Kardiomiopatije: vrste, dijagnoza i liječenje
Kardiomiopatije su skupina primarnih bolesti srca koje su povezane s oštećenjem rada srčanog mišića, a da ono nije uzrokovano bolešću ili kvarom neke druge srčane strukture
Iz tog razloga pojam kardiomiopatija isključuje slučajeve bolesti srčanog mišića zbog infarkta, visokog krvnog tlaka ili bolesti zalistaka.
Kardiomiopatije su relativno česte u općoj populaciji i čine značajan udio u ukupnim kardiovaskularnim bolestima i smrtnosti.
Primjerice, hipertrofična kardiomiopatija najčešći je uzrok iznenadne smrti u dobi do 35 godina, a dilatacijska kardiomiopatija, uz ishemijsku bolest srca, stanje kod kojeg je najčešće potrebna transplantacija srca.
Klasifikacija kardiomiopatija
Kardiomiopatije se klasificiraju u četiri glavne skupine.
- Dilatacija kardiomiopatije
- Hipertrofična kardiomiopatija
- Restriktivna kardiomiopatija
- Kardiomiopatija/aritmogena displazija desne klijetke
Dilatacija kardiomiopatije
Ovo je najčešći oblik kardiomiopatije.
Karakterizira ga dilatacija i smanjena kontraktilnost srca.
Mikroskopskim pregledom, srčane stanice često pokazuju stupanj hipertrofije s većim udjelom fibroze od normalnog.
Dilatacijska kardiomiopatija je češća u muških ispitanika, a incidencija bolesti raste s dobi.
Može se klasificirati kao idiopatski (kada je uzrok nepoznat), obiteljski/genetski, virusni i/ili imunološki, alkoholno/toksični (ovaj oblik, zbog zlouporabe alkohola, droga ili lijekova, može biti reverzibilan).
Dilatacijska kardiomiopatija je relativno čest uzrok zatajenja srca u zapadnom svijetu.
Oboljeli pojedinci mogu ostati asimptomatski sve dok se ne pojave znakovi zatajenja srca, koji često ima progresivni tijek.
Također se često opažaju aritmije (npr. ventrikularne aritmije, potencijalno vrlo opasne ako uzrokuju gubitak svijesti i fibrilacija atrija) i tromboembolijski događaji; sve ove komplikacije mogu se pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti.
Obiteljske kardiomiopatije definirane su kao one za koje je klinički dokazano da se javljaju kod najmanje dva člana iste obitelji
Istraživanja provedena na različitim populacijama pokazala su da su obiteljske kardiomiopatije mnogo češće nego što se očekivalo.
Prisutnost obiteljske povezanosti kod dilatacijske kardiomiopatije ukazuje na temeljnu ulogu koju imaju genetski čimbenici.
Na temelju dosadašnjih spoznaja, genetski uzrok može se identificirati u 25-50% slučajeva dilatativne kardiomiopatije.
Izračunato je da članovi obitelji oboljelih od dilatacijske kardiomiopatije imaju značajno veći rizik obolijevanja od opće populacije.
Identifikacija nasljednog prijenosa kod dilatacijske kardiomiopatije ukazuje da je u određenim slučajevima uzrok bolesti mutacija u genu koji ima kritičnu funkciju za srčani mišić.
Studija obitelji s dilatativnom kardiomiopatijom temelji se na kliničkom, elektrokardiografskom i ehokardiografskom pregledu svih krvnih srodnika u prvom koljenu oboljelih srodnika.
Praćenje treba ponavljati tijekom vremena (barem svake 2-3 godine) čak i kod zdravih srodnika, kako bi se isključili kasni klinički oblici bolesti.
U nekim slučajevima dilatacijska kardiomiopatija povezana je s bolešću skeletnih mišića (npr. neki oblici mišićne distrofije).
Prepoznavanje stanja u kojem je kardiomiopatija dio neuromuskularne bolesti prilično je jednostavno, međutim, postoje brojni slučajevi u kojima je oštećenje skeletnih mišića samo suptilno i dijagnoza može biti teža.
Hipertrofična kardiomiopatija
Karakterizira ga povećanje (= hipertrofija) lijeve klijetke i/ili desne klijetke.
Hipertrofija je karakteristična asimetrična (veća je na interventrikularnom septumu), a stijenke ventrikula su jako zadebljane (parijetalne debljine > 15 mm).
Volumen srčanih šupljina je tipično normalan ili smanjen i može se otkriti razlika tlaka između srca (lijeva klijetka) i aorte (opstruktivni oblici).
Funkcija pumpe srca u početku je gotovo netaknuta, ali hipertrofija čini stijenke srca krutim i u nekim slučajevima može doći do dilatativnog razvoja sa smanjenjem funkcije pumpe srca.
Bolest je genetski uvjetovana i prenosi se autosomno dominantno; uzrokovan je mutacijama u genima koji reguliraju sintezu i funkciju kontraktilnih proteina srčanog mišića.
Klinička slika karakterizirana je manje ili više izraženim stupnjem funkcionalnog ograničenja, aritmijama koje su potencijalno vrlo opasne, osobito u mlađih bolesnika, te kasno i samo u podskupini bolesnika pojavom progresivnog refraktornog zatajenja srca.
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Perkutana transluminalna koronarna angioplastika (PTCA): što je to?
Ishemijska bolest srca: što je to?
EMS: Pedijatrijska SVT (supraventrikularna tahikardija) naspram sinusne tahikardije
Valvulopatije: Ispitivanje problema sa srčanim zaliscima
Koja je razlika između pacemakera i potkožnog defibrilatora?
Bolesti srca: što je kardiomiopatija?
Upale srca: miokarditis, infektivni endokarditis i perikarditis
Srčani šumovi: što je to i kada se treba zabrinuti
Klinički pregled: Akutni respiratorni distres sindrom
Botallov duktus arteriosus: interventna terapija
Bolesti srčanih zalistaka: Pregled