Haemolitikus, kolesztatikus, obstruktív, újszülöttkori sárgaság: áttekintés

By Cristiano Antonino On 7. június 2023.

A sárgaság az orvostudományban a bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárgás elszíneződésével jellemezhető tünet, amelyet a túl magas bilirubinszint, azaz a vér bilirubinszintje okoz.

Ahhoz, hogy a sárgaság látható legyen, a bilirubinszintnek meg kell haladnia a 2.5 mg/dl-t.

A sclera természetes fényben történő vizsgálatával megfigyelhető enyhe sárgaság (szubutterus) általában akkor észlelhető, ha a szérum bilirubin értéke 1.5-2.5 mg/dl között van.

A sárgaság az újszülöttek parafiziológiás állapota, míg felnőtteknél gyakran patológia jele.

A bilirubin a hem (a hemoglobinban található molekula) katabolizmusából származik, és két formában van jelen az emberi szervezetben: közvetett formában, amely általában a keringésben található, és amelyet a plazmaalbumin hordoz; és egy közvetlen forma, amelyben a bilirubin glükuronsavval van konjugálva, ami azt jelzi, hogy a máj glükoronosan konjugálta, és hidrofilné tette, amely alkalmas az epével történő eltávolításra.

Annak meghatározása, hogy a bilirubin két formája közül melyik van jelen túlsúlyban, jelzi a sárgaság okát.

A sárgaságot nem szabad összetéveszteni a bőr sárgás elszíneződésének hasonló formájával, amelyet „karotinodermának” vagy „pszeudo sárgaságnak” neveznek.

Haemolitikus sárgaság (nem konjugált vagy közvetett hiperbilirubinémiával)

Ennek oka a megnövekedett bilirubintermelés és/vagy a máj képtelensége a glükuronsavval való konjugációs folyamat végrehajtására.

A hemolízis, azaz a vörösvértestek fokozott pusztulása során fokozódik a bilirubintermelés.

Ez bizonyos vérbetegségekben fordul elő:

fokozott oxidatív stressz a vörösvértest-enzim-hiányokkal összefüggésben (például G6P-DH hiány, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, közismert nevén „favizmus”);
összeférhetetlen vér transzfúziója;
autoimmun hemolitikus anémia;
újszülöttkori hemolízis immunizálással azon Rh- anyák első terhességében, akik ismét Rh+ gyermeket vállalnak;
Gilbert-szindróma vagy Crigler-Najjar szindróma.

Kolesztatikus sárgaság (konjugált vagy direkt hiperbilirubinémiával)

Ennek oka a kolesztázis, egy olyan állapot, amelyben a bilirubin általában termelődik és az epét pótolja, de akadályba ütközik, és nem tud haladni a normál útvonalon, amely a belekbe vinné, és így a széklettel távozna.

Ez más tünetekhez és jelekhez vezet, amelyek az ilyen típusú sárgaságban együtt léteznek:

marsala színű (vagy kokszszínű) vizelet; ez annak köszönhető, hogy a keringésbe kerülő direkt bilirubin vízoldható lévén (ellentétben az indirekt bilirubinnal) a vizelettel eltávolítható, így jellegzetes színét adja.
hipokolikus vagy acholikus széklet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a széklet színét általában az epe pigmentek adják, amelyek ebben az esetben nem jutnak el a bélbe
viszkető. Valójában epesók is jelen vannak az epében, amelyek keringésük során hajlamosak lerakódni a bőrben, és intenzív viszketést okoznak.

A kolesztatikus sárgaság messze leggyakoribb oka az epekő, amikor egy kő beékelődik az epevezetékbe, ami akadályozza az epe kiáramlását, és így sárgaságot okoz.

Bár a hipokolikus széklet és a bilirubinuria jellemző a cholestaticus sárgaságra, előfordulhat más nem obstruktív intrahepatikus betegségben is, és ezért nem elegendő jel a diagnózishoz.

Az obstruktív sárgaság fő okai a következők:

az epeutak és a belek neoplazmái;
kövek;
papillitisz;
furcsaságok;
krónikus pancreatitis;
ciszták
extrahepatikus epeúti neoplazmák;
külső kóros tömegek, például hasnyálmirigy-karcinóma okozta kompressziók;
Dubin-Johnson szindróma;
Rotor szindróma.

Újszülöttkori sárgaság

Az újszülöttkori sárgaságot általában fiziológiásnak tekintik, és a fokozott haemocateresis, azaz a haematous sejtek pusztulása okozza, így a máj kapacitása nem támogatja, mivel a máj még éretlen.

A kifejlett csecsemők körülbelül 50%-ánál és a koraszülöttek 80%-ánál figyelhető meg.

A második/harmadik napon jelentkezik, és akár 8 napig is eltarthat koraszülötteknél és 14 napig koraszülötteknél.

