Az Eisenmenger-szindróma olyan tünetek és jelek összessége, amelyeket szív- és érrendszeri rendellenességek ritka és összetett társulása okoz, ami pulmonális hipertóniához vezet, kétirányú vagy fordított shunttal, intrakardiális vagy aorto-pulmonáris kommunikációval.

Az Eisenmenger-szindróma gyakran hirtelen halálhoz vezet

Történelmi háttér

Az Eisenmenger-szindróma Victor Eisenmengerről kapta a nevét, aki először 1897-ben írta le.

1958-ban Paul Wood használta először az „Eisenmenger komplexuma” kifejezést.

Diffusion

Prevalenciája 1-9/10000.

Kezdetkor

Az Eisenmenger-szindróma általában a pubertás előtt alakul ki, de előfordulhat serdülőkorban vagy korai felnőttkorban is.

Két éves kor után kezdődik, átlagosan tizennégy éves kor körül.

Férfiakat és nőket egyaránt érint.

EKG BERENDEZÉSEK ÉS DEFIBRILLÁTOROK? LÁTOGATSON MEG A ZOLL BÓDJÁT A VÉSZKIÁLLÍTÁSON

Okok

Az Eisenmenger-szindróma a két szívüreg közötti kommunikációnak köszönhető, egy veleszületett rendellenesség vagy egy műtéti úton létrehozott sönt eredményeként, amely lehetővé teszi az oxigéndús vér visszaáramlását a jobb kamrába és a tüdőbe.

Idővel a pulmonalis rezisztencia növekedése alakulhat ki, ami végül súlyos pulmonális hipertóniához, egy kétirányú shunthoz, fokozatosan növekvő jobb-bal shunthoz vezethet.

Eisenmenger-szindrómához vezető szívfejlődési rendellenességek

Az interventricularis septum defektus (egyedül vagy Fallot tetralógiájában vagy Fallot pentalógiájában), ha nem kezelik, a szindróma kialakulásához vezethet.

Egyéb szívhibák, amelyek kezelés nélkül Eisenmenger-szindrómához vezethetnek:

• áteresztő ductus arteriosus;
• aorto-pulmonális ablak;
• pitvari septikus defektus;
• részleges anomális vénás visszatérés (egyes tüdővénák a bal pitvar helyett a jobb pitvarhoz kapcsolódnak);
• truncus arteriosus.

Kockázati tényezők

Azoknál a csecsemőknél, akiknek születéskor nagy kamrai sövényhibájuk, pitvari sövényhibájuk vagy tartósan nyitott ductus arteriosusuk van, nagyobb az Eisenmenger-szindróma kialakulásának kockázata.

Megelőzés

Az Eisenmenger-szindróma megelőzhető korrekciós műtéttel, mielőtt a tüdőben változások következnének be.

Az Eisenmenger-szindróma tünetei és jelei

A szindróma klinikai tünetei a következők:

• levegőhiány (különösen edzés közben),
• fáradtság,
• levertség,
• szédülés,
• cianózis (a bőr kékes színe),
• ájulás,
• hepatomegalia,
• perifériás ödémák,
• tágulása nyak erek,
• mellkasi fájdalom,
• szívdobogás,
• pitvari és kamrai aritmiák.

Az Eisenmenger-szindróma miatt kialakuló bal-jobb sönt felelős a szisztémás oxigén deszaturációért, ami a következőkhöz vezet:

• hemoptysis (későbbi jel),
• másodlagos polycythaemia,
• hiperviszkozitás, hemoptysis,
• központi idegrendszeri események (például agyi tályogok vagy stroke),
• tüdőartéria trombózis,
• a fokozott vörösvérsejt-forgalom következményei, mint pl
• köszvényt okozó hiperurikémia
• cholelithiasist okozó hiperbilirubinémia,
• vashiány vérszegénységgel vagy anélkül.

Digitális hippokratizmus ("dobos ujjak", lásd az alábbi képet) és szívzörej fordulhat elő.

Előfordulhat továbbá:

• agyembóliák,
• szívbelhártya-gyulladás,
• jobb szívelégtelenség (hepatomegaliával, perifériás ödémával, a jugularis vénák kitágulásával összefüggésben),
• hirtelen halál.

A másodlagos polycythaemia általában a következő tüneteket és jeleket okozza:

• átmeneti ischaemiás roham elmosódott beszéddel,
• vizuális problémák,
• fejfájás,
• fokozott fáradtság,
• thromboembolia jelei.

A hasi fájdalom a cholelithiasis következménye lehet.

A fájdalmas köszvényes ízületi gyulladás a hiperurikémia következménye lehet.

A betegeket nagy a megbetegedési és mortalitási kockázat a szüléskor.

Diagnózis

Az Eisenmenger-szindróma diagnózisa a klinikai képen, az elektrokardiogram eltérésén és a képalkotáson alapul.

A fizikális vizsgálat során központi cianózist és digitális hippokratizmust észlelnek.

Gyakran észlelik a jobb kamrai dekompenzáció jeleit (mint például hepatomegalia, perifériás ödéma, nyaki vénák tágulása).

A tapintással jobb kamrai tegez látható.

Auskultáció során a tricuspidalis elégtelenségből eredő holosystolés zörej hallható a bal alsó szegycsont határán; pulmonalis elégtelenségből eredő, élesen csökkenő protodiasztolés zörej is hallható a bal szegycsont mentén.

Az erős, egyetlen másodperces szívhang (S2) állandó lelet, és gyakori a tüdő kilökődési kattanása.

