Նորածինների շնչառական հյուծվածության համախտանիշը (NRDS) շնչառական համախտանիշ է, որը բնութագրվում է առաջադեմ թոքային ատելեկտազի և շնչառական անբավարարության առկայությամբ, որը հիմնականում ախտորոշվում է վաղաժամ նորածնի մոտ, որը դեռ չի հասել թոքերի ամբողջական հասունացման և մակերեւութային ակտիվ նյութի բավարար արտադրությամբ:

Նորածինների շնչառական խանգարման համախտանիշի հոմանիշներն են.

• Նորածնի ARDS (ARDS նշանակում է սուր շնչառական հյուծում համախտանիշ);
• Նորածնի ARDS;
• Նորածինների ARDS;
• Մանկական ARDS;
• նորածնային RDS (RDS նշանակում է «շնչառական հյուծում»);
• նորածինների շնչառական խանգարման համախտանիշ;
• երեխայի սուր շնչառական հյուծում;
• նորածնի սուր շնչառական խանգարման համախտանիշ.

Շնչառական հյուծվածության համախտանիշը նախկինում հայտնի էր որպես «հիալինային թաղանթային հիվանդություն», հետևաբար՝ «MMI» հապավումը (այժմ անգործածության մեջ է):

Նորածինների շնչառական խանգարման համախտանիշը անգլերենում կոչվում է.

• մանկական շնչառական խանգարման համախտանիշ (IRDS);
• նորածնի շնչառական խանգարման համախտանիշ;
• նորածինների շնչառական խանգարման համախտանիշ (NRDS);
• Մակերեւութային դեֆիցիտի խանգարում (SDD):

Համախտանիշը նախկինում հայտնի էր որպես «հիալինային թաղանթային հիվանդություն», հետևաբար՝ «HMD» հապավումը:

Նորածինների շնչառական խանգարման համախտանիշի համաճարակաբանություն

Համախտանիշի տարածվածությունը 1-5/10,000 է։

Համախտանիշն ազդում է նորածինների մոտավորապես 1%-ի վրա:

Հաճախականությունը նվազում է հղիության բարձրացման հետ միասին՝ 50-26 շաբաթականում ծնված երեխաների մոտ 28%-ից մինչև 25-30 շաբաթականում՝ մոտ 31%-ի:

Սինդրոմն ավելի հաճախ հանդիպում է արական սեռի, կովկասցիների, դիաբետով հիվանդ մայրերի և երկրորդ ծնված վաղաժամ երկվորյակների մոտ:

Թեև կան շնչառական անբավարարության բազմաթիվ ձևեր, որոնք ազդում են նորածինների վրա, NRDS-ը վաղաժամ երեխաների գերակշռող պատճառն է:

Վաղաժամ ծննդաբերության կանխարգելման և նորածնային NRDS-ի բուժման առաջընթացը հանգեցրել է այս վիճակից մահացությունների թվի զգալի կրճատմանը, թեև NRDS-ը շարունակում է մնալ հիվանդացության և մահացության էական պատճառ:

Ենթադրվում է, որ նորածինների մահացությունների մոտավորապես 50 տոկոսը ունեն NRSD:

Բարձր մահացության պատճառով նորածնային ինտենսիվ թերապիայի բոլոր բժիշկները պետք է կարողանան ախտորոշել և բուժել շնչառական անբավարարության այս ընդհանուր պատճառը:

Սկզբի տարիքը

Սկզբի տարիքը նորածնային է. շնչառական խանգարման համախտանիշի ախտանիշներն ու նշանները նորածնի մոտ հայտնվում են ծնվելուց անմիջապես հետո կամ ծնվելուց մի քանի րոպե/ժամ հետո:

ԵՐԵԽԱՅԻ ԱՌՈՈԹՅՈՆ. ՍԵ LԵՔ ԱՎԵԼԻ ՄԱՍՆԱԿՈԹՅԱՆ ՄԱՍԻՆ ՝ ՇՏԱՊ ՕԳՆՈԹՅԱՆ BՈԱԴՐՈԹՅՈՆՆԵՐՈՎ ԱՌԱՆՈՄ

Պատճառները՝ մակերեսային ակտիվ նյութի անբավարարություն

RDS ունեցող երեխան տառապում է մակերևութային ակտիվ նյութի պակասից:

Սուրֆակտանտը (կամ «թոքային մակերևութային ակտիվ նյութը») լիպոպրոտեինային նյութ է, որը արտադրվում է II տիպի պնևմոցիտների կողմից ալվեոլային մակարդակով հղիության տարիքի մոտ երեսունհինգերորդ շաբաթից և նրա հիմնական գործառույթն է նվազեցնել մակերեսային լարվածությունը՝ երաշխավորելով ալվեոլային ընդլայնումը շնչառական ակտերի ժամանակ. հետևաբար, ուղեկցվում է ալվեոլային ընդլայնման նվազմամբ և գազի փոխանակման խանգարմամբ փակվելու միտումով, նորմալ շնչառության խանգարմամբ:

Ծնվելիս մակերևութային ակտիվ նյութը պետք է արտադրվի բավարար քանակով և որակով՝ կանխելու նորածնի ալվեոլների վերջնական արտաշնչման փլուզումը:

Այս մակերևութային ակտիվ նյութի արտադրության համար, որն այնքան կարևոր է թոքերի հետծննդյան ֆունկցիայի համար, պատասխանատու են II տիպի ալվեոլային բջիջները (II տիպի պնևմոցիտներ):

Որքան վաղաժամ է նորածինը, այնքան քիչ է նա ունի II տիպի պնևմոցիտների բավարար բջիջներ ծննդյան պահին և, հետևաբար, որքան վաղաժամ է, այնքան ավելի շատ է նրան պակասում մակերևութային ակտիվ նյութերի արտադրությունը:

Հետևաբար, նորածնային RDS-ի հաճախականությունը հակադարձ համեմատական ​​է հղիության տարիքին, և յուրաքանչյուր վաղաժամ նորածին (38 շաբաթից պակաս հղիության տարիք) գտնվում է այս հիվանդության վտանգի տակ:

Նորածնային RDS-ը բարձր տարածվածություն ունի մեծահասակ վաղաժամ նորածինների (հղիության տարիքը 29 շաբաթից պակաս) և ցածր քաշ ունեցող նորածինների մոտ (1,500 գրամից պակաս):

Մակերեւութային ակտիվ նյութի անբավարարությունը կամ բացակայությունը, ի լրումն վաղաժամկետության, կարող է առաջանալ կամ նպաստել՝

• մուտացիաներ մեկ կամ մի քանի գեներում, որոնք կոդավորում են մակերևութային ակտիվ նյութերի սպիտակուցները.
• մեկոնիումի ձգտման համախտանիշ;
• sepsis.

Նորածինների շնչառական դիստրես համախտանիշի գենետիկական պատճառները

Շատ հազվադեպ դեպքերը ժառանգական են և առաջանում են գեների մուտացիաների հետևանքով

• Մակերեւութային ակտիվ նյութի սպիտակուցը (SP-B և SP-C);
• ադենոզին տրիֆոսֆատ A3 (ABCA3) կապող համալիրից:

Պատճառները՝ թոքերի ոչ հասուն պարենխիմա

Սկզբում ենթադրվում էր, որ այս հիվանդության միակ խնդիրը վաղաժամ նորածնի անհաս թոքերի կողմից մակերևութային ակտիվ նյութի կրճատումն է, մինչդեռ ավելի վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ խնդիրն, իհարկե, ավելի բարդ է:

Իրոք, վաղաժամ նորածինը ոչ միայն ունի մակերևութային ակտիվ նյութի կրճատված քանակություն, այլև առկա է նաև անհաս և, հետևաբար, ֆունկցիոնալ առումով պակաս արդյունավետ:

Անհասկանալի է նաև, թե որքան արդյունավետ է վաղաժամ նորածինը կարող օգտագործել առկա մակերևութային ակտիվ նյութը:

RDS-ով նորածինն ունի նաև թոքերի ոչ հասուն պարենխիմա՝ ալվեոլային գազի փոխանակման մակերեսի կրճատմամբ, ալվեոլար-մազանոթային թաղանթի հաստության ավելացմամբ, թոքերի պաշտպանության համակարգի նվազեցմամբ, կրծքավանդակի անհաս պատի և մազանոթների թափանցելիության բարձրացմամբ:

Ասֆիքսիայի կամ թոքային պերֆուզիայի նվազեցման ցանկացած սուր դրվագ կարող է խանգարել մակերեւութային ակտիվ նյութի արտադրությանը՝ դարձնելով այն անբավարար և դրանով իսկ նպաստելով RDS-ի պաթոգենեզին կամ մեծացնելով դրա ծանրությունը:

Նորածինների RDS-ի ռիսկի գործոններն են.

