Sindrom pedang: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan, prognosis dan kematian
Sindrom scimitar (sindrom venolobar paru bawaan atau sindrom venolobar paru bawaan atau sindrom Halasz) adalah cacat kardiopulmoner bawaan, yaitu sudah ada saat lahir, di mana vena pulmonalis inferior kanan (disebut 'vena pedang') mengalir ke vena cava inferior. masuk ke atrium kiri seperti biasanya (pirau kiri-kanan)
Hasilnya adalah darah beroksigen yang kembali dari paru-paru melalui vena scimitar, bukannya memasuki sisi kiri jantung dan diumpankan kembali ke dalam sirkulasi sistemik melalui aorta, berakhir di sisi kanan jantung, yang memberinya makan. kembali ke sirkulasi pulmonal, dengan penurunan yang nyata dalam efisiensi sistem kardiopulmoner.
Biasanya berhubungan dengan hipoplasia paru kanan, kelainan bronkial dan dekstrokardia.
Ini merupakan jenis pengembalian vena paru anomali parsial (RVPAP).
Sindrom scimitar berutang nama anehnya pada fakta bahwa vena pulmonalis anomali mengambil bentuk pedang
Sindrom pedang juga disebut dengan nama-nama berikut, yang semuanya sinonim:
- sindrom hipogenesis paru;
- sindrom Halasz;
- sindrom epibronkial arteri pulmonalis kanan;
- sindrom venolobar paru kongenital.
Sindrom scimitar memiliki perkiraan prevalensi antara 1/100,000 dan 1/33,333 kelahiran hidup
Wanita tampaknya lebih terpengaruh daripada pria.
Scimitar syndrome adalah kondisi bawaan, yaitu sudah ada sejak lahir.
Gejala umumnya dimulai dalam beberapa bulan pertama kehidupan.
Penyebab pasti sindrom pedang belum sepenuhnya diklarifikasi.
Pada beberapa pasien, gen abnormal yang dipetakan pada kromosom 4q12 telah ditemukan.
Salah satu faktor risikonya adalah keakraban.
Tanda dan gejala
Pada periode neonatal, sindrom scimitar muncul dengan gagal jantung kongestif, sebagian besar karena hipertensi pulmonal dan gangguan pernapasan; bayi baru lahir mengalami kelelahan, sesak, gagal jantung, kurang nafsu makan, lekas marah, dan sering mengalami infeksi paru-paru.
Diagnosis sindrom pedang
Diagnosis dicurigai pada pemeriksaan fisik dan dikonfirmasi dengan ekokardiografi transesofageal atau transtorakal, rontgen dada, angiografi, computed tomography, dan angiografi resonansi magnetik.
Pada pemeriksaan objektif, terdengar murmur sistolik dari hyperafflux, gulungan diastolik dari stenosis trikuspid dan pemisahan tonus II.
Tanda karakteristik yang dapat diidentifikasi pada rontgen dada, yang juga memberi nama penyakit ini, adalah lesi berbentuk pedang (lihat gambar di bawah).
Diagnosa acak
Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom scimitar tetap relatif tidak menunjukkan gejala pada bayi baru lahir dan bayi, dan dalam kasus ini dapat didiagnosis secara kebetulan pada anak yang lebih tua dan orang dewasa yang menjalani rontgen dada karena alasan lain. Dalam kasus yang sangat jarang tidak pernah didiagnosis dalam hidup.
Perbedaan diagnosa
Sindrom scimitar harus dibedakan dari:
- sindrom pseudoscimitar (vena desendens abnormal mengalir ke atrium kiri)
- Sindrom Kartagener.
Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal dimungkinkan dengan ekokardiografi janin.
Pemeriksaan laboratorium
Pada rontgen dada, pembesaran ventrikel kanan, pelebaran arteri pulmonalis, luapan pulmonal, bayangan scimitar dari vena pulmonalis kanan yang abnormal di sepanjang sisi kanan jantung dapat terlihat.
Kondisi yang terkait dengan sindrom pedang
Hipoplasia variabel dan malformasi arteri pulmonalis paru kanan dan suplai arteri abnormal dari aorta, yang mungkin berasal di atas atau di bawah diafragma, telah diamati.
Jantung biasanya tergeser ke kanan. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini bermanifestasi dengan pirau kecil, murmur jantung dan infeksi pernapasan berulang pada anak-anak dan orang dewasa.
Sekitar seperempat pasien memiliki penyakit jantung bawaan terkait (koarktasio aorta, tetralogi Fallot, duktus arteriosus paten, defek septum ventrikel).
Kista bronkogenik, paru 'tapal kuda', diafragma aksesori, dan hernia mungkin berhubungan.
Pengobatan
Terapi tergantung pada status hemodinamik: bila jumlah darah yang mengalir ke vena cava inferior minimal, terapi mungkin tidak diterapkan, namun pasien lebih nyaman untuk menjalani pemeriksaan berkala.
Dalam kasus pirau kiri-kanan dan hipertensi pulmonal yang signifikan, koreksi bedah harus diusulkan, yang dapat mencakup koreksi aliran balik vena yang abnormal, ligasi arteri kolateral dan pneumonektomi kanan.
Perawatan bedah dilakukan dalam sirkulasi ekstrakorporeal (ECC).
Kapan harus beroperasi?
Perawatan bedah umumnya dilakukan pada usia pra sekolah, yaitu sebelum usia 5/6 tahun.
Mortalitas dan prognosis
Ketika jumlah darah yang mengalir ke vena cava inferior minimal, harapan hidup sebanding dengan individu yang sehat.
Kualitas hidup pada pasien ini tinggi, namun beberapa olahraga mungkin dilarang, terutama yang kompetitif.
Dalam kasus yang parah dan jika didiagnosis selama masa kanak-kanak, sindrom ini dikaitkan dengan kematian yang signifikan.
Penyebab utama kematian pada individu dengan sindrom pedang adalah:
- kegagalan pernapasan;
- gagal jantung;
- infeksi paru berat.
Baca Juga:
Ectopia Cordis: Jenis, Klasifikasi, Penyebab, Malformasi Terkait, Prognosis
Defibrillator: Apa Itu, Cara Kerja, Harga, Tegangan, Manual Dan Eksternal
EKG Pasien: Cara Membaca Elektrokardiogram Secara Sederhana
Tanda Dan Gejala Serangan Jantung Mendadak: Bagaimana Mengenalinya Jika Seseorang Membutuhkan CPR
Peradangan Jantung: Miokarditis, Endokarditis Infektif, dan Perikarditis
Cepat Menemukan – Dan Mengobati – Penyebab Stroke Dapat Mencegah Lebih Banyak: Pedoman Baru
Fibrilasi Atrium: Gejala yang Harus Diwaspadai
Sindrom Wolff-Parkinson-White: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengobatinya
Takipnea Transien Pada Bayi Baru Lahir: Gambaran Umum Sindrom Paru Basah Neonatal
Takikardia: Apakah Ada Risiko Aritmia? Apa Perbedaan Antara Keduanya?
Endokarditis Bakteri: Profilaksis Pada Anak-Anak Dan Dewasa
Disfungsi Ereksi Dan Masalah Kardiovaskular: Apa Kaitannya?
Penyakit Jantung Iskemik: Apa Itu, Bagaimana Mencegahnya Dan Cara Mengobatinya
Penyakit Jantung Iskemik: Kronis, Pengertian, Gejala, Akibat