Svi oni mogu utjecati na crvenu seriju (anemija), bijelu seriju (limfna leukopenija) i trombocite (trombocitopenija).

Anemija može prepoznati neimunološki uzrok (od nedostatka željeza ili kroničnog zatajenja bubrega ili citotoksične terapije) ili imunološki uzrok (autoimuna anemija krvi).

Oblici koji zahvaćaju bijelu seriju i trombocite su česti, ali rijetko ozbiljni.

Druge kliničke manifestacije

Česti su serozitis koji se manifestira kao pleuritis, kao i perikarditis.

Ostale kliničke manifestacije su Raynaudov fenomen i zahvaćenost pluća, što se može manifestirati rijetkim, ali vrlo ozbiljnim kliničkim slikama (akutna lupusna pneumonija, intersticijska pneumonija i plućna hemoragija).

Na kraju, sjetimo se mezenteričnog vaskulitisa, također vrlo rijetkog kliničkog oblika.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Klinička dijagnoza SLE-a je teška jer se opće kliničke i organske manifestacije ne razlikuju od drugih bolesti, pa klinička dijagnoza mora biti u korelaciji s laboratorijskom dijagnozom.

SLE, iako je upalna bolest čak iu aktivnim fazama, ima CRP (C-reaktivni protein), dok je ESR gotovo uvijek povišen.

Poliklonalna hipergamaglobulinemija, prisutnost reumatoidnog faktora, smanjeni C3 i C4 serumski komplement mogu se dokumentirati elektroforezom proteina, osobito u aktivnim fazama SLE.

Lupus je karakteriziran prisutnošću autoantitijela: ANA (antinuklearna antitijela) pozitivna u svim slučajevima, anti-nDNA (nativni ili dvostruki heliks anti-DNA), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Antifosfolipidna protutijela u bolesnika s ponovljenim pobačajima i/ili tromboembolijskim manifestacijama.

Liječenje SLE: kako liječiti sistemski eritematozni lupus

Kao i kod svih kroničnih bolesti, cilj terapije SLE-a je kontrola bolesti uz prevenciju komplikacija.

Glukokortikoidi: prednizolon je najčešće korišten lijek za artritis, serozitis, kožne manifestacije i glomerolonefritis.

Sintetski antimalarici: hidroksiklorokin i klorokin općenito se koriste u kombinaciji s imunosupresivima.

Imunosupresivi: koriste se u slučajevima koji ne reagiraju na glukortikoide. To uključuje metotreksat, ciklosporin A, mikofenolat i ciklofosfamid.

Biološki lijekovi: belimumab je protutijelo koje se veže na stimulator limfocita B (BLyS) koji potiče apoptozu samoreaktivnih B stanica.

Ostale terapije: intravenski imunoglobulini – kod teške trombocitopenije – i plazmafereza – kod trombotične trombocitopenijske purpure i plućnog krvarenja – mogu se koristiti u oblicima rezistentnim na terapiju lijekovima.