Neuroendokrin daganatok: áttekintés

By Cristiano Antonino On 27. november 2022.

A neuroendokrin daganatok az összes rosszindulatú daganat kevesebb mint 0.5%-át teszik ki

Olaszországban az AIOM adatai szerint évente 4-5 új megbetegedés jut 100,000 2,700 emberre, körülbelül XNUMX új diagnózissal.

Mik azok a neuroendokrin daganatok?

Ritka, lokalizációjukban és agresszivitásukban nagyon eltérő betegségekről van szó, amelyeket általában lassú növekedés jellemez, amelyek a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származnak, és különböző szerveket érinthetnek, mint például a beleket, a hasnyálmirigyet, a tüdőt, a pajzsmirigyet, a csecsemőmirigyet vagy a mellékvesét.

Ezek a neuroendokrin daganatok bizonyos biológiai jellemzőkkel rendelkeznek, amelyek sok esetben lehetővé teszik a szakemberek számára, hogy hasonló stratégiákat alkalmazzanak a diagnózis és a kezelés során.

A gyomor-bélrendszeri-hasnyálmirigy traktusban lokalizált neuroendokrin daganatok kisebb része rosszul differenciált, gyorsan növekvő daganatsejtekből áll, amelyek minden körzetből származhatnak, és a neuroendokrin daganatok más formáihoz képest differenciált kezelést igényelnek.

A neuroendokrin daganatok funkcionáló, azaz a különböző tünetekért felelős hormonális anyagok túlzott termelését serkentő és nem működő, azaz ezt az ingert nem kifejtő daganatokra különböznek.

Mik azok a hasnyálmirigy endokrin daganatai?

A neuroendokrin daganatok közül a hasnyálmirigy-szigetek (vagy hasnyálmirigy) endokrin daganatainak nevezett daganatok adják a hasnyálmirigy daganatok 5-10%-át: ezek olyan daganatok, amelyek a hasnyálmirigyben található endokrin sejtek aggregátumaiból származnak, ahol lokalizálódnak, de előfordulhatnak. a duodenumban.

Más neuroendokrin daganatokhoz hasonlóan a hasnyálmirigy endokrin daganatainál is megkülönböztetik a „működő” (ritkább) és a nem működő (gyakrabban előforduló) daganatokat.

A működő hasnyálmirigy endokrin daganatai a következők:

Insulinoma: ez a leggyakoribb; feleslegben termel inzulint, azt a hormont, amely szabályozza a glükóz (cukor) értékét a vérben.
Gastrinoma: ez a típusú daganat gasztrint termel, egy olyan hormont, amely növeli a gyomor savtermelését.
Glucagonoma: ez a ritka típusú daganat glukagont termel.
Szomatosztatinoma: különösen ritka és szomatosztatint választ ki.
VIPoma: a vazoaktív intestinalis peptid (VIP) fokozott termelését okozza, egy olyan hormon, amely szabályozza a víz szekrécióját és felszívódását a bélben.

Melyek a neuroendokrin daganatok kockázati tényezői?

A neuroendokrin daganatok kialakulásával és kialakulásával kapcsolatos kockázati tényezők még mindig nem teljesen tisztázottak.

Ismert azonban az 1-es típusú multiplex endokrin neoplázia (MEN 1) szindróma, egy ritka genetikai rendellenesség, amely többféle neuroendokrin daganat előfordulását okozhatja, mint például a hasnyálmirigyrák, a mellékpajzsmirigy-daganatok és az agyalapi mirigydaganatok, amelyek különböző kórképeket eredményezhetnek. hormonok és az ebből következő hormonális szindrómák.

Milyen tünetei vannak a neuroendokrin daganatoknak?

A neuroendokrin daganatok jelei és tünetei a működő daganat által termelt hormontól és a daganattömeg méretétől függően eltérőek, különösen a nem működő daganatok esetében.

A működő neuroendokrin daganatok által okozott fő tünetek a következők:

a cukorbetegség kezdete
hipoglikémia (alacsony vércukorszint)
epekő (epekő)
nyombélfekélyek
hasmenés.

Pontosabban, az insulinomát a következők jellemzik:

hipoglikémia
ájulás érzése
szédülés
izzadó
tachycardia
csökkent a vércukorszint.

A gastrinoma viszont gyomorfekélyt és hasmenést okoz; a glukagonóma cukorbetegséget és bőrkiütést okoz; a szomatosztatinoma cukorbetegséget, epeköveket és a zsíros ételek emésztési nehézségeit okozza; A VIPomát bőséges hasmenés jellemzi.

A nem működő neuroendokrin daganatok által okozott fő tünetek a következők:

fájdalom
sárgaság
fogyás
hányás

Hogyan diagnosztizálják a neuroendokrin daganatokat?

A neuroendokrin daganat felfedezése gyakran más okból végzett diagnosztikai vizsgálatok során vagy gyanús tüneteket követően történik.