A diagnózist elektrokardiogram, colordopplerrel végzett echokardiográfia, mellkasröntgen, szívkatéterezés és a pulmonalis artériás nyomás mérése igazolja.

Laboratóriumi tesztek

Az Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegeknél a laboratóriumi vizsgálatok több mint 55%-os hematokrit mellett polycythaemiát mutatnak.

A megnövekedett eritrocita-forgalom vashiányos állapotot (pl. thalassaemia), hiperurikémiát és hiperbilirubinémiát jelezhet.

A vashiány összefügghet a vashiányos vérszegénységgel, és a transzferrin telítettség és a ferritin mérésével azonosítható.

Elektrokardiogram

Az Eisenmenger-szindrómás betegnél az elektrokardiogram a következőket mutatja:

• jobb kamrai hipertrófia,
• jobb tengelyirányú eltérés,
• alkalmanként jobb pitvar tágulat és hipertrófia.

Mellkas röntgen

Eisenmenger-szindrómás betegnél a mellkasröntgen a következőket mutatja:

• kiemelkedő központi pulmonalis artériák,
• pulmonalis érvégződések amputációja,
• a jobb szív megnagyobbodása.

Terápia

Nincs specifikus terápia, amely gyógyíthatná a szindrómát: az Eisenmenger-szindrómás betegek ellátásának fő célja az olyan állapotok elkerülése, amelyek súlyosbíthatják a szindrómát, mint például a terhesség, a csökkent keringési térfogat, az izometrikus gyakorlatok, a cigarettázás vagy a magaslati tevékenységek.

A kiegészítő oxigén bizonyos előnyökkel járhat. A műtét általában ellenjavallt, és felnőtteknél csak szív- és tüdőátültetés lehetséges.

A pulmonális artériás nyomás csökkentésére alkalmas gyógyszerekről azonban kimutatták, hogy legalább kis mértékben növelik a túlélés esélyét.

A prosztaciklin analógok (treprostinil, epoprosztenol…), endotelin antagonisták (boszentán) és foszfodiészteráz-5 gátlók (szildenafil, tadalafil…) javítják a teljesítményt a 6 perces sétatesztben, és csökkentik az agy natriuretikus pro-peptidjének N-terminális szegmensét.

A pulmonalis értágító gyógyszerekkel végzett agresszív terápia – kis számú betegnél – egyértelmű balról jobbra irányú shuntot eredményezett, ami lehetővé tette a mögöttes szívelégtelenség műtéti helyreállítását és az artériás pulmonalis nyomás jelentős csökkenését.

Hasznos az endocarditis megelőzése olyan fogászati ​​kezelés vagy sebészeti beavatkozás előtt, amely hajlamos bakteriémiát okozni.

A tünetekkel járó polycythaemia óvatos vérelvezetéssel kezelhető mindaddig, amíg a hematokrit 65%-ról 55%-ra nem csökken, miközben a térfogatot sóoldattal pótolják.

A kompenzált, tünetmentes polycythaemia azonban nem igényel vérvételt, függetlenül a hematokrittól.

A hiperurikémia napi egyszeri 300 mg allopurinollal kezelhető.

A megelőző antikoaguláns terápia ellentmondásos, mivel a pulmonalis artériás trombózis és más thromboemboliás jelenségek kockázatát egyensúlyban kell tartani a tüdővérzés kockázatával.

A szív- és tüdőtranszplantáció növelheti a várható élettartamot, de csak súlyos tünetekkel és elfogadhatatlan életminőséggel rendelkező betegek számára ajánlott.

Sporttevékenység

Az Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegeknek kerülniük kell a sportversenyeket és minden olyan sporttevékenységet, amely bizonyos szintű erőfeszítést igényel, különösen nagy magasságban, például síelés.

Kardioprotekció és szív -újraélesztés? LÁTOGASSA MEG AZ EMD112 BOOTH -T VÉSZHELYI EXPO -N MOST, hogy további információkat szerezzen

Az Eisenmenger-szindróma prognózisa

A szindróma elkerülhető az anomáliák műtéti kijavításával, mielőtt azok tüdőelváltozásokhoz vezetnének; sajnos, ha a hibákat nem korrigálják időben, a szindróma kialakul, és a prognózis sokkal rosszabb lesz.

A várható élettartam a hiba típusától és súlyosságától, valamint a jobb kamra működésétől függ, átlagosan 20 és 50 év között változik.

A következő kockázati tényezők ronthatják a prognózist:

• vérzések,
• láz,
• hányás,
• hasmenés,
• terhesség,
• gyermekágy,
• elhízottság,
• dohányzás,
• megerőltető sporttevékenység,
• nagy magasságban élni,
• erősen szennyezett környezetben élnek.

Halálozás

Az Eisenmenger-szindrómás terhes betegek magzati mortalitása körülbelül 25%.

Az anyai halálozási arány meghaladja az 50%-ot, ami azt jelenti, hogy az Eisenmenger-szindrómás nők fele meghal a terhesség alatt.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Sürgősségi adatkezelés: ZOLL® Online Europe, egy új európai felhőalapú platform, amelyet felfedezni kell

Gyermekgyógyászat, a tachycardia új ablációs technikája a Bambino Gesù-ban Rómában

Tachycardia: Fontos szempontok, amelyeket szem előtt kell tartani a kezelés során

Mi a re-entry tachycardia ablációja?

Pitvarfibrillációs abláció: mi ez és hogyan kell kezelni

Mi a pitvarfibrilláció?

Pitvarfibrilláció kezelése a bal fülkagyló perkután zárásával

Pitvarfibrilláció: mi ez és hogyan kell kezelni

Forrás:

Medicina Online