Az idegrendszer daganatai: craniopharyngioma
A craniopharyngioma egy ritka daganat, amely idegekben és erekben gazdag régióban alakul ki
A craniopharyngioma a primitív bél embrionális maradványaiból (Ratke-táska) származó daganat.
Születés után is fennmaradhatnak a sella turcica régiót körülvevő szövetek szintjén (a koponyán belüli csontképződés az agyalapi mirigynek otthont adó üreggel).
A nyereg és a paraselláris régió számos létfontosságú ideg- és érszerkezetet tartalmaz: a Willis-kör artériáit (amelyek az artériás vért az egész agyban osztják el), a látóidegeket (amelyek a vizuális információkat vezetik), az agyalapi mirigyet és annak lábszárát (melyek szabályozzák). a szervezet hormonjainak termelése), valamint a hipotalamusz (a viselkedéssel, az anyagcsere szabályozásával és más létfontosságú funkciókkal kapcsolatos agyi funkciók integrációs központja).
Bár a craniopharyngioma növekedési üteme alacsony, az a tény, hogy nagy funkcionális jelentőségű anatómiai struktúrákkal érintkezik, rendkívül veszélyessé teszi.
Ez egy meglehetősen ritka daganat, amely a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak körülbelül 5%-át teszi ki.
A craniopharyngioma tünetei a sella turcica körüli idegszerkezetek összenyomódásától függenek
Általában csökkent látás, diabetes insipidus (nagy mennyiségű híg vizelet képződése), testtömeg-változások (általában elhízásra való hajlam), fáradtság és pubertásbeli változások (hormonális változások miatt) fordulhatnak elő.
Egyes gyermekek hidrocephalusban szenvednek, jellegzetes tünetekkel (fejfájás, hányás, csökkent válaszkészség).
A diagnózist számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás végzi, amelyek lehetővé teszik a neoplazma jellemzőinek részletes azonosítását, valamint az ideg- és érszerkezetekkel való kapcsolatát.
A vér- és vizeletvizsgálatok lehetővé teszik a hipotalamusz-hipofízis hormontermelésének értékelését.
GYERMEKEK EGÉSZSÉGE: TUDJ MEG TÖBBET A MEDICHILD-RŐL, HA LÁTOGATJA MEG A SZÜKSÉGES EXPO BÓDJÁT
A craniopharyngioma két szövettani változata létezik:
- Papilláris: felnőttkorra jellemző.
- Adamantinomatózus: gyermekkorra jellemző, idegi és érrendszeri struktúrákba való beszivárgási hajlam jellemzi, gyakori meszesedések és cisztás komponensek jelenléte. Néha a cisztás komponensek (amelyek fehérjében nagyon gazdag barnás olajos folyadékkal vannak töltve) terjedelmesek és felelősek a tünetekért.
A craniopharyngioma kezelése multidiszciplináris jellegű, és a diagnózis legkorábbi szakaszától kezdve a különböző szakemberek konfrontációját foglalja magában.
A teljes műtéti eltávolítás, ha lehetséges, kulcsfontosságú lépés ezeknek a gyermekeknek a gondozásában.
A sebészeti manővereknek azonban mindig a lehető legnagyobb mértékben meg kell őrizniük a neurológiai és endokrin funkciókat, különösen gyermekeknél.
Nincsenek hatékony gyógyszerek a gyermekkori craniopharyngiomák leküzdésére, ezért ha a műtét nem javallt, sugárterápiát alkalmaznak a betegség leküzdésére.
A fotonok helyett protonokkal végzett sugárterápia egy speciális formája jelenleg az olyan craniopharyngiomák esetében a választandó kezelés, amelyet nem lehet teljesen eltávolítani, mert kevesebb hosszú távú mellékhatással terhelt, mint a hagyományos sugárkezelés.
Jelenleg nincs közös nemzetközi kezelési protokoll, de a kezelés filozófiája a betegség stabilizálása, a klinikai szövődmények (látásvesztés, elhízás vagy egyéb endokrinológiai problémák) minimalizálása mellett.
Bizonyos esetekben a klasszikus mikrosebészet kombinálható transznazális endoszkópos eljárásokkal
Ami a cisztás komponenseket illeti, a közelmúltban bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy hasznos a kiürítésük úgy, hogy sztereotaxiás készülékkel (a koponyán belüli műtétet lehetővé tevő sebészeti eszközzel) intracisztás katétereket helyeznek el, és helyi interferont adnak be, amely anyag képes blokkolni a cisztás folyadék termelése.
A betegség okozta hormonális rendellenességek specifikus gyógyszerekkel megfelelően korrigálhatók.
A legújabb molekuláris vizsgálatok egy specifikus mutáció (BRAFV600E) jelenlétét azonosították a papilláris craniopharyngiomákban.
A betegek ezen alcsoportjában célzott terápiák jöhetnek szóba.
A gyermekekre jellemző adamantinomás formában a jelátviteli útvonal (WNT) megváltozását azonosították, de jelenleg nem állnak rendelkezésre specifikus gyógyszerek.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Mik azok a nőgyógyászati daganatok?
Gégedaganatok: tünetek, diagnózis és kezelés
Máj disztomatózis: a parazitózis átvitele és megnyilvánulása
Jóindulatú májdaganatok: Angiomát, fokális csomós hiperpláziát, adenomát és cisztákat fedezünk fel
Akut májelégtelenség gyermekkorban: májműködési zavar gyermekeknél
A hepatitis különböző típusai: megelőzés és kezelés
Az energiaital-fogyasztás miatt bekövetkezett akut hepatitis és vesekárosodás: Esettanulmány
Akut hepatitises esetek gyermekeknél: Ismerkedés a vírusos hepatitisről
Máj steatosis: a zsírmáj okai és kezelése
Hepatopathia: nem invazív tesztek a májbetegségek felmérésére
Máj: Mi az alkoholmentes steatohepatitis
Hepatocarcinoma: A májrák tünetei, diagnózisa és kezelése
A gégerák: tünetek, okok és diagnózis
Progeria: mi ez, tünetek, okok, diagnózis és lehetséges kezelés