A diagnosztikai gyanú megerősítéséhez, a daganat pontos helyének, méretének és más szervekre való esetleges átterjedésének azonosításához, valamint annak megítéléséhez, hogy műtéti úton eltávolítható-e, diagnosztikus laboratóriumi vizsgálatok (a klinikai gyanú alapján) és műszeres vizsgálatok szükségesek, úgymint

Vérvizsgálatok: bizonyos hormonok, például inzulin, gasztrin, glukagon vagy egyéb, a daganat által termelt anyagok, különösen a kromogranin A, általában az endokrin daganatok által termelt fehérje megnövekedett szintjét mutathatják ki.
A hasi számítógépes tomográfia (CT) háromfázisú technikával: ez lehetővé teszi a pontos képek és információk megszerzését arról, hogy a daganat átterjedt-e a nyirokcsomókba vagy a májba, köszönhetően a kontrasztanyagnak három különböző fázisban a májon keresztül .
A hasüreg mágneses rezonancia képalkotása (MRI).
Echoendoszkópia: lehetővé teszi a hasnyálmirigy pontos vizualizálását a gyomor- és nyombélfalon keresztül, valamint a daganatból kis minták vételét (tűszívás) elemzés céljából, köszönhetően a vékony, rugalmas endoszkópnak, amelyhez egy kis ultrahangszondát csatlakoztatnak, amely eléri a gyomrot és a nyombélt a szájon keresztül.
PET-CT (pozitronemissziós tomográfia CT-fúzióval): a neuroendokrin daganatok specifikus radiofarmakon kifejlesztésének köszönhetően jelenleg az egyik alapvető vizsgálat e daganatok diagnosztizálásában és újratelepítésében. Az alkalmazott radiofarmakon alapján a PET-CT a következőkre osztható:
PET-CT FGD-vel: az alkalmazott radiofarmakon a magas cukoranyagcserével jellemezhető daganatos elváltozásokban halmozódik fel, így lehetővé válik a daganatok agresszivitásának megismerése.
PET-CT dopaminnal: a neuroendokrin daganatok által kiválasztott bizonyos anyagok prekurzorát használja az egyes daganattípusokra jellemző anyagcsere azonosítására.
PET-CT gallium-DOTA-peptiddel: olyan radiofarmakont használ, amely a neuroendokrin daganatok felszínén nagyon gyakran előforduló szomatosztatin receptorokhoz kötve lehetővé teszi ezen daganatok receptorainak tanulmányozását, azonosítását és kiválasztását bizonyos típusú terápiákhoz szomatosztatin analóg radiofarmakonok alkalmazásával.
Receptor szcintigráfia: lehetővé teszi a neuroendokrin daganatok szomatosztatin receptorok jelenlétével történő kimutatását, de elavultnak tekinthető vizsgálat azokban a központokban, ahol PET-CT Gallium-DOTA-val elérhető.
Biopszia: a daganatszövet későbbi vizsgálatra történő vétele, ami elengedhetetlen annak megállapításához, hogy rosszul differenciált neuroendokrin karcinómáról van-e szó.
A MEN1 szindróma genetikai elemzése.

Melyek a neuroendokrin daganatok kezelése?

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Tekintettel heterogenitásukra, a neuroendokrin daganatok kezelése gyakran multidiszciplináris, és különböző kezelési kombinációkat foglalhat magában.

Különösen:

Sebészet

A daganat sebészeti eltávolítása az első számú és leghatékonyabb kezelés.

Különösen a hasnyálmirigyben és a duodenumban elhelyezkedő hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok műtéti úton eltávolíthatók olyan műtétekkel, amelyek gyakran kevésbé roncsolóak, mint a hasnyálmirigy-karcinóma esetében.

A neuroendokrin daganatok eltávolítására a szakorvosok értékelése alapján végzett különféle sebészeti technikák között szerepel a laparoszkópia, minimálisan invazív megközelítéssel, amely csökkenti a fájdalmat és a posztoperatív tartózkodási időt.

Onkológiai kezelés

Hormonális terápia: a betegség mértékétől, biológiai és szövettani jellemzőitől függően hormonterápia javasolt, havi szomatosztatin-analóg (oktreotid vagy lanreotid) injekcióval.

Ez a terápia nemcsak a tüneteket, hanem a betegség kialakulását is lehetővé teszi azáltal, hogy lehetővé teszi annak krónikussá válását.

Kemoterápia: A citotoxikus kemoterápiás kezelés alkalmazható alacsony fokú előrehaladott, hormonterápiára nem reagáló betegségben vagy agresszívebb szövettani formákban orális és/vagy intravénás formában.

Az elmúlt 10 évben jóváhagyott érvényes alternatíva a célterápia (Everolimus vagy Sunitinib), olyan biológiai terápiák, amelyek a daganat által kifejezett molekuláris célpontra hatnak.

Sugárkezelés

Radiometabolikus vagy radioreceptor terápia

Tekintettel a szomatosztatin receptorok nagy sűrűségére a neuroendokrin daganatok felszínén, a radioreceptor terápia egy szomatosztatin analóg gyógyszer hatását használja ki – és így a tumorsejteken rengeteg rokon receptort –, amely radioaktív résszel (itrium vagy lutécium) van megjelölve. , képes felismerni „célpontját”, köszönhetően a szomatosztatin analógnak a neoplazmán lévő receptorokhoz való kötődésének.

Intravénásan injektálva a radiofarmakon képes megcélozni azokat a daganatsejteket, amelyekhez a radiofarmakon kötődött.