A bilirubinszint általában beavatkozás nélkül rendeződik.

Az újszülöttkori sárgaságban szenvedő csecsemőket intenzív kék fénnyel kezelik (fényterápia).

Az újszülöttkori sárgaság maradandó károsodást okozhat, ha koncentrációja meghaladja a 20-25 mg/dl-t, azaz a Kernicterus esetében, mivel a bilirubin toxikus hatással van a központi idegrendszerre.

Sárgaság kezelése

Míg az újszülöttkori sárgaság pszeudo-fiziológiás formának számít, amely néhány nappal a születés után visszafordítható, és ezért nem különösebben veszélyes állapot, a felnőttkorban jelentkező sárgaság sokkal riasztóbb, és általában egy folyamatban lévő, többé-kevésbé súlyos betegség jele. és kezelhető.

A sárgaságban jelentkező csecsemők általában nem részesülnek semmilyen kezelésben; csak néhány esetben vannak kitéve a fiatal betegek fényterápiának.

Az újszülöttkori sárgaság csak ritka esetekben tekinthető kórosnak; például amikor már az első életnapon megjelenik, amikor a direkt bilirubin koncentráció meghaladja az 1.5-2 mg/dl-t, vagy ha az állapot két hétnél tovább fennáll.

Problémás esetekben intravénás albumin adagolható a szövetekben a bilirubin lerakódásának megakadályozására, és esetenként fenobarbitál is.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

A felnőttkorban fellépő sárgaság – mint korábban említettük – problémásabb.

Sárgaság esetén ajánlott minden szükséges kivizsgálást elvégezni a kiváltó ok azonosítása érdekében: mivel az etiológiája nagyon változatos lehet, nincs egyetlen gyógymód minden sárgaságra, és csak a kiváltó ok azonosítása után lehet konkrét terápiát alkalmazni. be kell adni.

A terápiák nagyon változatosak lehetnek, és magukban foglalják a figyelő várakozást, az étkezési szokások megváltoztatását (epekő vagy álkimondás esetén), egy vagy több gyógyszeres kezelést és műtétet (pl. hasnyálmirigyrák esetén).

Az alábbiak a sárgaság kezelésében leggyakrabban használt gyógyszercsoportok

Phenobarbital (pl. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): ez a gyógyszer a görcsoldók osztályába tartozik, és csecsemők és 12 év alatti gyermekek kóros sárgaságának kezelésére is használják. Irányelvként napi 3-8 mg/ttkg adag javasolt, esetleg 2-3 adagra osztva. Ne haladja meg a napi 12 mg/kg-ot. Forduljon orvosához.
Albumin (pl. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): intravénásan injektálható oldat formájában kapható, az albumint a sárgaság, különösen az újszülöttkori sárgaság terápiájában használják. A gyógyszer gátolja a bilirubin felhalmozódását a szövetekben. Az adagolás és a kezelés időtartama kizárólag az orvosok felelőssége.

Az epekő-függő sárgaság kezelésében használt gyógyszerek

Chenodeoxycholic sav: ez a máj által termelt legfontosabb epesav. A hatóanyagot terápiában használják az epekő oldódásának elősegítésére, sárgaság esetén is; Az ezzel a gyógyszerrel végzett kezelés képes részben vagy teljesen feloldani a (koleszterinből álló) epeköveket, így megszűnik az epekőfüggő sárgaság. Az adagolásról és az alkalmazás módjáról konzultáljon orvosával.
Ursodeoxycholic acid vagy ursodiol (pl. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása különösen alkalmasnak bizonyult az epehólyag koleszterin kövek oldására, sárgaság esetén is. Az ajánlott adagolás a következő: 8-12 mg/ttkg per os naponta, egyszeri adagban, este vagy két részre osztva; a terápia meghosszabbítása legfeljebb két évre (fenntartó terápia: 250 mg naponta). A gyógyszer beviteli módjának betartása elengedhetetlen a betegség (kövesség) gyógyításához és a mellékhatások (jelen esetben a sárgaság) megszüntetéséhez.

A mononukleózis-függő sárgaság terápiájában használt gyógyszerek

Acyclovir (pl. Acyclovir, Xerese, Zovirax): bizonyos, esetleg sárgasággal társuló mononukleózis esetén az orvos ezt az anyagot, a herpes simplex kezelésére választandó gyógyszert írja fel.
Az ibuprofen (pl. Brufen, Moment, Subitene) a gyógyszer gyulladáscsökkentő/fájdalomcsillapító (NSAID): a hatóanyagból 200-400 óránként 4-6 mg per os (tabletta, pezsgőtasak) bevétele javasolt, mivel szükséges. Egyes esetekben a fájdalomcsillapító intravénásan is beadható (szükség szerint 400-800 mg 6 óránként).