Horner-szindróma: mi ez és hogyan lehet diagnosztizálni
A Horner-szindrómát a méhnyak szimpatikus kimenetének diszfunkciója miatt kialakuló ptosis, miosis és anhydrosis jellemzi.
A Horner-szindróma akkor fordul elő, ha a nyaki szimpatikus utak a hipotalamusztól a szem felé haladva megszakadnak.
A kiváltó lézió lehet elsődleges (beleértve a veleszületett) vagy másodlagos más rendellenességet.
Az elváltozásokat általában a következőkre osztják:
- Központi (pl. agytörzsi ischaemia, syringomyelia, agydaganatok)
- Perifériás (pl. Pancoast daganat, nyaki adenopátia, fej és nyak trauma, aorta vagy carotis disszekció és mellkasi aorta aneurizma).
A perifériás elváltozások preganglionális vagy posztganglionális eredetűek lehetnek.
A Horner-szindróma tünetei
A Horner-szindróma tünetei közé tartozik az érintett oldal ptosis, miosis, anhydrosis és hyperemia.
Veleszületett formában az írisz nem pigmentált, kékesszürke marad.
A Horner-szindróma diagnózisa
- Kokaincsepp-csepegtetési teszt
- MRI vagy CT vizsgálat az ok diagnosztizálására
A szemcseppek becsepegtetése segíthet a Horner-szindróma megerősítésében és jellemzésében
Kezdetben kokaint (4-5%) vagy apraclonidint (0.5%) helyeznek mindkét szembe:
- Kokain: a kokain gátolja a noradrenalin szinaptikus újrafelvételét, és a pupillák kitágulását okozza az érintetlen szemben.
- Ha posztganglionális elváltozás van jelen (perifériás Horner-szindróma), az érintett szem pupillája nem tágul, mert a posztganglionális idegvégződések degenerálódnak; az eredmény fokozott anisocoria.
- Ha az elváltozás a felső nyaki ganglion felett van (preganglionális vagy centrális Horner-szindróma) és a posztganglionális rostok épek, az érintett szem pupillája is kitágul, az anisocoria csökken.
- Apraclonidin: Az apraclonidin egy gyenge alfa-adrenerg agonista, amely szűkíti a normál szem pupilláját. Ha posztganglionális elváltozás (perifériás Horner-szindróma) van, akkor az érintett szem pupillája sokkal jobban kitágul, mint a nem érintett szemé, mert az érintett szem írisztágító izma elvesztette szimpatikus beidegzését, és adrenerg túlérzékenység alakult ki. Következésképpen az anisocoria csökken. (Az eredmény azonban hamis negatív lehet, ha a sérülés akut.) Ha a sérülés preganglionális (vagy centrális Horner-szindróma esetén), az érintett szem pupillája nem tágul, mert nem fejlődik ki az írisztágító izom. fokozott adrenerg érzékenység; ennek következtében az anisocoria fokozódik.
Ha az eredmények Horner-szindrómára utalnak, 1 órával azután mindkét szemébe hidroxiamfetamint (48%) lehet behelyezni, hogy segítse a lézió lokalizálását.
A hidroxiamfetamin a noradrenalin felszabadulását okozza a preszinaptikus terminálisokból.
Nincs hatása, ha posztganglionális elváltozások vannak jelen, mivel ezek a léziók a posztganglionális terminálisok degenerációját okozzák.
Ezért a hidroxiamfetamin alkalmazásakor a következők fordulnak elő:
- Postganglionális elváltozás: az érintett szem pupillája nem tágul, de az egészséges szem pupillája kitágul, ami fokozott anisocoria kialakulását eredményezi.
- Centrális vagy preganglionális elváltozás: az érintett szem pupillája normálisan vagy a normálisnál nagyobb mértékben, az érintetlen szem pupillája normálisan tágul, ami csökkent vagy változatlan anisocoria kialakulását eredményezi. (A posztganglionális elváltozások azonban néha ugyanazt az eredményt adják).
A hidroxiamfetamin tesztet ritkábban végzik el, mint az apraklonidin tesztet, részben azért, mert a hidroxiamfetamin ritkábban áll rendelkezésre.
Ahhoz, hogy az eredmények érvényesek legyenek, a hidroxiamfetamin tesztet az apraclonidin becsepegtetése után 24 óráig el kell halasztani.
A Horner-szindrómás betegeknél az agy, a köldökzsinór, a mellkas vagy a nyak MRI-jét vagy CT-jét kell elvégezni (a klinikai gyanútól függően), hogy meghatározzák a rendellenességet.
Horner-szindróma kezelése
- Az ok kezelése
Ha azonosítható, az okot kezelik; az elsődleges Horner-szindróma nem kezelhető.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Autoimmun betegségek: Homok a Sjögren-szindróma szemében
Szaruhártya horzsolások és idegen testek a szemben: mit tegyünk? Diagnózis és kezelés
Szemégés: mik ezek, hogyan kell kezelni