• վաղաժամ ծնունդ
• 28 շաբաթական կամ ավելի ցածր հղիության տարիք;
• ցածր քաշ (1500 գրամից պակաս, այսինքն՝ 1.5 կգ)
• արական սեռ;
• կովկասյան ռասա;
• դիաբետիկ հայր;
• դիաբետիկ մայր;
• մայրը լռելյայնորեն թերսնված է
• բազմակի հղիություն ունեցող մայր;
• մայրը չարաշահում է ալկոհոլը և/կամ թմրամիջոցներ ընդունում.
• մայրը ենթարկվում է կարմրախտի վիրուսին;
• կեսարյան հատում առանց նախորդ ծննդաբերության;
• մեկոնիումի ասպիրացիա (որը տեղի է ունենում հիմնականում կեսարյան հատման միջոցով հետծննդյան կամ լրիվ ծննդաբերության դեպքում);
• մշտական ​​թոքային հիպերտոնիա;
• նորածնի անցողիկ տախիպնոե (նորածնային թաց թոքերի համախտանիշ);
• բրոնխո-թոքային դիսպլազիա;
• վաղաժամ ծնված և/կամ սրտի արատներով ծնված քույրեր ու եղբայրներ.

Գործոնները, որոնք նվազեցնում են նորածինների RDS-ի (նորածինների շնչառական դիստրես) վտանգը, հետևյալն են.

• պտղի աճի հետաձգում
• նախաէկլամպսիա;
• էկլամպսիա;
• մայրական հիպերտոնիա;
• թաղանթների երկարատև պատռվածք;
• մոր կողմից կորտիկոստերոիդների օգտագործումը.

Pathophysiology

Բոլոր նորածինները կատարում են իրենց առաջին շնչառական ակտը այն պահին, երբ նրանք աշխարհ են գալիս:

Դա անելու համար նորածինները պետք է գործադրեն թոքերի ընդլայնման բարձր ճնշում, քանի որ թոքերը ծնվելիս ամբողջովին կոլապսված են:

Նորմալ իրավիճակներում մակերևութային ակտիվ նյութի առկայությունը թույլ է տալիս նվազեցնել ալվեոլի մակերեսային լարվածությունը, ինչը թույլ է տալիս պահպանել մնացորդային ֆունկցիոնալ կարողությունը և, հետևաբար, սկսել ներշնչումը թոքերի ճնշում-ծավալ կորի բարենպաստ մակարդակից. մնացորդային ֆունկցիոնալ հզորությունը մեծանում է մինչև նորմալ արժեքների հասնելը:

Հիվանդ երեխայի մոտ մակերևութային ակտիվ նյութի աննորմալ որակը և քանակը հանգեցնում է ալվեոլային կառուցվածքների փլուզմանը և օդափոխության անկանոն բաշխմանը:

Քանի որ փլուզվող ալվեոլների թիվը մեծանում է, երեխան ստիպված է, որպեսզի պատշաճ օդափոխվի, գործադրի դինամիկ փոխհատուցման մեխանիզմներ, որոնք ուղղված են ծայրային արտաշնչման ճնշման բարձրացմանը՝ այդպիսով կանխելով ալվեոլների փակումը.

• ներշնչման ժամանակ մեծացնում է ներպլերալ ճնշման բացասականությունը.
• արտաշնչման ժամանակ տոնիկորեն ակտիվ է պահում ներշնչող մկանները, ինչը կողոսկրը դարձնում է ավելի կոշտ.
• մեծացնում է շնչուղիների դիմադրությունը՝ արտաշնչման ժամանակ ձայնալարերը միացնելով.
• մեծացնում է շնչառության հաճախությունը և նվազեցնում արտաշնչման ժամանակը.

Կրծքավանդակի պատի ձգվողությունը, որն առավելություն է ծննդաբերության ժամանակ, երբ պտուղը պետք է անցնի արգանդային-հեշտոցային ջրանցքով, կարող է լինել թերություն, երբ RDS երեխան ներշնչում է և փորձում է ընդլայնել չծալվող թոքերը, փաստորեն, քանի որ Աճում է ներապլևրային ճնշման բացասական բացասականությունը, որը առաջանում է ոչ ցրվող թոքերը ընդլայնելու փորձի ժամանակ, կա ձգում դեպի կողոսկրի վանդակը, և այս երևույթը սահմանափակում է թոքերի ընդլայնումը:

Թոքերի պրոգրեսիվ ատելեկտազը նաև հանգեցնում է ֆունկցիոնալ մնացորդային ծավալի նվազմանը, որն իր հերթին հետագայում փոխում է թոքերի գազի փոխանակումը:

Հետևաբար, ձևավորվում են հիալինային թաղանթներ, որոնք կազմված են թոքերի վնասման հետևանքով առաջացած սպիտակուցային նյութից, որն էլ ավելի է նվազեցնում թոքերի փռվածությունը։ Հետևաբար, այս կառուցվածքների առկայությունը հանգեցնում է նրան, որ այս պաթոլոգիական պատկերը կոչվում է «հիալինային թաղանթային հիվանդություն», որը նախկինում օգտագործվում էր այս համախտանիշը նշելու համար:

Վնասված ալվեոլներից արտահոսող սպիտակուցային հեղուկը հանգեցնում է ներկա սակավ մակերեւութային ակտիվ նյութի ապաակտիվացմանը:

Այս հեղուկի առկայությունը և հիպոքսեմիայի վատթարացումը հանգեցնում են ներթոքային շանտի մեծ տարածքների ձևավորմանը, որոնք հետագայում արգելակում են մակերեւութային ակտիվության ակտիվությունը:

Այսպիսով, ստեղծվում է սարսափելի արատավոր շրջան, որը բնութագրվում է շարունակական հաջորդականությամբ

• նվազեցված մակերեւութային ակտիվ նյութերի արտադրությունը
• ատելեկտազիա;
• թոքերի խտության նվազում;
• փոփոխված օդափոխություն/պերֆուզիա (V/P) հարաբերակցությունը;
• հիպոքսեմիա;
• Մակերեւութային ակտիվ նյութերի արտադրության հետագա կրճատում
• ատելեկտազի վատթարացում

Պաթոլոգիական անատոմիա

Մակրոսկոպիկորեն թոքերը նորմալ չափի են թվում, բայց ավելի կոմպակտ են, ատելեկտատիկ և ունեն մանուշակագույն-կարմիր գույն, որն ավելի նման է լյարդի գույնին: Նրանք նաև սովորականից ավելի ծանր են, այնքան, որ ջրի մեջ ընկղմվելիս սուզվում են։

Մանրադիտակային առումով ալվեոլները թույլ են զարգացած և հաճախ փլուզված:

Երեխայի վաղաժամ մահվան դեպքում բրոնխիոլներում և ալվեոլային խողովակներում նկատվում է ալվեոլային պնևմոցիտների նեկրոզի հետևանքով առաջացած բջջային բեկորներ, որոնք, գոյատևման բարձրացման դեպքում, պարուրված են վարդագույն հիալինային թաղանթների մեջ:

Այս թաղանթները ծածկում են շնչառական բրոնխիոլները, ալվեոլային խողովակները և ավելի քիչ հաճախ ալվեոլները և բաղկացած են ֆիբրինոգենից և ֆիբրինից (ինչպես նաև վերը նկարագրված նեկրոտիկ բեկորներից):

Կարելի է նշել նաև թույլ բորբոքային ռեակցիայի առկայությունը։

Հիալինային թաղանթների առկայությունը թոքային հիալինային թաղանթային հիվանդության բնորոշ բաղադրիչն է, սակայն դրանք չեն առաջանում մեռելածինների կամ նորածինների մոտ, որոնք գոյատևում են ընդամենը մի քանի ժամ:

Եթե ​​նորածինը գոյատևում է ավելի քան 48 ժամ, ապա սկսում են ի հայտ գալ վերականգնողական երևույթներ՝ ալվեոլային էպիթելի տարածում և թաղանթների շերտազատում, որոնց բեկորները ցրվում են շնչուղիների մեջ, որտեղ դրանք մարսվում կամ ֆագոցիտացվում են հյուսվածքային մակրոֆագների կողմից:

Կարդացեք նաեւ.

Emergency Live Even More… Live. Ներբեռնեք ձեր թերթի նոր անվճար հավելվածը IOS-ի և Android-ի համար

Օբստրուկտիվ քնի ապնոե. ինչ է դա և ինչպես բուժել այն

Օբստրուկտիվ քնի ապնոե. ախտանշաններ և բուժում օբստրուկտիվ քնի ապնոէի համար

Մեր շնչառական համակարգը. Վիրտուալ շրջայց մեր մարմնի ներսում

Tracheostomy- ը COVID-19 հիվանդների ինտուբացիայի ընթացքում. Հետազոտություն ընթացիկ կլինիկական պրակտիկայի վերաբերյալ

FDA- ն հավանություն է տալիս Recarbio- ին `հիվանդանոցում ձեռք բերված և օդափոխիչով պայմանավորված բակտերիալ թոքաբորբը բուժելու համար

Կլինիկական ակնարկ. Սուր շնչառական խանգարման համախտանիշ

Սթրես և անհանգստություն հղիության ընթացքում. ինչպես պաշտպանել մորը և երեխային

Շնչառական խանգարումներ. որո՞նք են նորածինների շնչառական խանգարման նշանները:

Source:

Բժշկություն առցանց