天疱瘡：このまれな自己免疫性皮膚疾患の発見
天疱瘡は、皮膚や粘膜（口や生殖器の領域）に水疱が形成されることを特徴とするまれな自己免疫疾患です。
それは一般に、男性と女性の両方で成人期に発生します。 まれに、子供にも影響を与える可能性があります。
天疱瘡、原因はまだ完全には解明されていません
感染症、薬物、悪性腫瘍などの誘発因子が仮定されています。
原因が何であれ、皮膚や粘膜の特定のタンパク質 (デスモグレイン 1 および 3) に対する抗体が現れます。
これらのタンパク質は、細胞同士の接着を確実にし、皮膚の完全性を維持する役割を果たします。
天疱瘡は、多くの場合、最初は口の粘膜、時には食道の粘膜に現れ、その後体の皮膚全体に広がります.
それは、健康な皮膚または粘膜に漿液性（透明）の内容物を伴う、びまん性で弛緩した（柔らかくない、火傷に似た）水ぶくれとして現れます。
水ぶくれはかなりもろく、壊れてびらんに発展し、感染の危険性が高く、体液の損失により脱水症を引き起こすため、患者の全身状態に影響を与えます。
天疱瘡の症状は、痛み、ときに嚥下困難、および食物摂取量の減少です（口腔内の病変のために定期的に食事を摂ることができないため）.
進化は慢性的に繰り返され（再発を伴う）、数か月、時には数年続くことがあります。
天疱瘡の診断はクリニック（病変の病歴と出現、その他の症状の発生）に基づいています
天疱瘡の診断確認には、特定の抗体を検索するための血液サンプルと、皮膚デスモグレインに対する自己抗体の存在を実証するための免疫蛍光法を含む顕微鏡検査 (組織学的検査) を行うための皮膚生検 (皮膚の小さな断片の除去) が含まれます。
天疱瘡の原因を突き止める決定的な治療法はありません
治療の目的は、炎症（水ぶくれの範囲、期間、出現頻度の減少）と、結果として生じる合併症（痛み、感染症、摂食障害）を軽減することです。
治療は以下で構成されます：
- 消毒剤に基づく局所（局所）療法、および感染の場合は、局所または全身の抗生物質（感染の程度と程度に応じて、経口または静脈内）および包帯. かさぶたには、皮膚軟化剤クリームを塗布して除去を容易にすると便利です。
全身療法：
- 全身性コルチコステロイド（重症度に応じて経口または静脈内投与）;
- メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制剤;
- プラズマフェレーシス、血液から自己抗体を除去することを目的とした血漿分離技術。
- 高用量で投与される静脈内免疫グロブリンは、免疫抑制剤として作用し、血中の自己抗体の量を減らします。
全身薬には、特に感染性のリスクがないわけではありません。
したがって、患者の有効性を評価し、薬自体に関連する副作用や合併症の可能性を評価するために、治療中は患者を綿密に監視する必要があります。
天疱瘡の子供の予後は、結果が致命的となる可能性がある成人とは異なり、通常良好です。
天疱瘡によって引き起こされた皮膚病変の治癒は、ほとんどの場合、時間の経過とともに自然に消えることが多い異色性瘢痕（健康な皮膚とは異なる色）の出現をもたらします.
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